Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

Ultimo aggiornamento: 07 maggio 2018
Farmaci - Ceprotin

Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


AZIENDA

Shire Italia S.p.A.

MARCHIO

Ceprotin

CONFEZIONE

ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

ALTRE CONFEZIONI DI CEPROTIN DISPONIBILI

PRINCIPIO ATTIVO
proteina C del plasma umano

FORMA FARMACEUTICA
Polvere

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico

SCADENZA
24 mesi

PREZZO
3284,30 €


INDICAZIONI TERAPEUTICHE



A cosa serve Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

CEPROTIN è indicato nella porpora fulminante e nella necrosi cutanea indotta dalla cumarina in pazienti con grave deficit congenito di proteina C. Inoltre CEPROTIN è indicato per la profilassi a breve termine in pazienti con grave deficit congenito di proteina C, in presenza di una o più delle seguenti condizioni:

  • imminenti interventi chirurgici o terapia invasiva
  • all'inizio di terapia a base di cumarina
  • nei casi in cui la terapia a base di cumarina da sola non sia sufficiente
  • nei casi in cui la terapia a base di cumarina non sia possibile.



CONTROINDICAZIONI



Quando non dev'essere usato Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1, alle proteine murine o all'eparina, eccetto per il controllo di complicanze trombotiche a rischio per la vita.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO



Cosa serve sapere prima di prendere Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

Dal momento che non è possibile escludere il rischio di una reazione da ipersensibilità di tipo allergico, i pazienti devono essere informati circa i segni precoci di reazioni da ipersensibilità inclusi prurito, orticaria generalizzata, oppressione toracica, dispnea, ipotensione e anafilassi. In caso di insorgenza di questi sintomi, è necessario consultare il medico ed interrompere immediatamente la somministrazione del prodotto. In caso di shock, è necessario seguire gli standard medici correnti per il trattamento dello shock.

Non essendo disponibili esperienze in merito al trattamento di pazienti con compromissione renale e/o epatica, si raccomanda che tali pazienti vengano sottoposti ad un accurato monitoraggio.

Le misure standard per prevenire le infezioni dovute all'uso di medicinali ottenuti da sangue o plasma di origine umana includono la selezione dei donatori, lo screening delle singole donazioni e dei pool di plasma per specifici markers di infezioni, e l'inclusione di efficaci fasi produttive per l'inattivazione / la rimozione virale. Nonostante questo, in caso di somministrazione di medicinali ottenuti da sangue o plasma umano, non è possibile escludere totalmente l'insorgenza di malattie infettive dovute alla trasmissione di agenti infettivi. Questo riguarda anche virus ed altri agenti patogeni di natura finora sconosciuta o emergenti.

Le misure intraprese sono considerate efficaci per i virus capsulati come lo HIV, l'HBV e l'HCV e per il virus HAV non capsulato. Le misure intraprese possono avere un valore limitato nei confronti di virus non capsulati come ad esempio il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può risultare grave per le donne in gravidanza (infezione fetale) e per i soggetti affetti da immunodeficienza o da attivazione midollare (es. anemia emolitica).

È necessario prendere in considerazione un'adeguata vaccinazione (contro l'epatite A e B) per i pazienti sottoposti a regolare o ripetuto trattamento con Proteina C ottenuta da plasma di origine umana.

Si raccomanda fortemente che ad ogni somministrazione di CEPROTIN ad un paziente, venga registrato il nome ed il numero di lotto del prodotto al fine di mantenere una correlazione fra il paziente ed il lotto del prodotto.

CEPROTIN può contenere tracce di eparina. Possono insorgere reazioni allergiche indotte da eparina che possono essere associate ad una rapida diminuzione del numero dei trombociti (trombocitopenia indotta da eparina, [HIT]). Nei pazienti con HIT possono verificarsi sintomi quali trombosi arteriosa e venosa, coagulazione intravascolare disseminata (CID), porpora, petecchie e sanguinamento gastrointestinale (melena). In caso di HIT sospetta, è necessario eseguire immediatamente la conta dei trombociti e se necessario sospendere la terapia con CEPROTIN. La identificazione di HIT è complicata dal fatto che tali sintomi possono essere già presenti durante la fase acuta in pazienti con grave deficit congenito di proteina C. I pazienti con HIT dovranno evitare in futuro l'uso di farmaci contenenti eparina.

Nell'ambito dell'esperienza clinica sono stati osservati diversi episodi emorragici. La concomitante somministrazione di preparati anticoagulanti (ad esempio eparina) può essere stata la responsabile di tali episodi emorragici. Ad ogni modo non si può escludere con certezza che la somministrazione di CEPROTIN abbia ulteriormente contribuito a tali episodi emorragici.

È possibile che la quantità di sodio contenuta nella dose massima giornaliera superi i 200 mg. Di ciò si deve tener conto nei pazienti sottoposti a dieta iposodica.


INTERAZIONI



Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

Attualmente non si conoscono interazioni con altri medicinali.

Nei pazienti che iniziano il trattamento con anticoagulanti orali appartenenti alla classe degli antagonisti della vitamina K (es. warfarin), è possibile osservare un temporaneo stato di ipercoagulabilità prima che l'effetto anticoagulante desiderato divenga evidente. Tale effetto transitorio può essere spiegato dal fatto che la proteina C, di per se una proteina plasmatica vitamina K dipendente, ha un'emivita più breve rispetto alla maggior parte delle proteine vitamina K dipendenti (cioè II, IX e X). Successivamente, nella fase iniziale del trattamento, l'attività della proteina C viene soppressa più rapidamente di quella dei fattori procoagulanti. Per tale ragione, se il paziente passa al trattamento con anticoagulanti orali, è necessario proseguire la terapia sostitutiva a base di proteina C fino al raggiungimento di un livello di anticoagulazione stabile. Sebbene la necrosi cutanea indotta da warfarin possa verificarsi in qualsiasi paziente durante le fasi iniziali della terapia anticoagulante orale, i soggetti con deficit congenito di proteina C sono particolarmente a rischio .


