Malattia neurologica causata da deposizione sulle pareti vasali dei nuclei della base di una sostanza proteica; si manifesta con un quadro clinico da sindrome capsulare (emiplegia) o striata (rigidità) o cerebellare (atassia) o tetanica, spesso con insufficienza paratiroidea e deficit psichico; l'evoluzione è progressiva e letale.