Una guerra dentro l'osso

25 giugno 2004
Focus

Una guerra dentro l'osso



Leucemia: sotto questo nome rientrano tutti i tumori dei globuli bianchi (leucociti), che sono una delle popolazioni di cellule circolanti nel sangue. Data la loro origine questi tumori non sono solidi, in altre parole non sono connotati dalla presenza di una massa tumorale, ma dalla proliferazione incontrollata di queste cellule che invadono tessuti e organi.

Il sangue
Tutte le cellule del sangue, globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, sono formate dal midollo osseo a partire da un progenitore comune, la cellula staminale ematopoietica, che si differenzia attraverso stadi successivi di maturazione, dando origine a tutte e tre le linee cellulari ematiche. Quando una delle forme immature (cellule nello stadio intermedio) inizia a riprodursi in maniera incontrollata si ha leucemia, caratterizzata da eccesso di globuli bianchi immaturi, che non sono in grado di svolgere la loro funzione difensiva da infezioni e tossine giunte dall'esterno, e progressiva perdita di globuli rossi e piastrine, il cui sviluppo è soffocato dalle cellule maligne.
I leucociti adulti circolanti, in realtà, sono costituiti da molte sottofamiglie: i linfociti T e i linfociti B; i leucociti neutrofili, eosinofili e basofili, detti anche granulociti; i monociti che, al bisogno, si trasformano in macrofagi (spazzini). I linfociti derivano da un progenitore comune linfoide, granulociti e monociti condividono, invece, un precursore mieloide, per cui le leucemie si suddividono ulteriormente in linfocitiche e mieloidi, in base al sottotipo di popolazione che ha subito la degenerazione maligna. Dal punto di vista clinico, poi, le leucemie possono essere acute o croniche: le prime hanno prognosi più severa e decorso molto rapido, le seconde decorrono più lentamente e sono meglio controllabili con i farmaci, tanto da poter divenire appunto croniche.

Diagnosi e prognosi
Grazie ai progressi della biochimica, le leucemie possono venire facilmente diagnosticate e differenziate tra loro con un esame del sangue. Spesso la diagnosi precede la comparsa dei sintomi, perché la malattia viene scoperta nel corso di altre indagini.
La prognosi oggi non è più assolutamente negativa come negli anni passati: molte leucemie sono ben curabili con i farmaci o con il trapianto di midollo osseo. Naturalmente il buon esito della terapia, in termini di remissione dei sintomi per lunghi periodi o completa guarigione, dipende da molti fattori. Primo fra tutti il grado di aggressività del tumore, poi lo stato di salute generale del paziente e lo stadio di avanzamento della malattia.
Per la loro genesi midollare le leucemie, presto o tardi, inducono anemia, suscettibilità alle infezioni e difficoltà di coagulazione. Nei casi più gravi l'anemia può essere tanto seria da indurre dispnea (difficoltà respiratorie) anche fatale, oppure la morte può sopraggiungere per un'infezione non controllabile o emorragia interna.

Leucemie acute
Quando il tumore colpisce i precursori intermedi dei linfociti T o B si ha leucemia acuta linfocitica (linfoblastica, linfatica, linfoide); quando, invece, la degenerazione riguarda il progenitore comune di granulociti e monociti si ha leucemia acuta mieloide (mieloblastica, mielocitica, granulocitica).
I sintomi iniziali precedono, talora anche di anni, la malattia e includono anemia, comparsa di ecchimosi, sanguinamento delle gengive, febbre persistente, ascrivibili alla minor produzione di globuli rossi e piastrine da parte del midollo osseo. Inoltre si manifesta un caratteristico dolore osseo, spontaneo o in seguito a pressione, dovuto alla compressione che esercita il midollo osseo in espansione.
In alcuni casi, tuttavia, l'esordio può essere violento con emorragia cerebrale, polmonare o gastrointestinale oppure con un grave episodio infettivo, non controllabile con i farmaci.
A malattia conclamata si riscontrano anche ingrossamento della milza e dei linfonodi, soprattutto nella leucemia acuta linfatica, e talvolta del fegato.
In fase avanzata le cellule leucemiche possono infiltrarsi: nel sistema nervoso centrale, dando cefalea, vomito, nausea, sonnolenza; nell'orletto gengivale; nella cute; nei reni.

Leucemia mieloide cronica
È caratterizzata da una lenta iperproliferazione dei granulociti, che giungono quasi a completa maturazione, parallelamente a un incremento dei precursori dei granulociti a livello del midollo. La fase iniziale cronica dura 3-10 anni poi la malattia subisce una trasformazione, attraverso una fase di transizione accelerata di circa 3-6 mesi, in leucemia acuta. Durante la prima fase i segni sono astenia e perdita di energia, dovuti ad anemia di media entità, notevole ingrossamento della milza e modesto aumento di volume del fegato. La fase cronica, comunque, risponde molto bene alle terapie.

Leucemia linfatica cronica
La forma più diffusa è dovuta a proliferazione incontrollata dei linfociti B, tuttavia si può avere anche neoplasia dei linfociti T. La leucemia linfatica cronica B ha un decorso molto lento, i sintomi perciò compaiono gradualmente negli anni: quando i linfociti invadono il midollo, il sangue, i linfonodi, la milza e il fegato, questi organi si ingrossano. I linfociti B leucemici non sono in grado di svolgere il loro ruolo immunitario (produrre anticorpi) per cui nei pazienti si manifesta anche immunodeficienza secondaria, con maggior vulnerabilità alle infezioni batteriche, virali e fungine. Questo tipo di leucemia vanta la prognosi più favorevole, infatti risponde bene alle terapie e spesso il decorso è benigno (guarigione) o stabile, cioè non peggiora per molti anni.
La leucemia linfatica cronica T è caratterizzata da un considerevole ingrossamento solo epatico e infiltrazione preferenziale dei linfociti neoplastici a livello della cute. La prognosi è favorevole anche per questa forma, con una fase stabile di malattia a decorso prolungato. 

Elisa Lucchesini


Fonte
Claudio Rugarli "Manuale di Medicina Interna Sistematica" ed. MASSON



 



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