Rara (1:10.000) forma tumorale del colon a trasmissione autosomica dominante, caratterizzata dalla comparsa prima dei 20 anni di numerosi piccoli polipi nel colon con evoluzione maligna dopo i 50 anni. E' dovuta alla perdita di espressione del gene APC, localizzato sul cromosoma 5q, che dà luogo ad una proliferazione cellulare con formazione di polipi.