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE



Come si usa Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

Il trattamento con CEPROTIN deve essere iniziato sotto il controllo di un medico esperto in terapia sostitutiva con fattori/inibitori della coagulazione nei casi in cui sia possibile eseguire il monitoraggio dell'attività della proteina C.

Il dosaggio deve essere determinato in base agli esami di laboratorio per ogni singolo caso.

Deve essere inizialmente raggiunta un'attività della proteina C del 100%, e tale attività deve essere mantenuta al di sopra del 25% per tutta la durata del trattamento.

Si raccomanda una dose iniziale di 60-80 UI/kg per la determinazione del recupero e dell'emivita. Si raccomanda la misurazione dell'attività di proteina C per mezzo di sostanze cromogeniche per la determinazione dei livelli plasmatici del paziente per la proteina C prima e durante il trattamento con

CEPROTIN.

Il dosaggio deve essere determinato sulla base di misurazioni di laboratorio dell'attività della proteina C. In caso di un evento trombotico acuto, tali misurazioni devono essere eseguite ogni 6 ore fino a stabilizzazione raggiunta, successivamente due volte al giorno e sempre subito prima dell'iniezione successiva. È necessario ricordare che l'emivita della proteina C può essere drasticamente ridotta in presenza di certe condizioni cliniche quali la trombosi acuta con porpora fulminante e necrosi cutanea.

I pazienti trattati durante la fase acuta della malattia possono mostrare aumenti molto più lievi nell'attività di proteina C. L'ampia variazione nelle risposte individuali implica la necessità di controllare regolarmente gli effetti di CEPROTIN sui parametri della coagulazione.

Pazienti con compromissione renale e/o epatica, devono essere sottoposti ad un accurato monitoraggio.

Sulla base dell'esperienza clinica limitata nei bambini, ricavabile da report e studi clinici relativi a 83 pazienti, le linee guida di dosaggio relative agli adulti sono considerate valide per le popolazioni di pazienti neonatale e pediatrica .

In casi rari ed eccezionali, l'infusione per via sottocutanea di 250 – 350 UI/kg è stata in grado di produrre livelli plasmatici terapeutici di proteina C in pazienti privi di accesso endovenoso.

Se il paziente passa al trattamento profilattico permanente con anticoagulanti orali, la terapia sostitutiva con proteina C deve essere interrotta solo dopo l'ottenimento di un livello di anticoagulazione stabile . Inoltre, all'inizio della terapia anticoagulante orale è consigliabile partire con una dose bassa, ed incrementarla progressivamente, piuttosto che iniziare con una dose d'urto standard.

Nei pazienti sottoposti a trattamento profilattico con proteina C, livelli più elevati dovrebbero essere garantiti in situazioni a maggiore rischio di trombosi (ad esempio infezioni, traumi o interventi chirurgici).

Nei pazienti con grave deficit congenito combinato di proteina C e con resistenza verso APC, i dati clinici disponibili sulla sicurezza ed efficacia di CEPROTIN sono limitati.

CEPROTIN viene somministrato per iniezione endovenosa dopo ricostituzione della polvere per soluzione iniettabile con acqua sterilizzata per preparazioni iniettabili

CEPROTIN deve essere somministrato ad una velocità di iniezione non superiore a 2 ml/ minuto.

Nei bambini con un peso corporeo < 10 kg la velocità di iniezione non deve eccedere 0,2 ml/kg/min.

Come per qualsiasi prodotto a base di proteine somministrabili per via endovenosa, è possibile che si verifichino reazioni da ipersensibilità. Dato il possibile rischio di insorgenza di sintomi allergici di natura acuta e a rischio per la vita, è opportuno che la somministrazione avvenga nelle vicinanze di strutture di pronto soccorso.

Per le istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.6.


SOVRADOSAGGIO



Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

Non sono stati riportati sintomi da sovradosaggio con CEPROTIN.


EFFETTI INDESIDERATI



Quali sono gli effetti collaterali di Ceprotin ev 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. 10 ml solv.

Come con qualsiasi altro prodotto per uso endovenoso possono verificarsi reazioni di ipersensibilità. I pazienti devono essere informati circa i segni precoci di reazioni di ipersensibilità che possono includere angioedema, senso di bruciore o di puntura nel sito di iniezione, brividi, rossore del volto, rash cutaneo, orticaria generalizzata, cefalea, prurito, ipotensione, sonnolenza, nausea, irrequietezza, tachicardia, oppressione toracica, formicolio, vomito e dispnea. È necessario avvisare i pazienti di contattare immediatamente il medico nel caso in cui si manifestino tali sintomi .

Durante gli studi clinici condotti con CEPROTIN sono state riportate in totale 6 reazioni avverse da farmaco (ADRs) di tipo non grave in 3 dei 225 pazienti arruolati. In totale sono state somministrate 21.988 dosi di CEPROTIN. La distribuzione delle ADRs correlate è la seguente:

Patologie del sistema nervoso

vertigini

Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo orticaria, prurito, rash cutaneo

Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione piressia

Esami diagnostici

aumentati livelli di proteina C-reattiva

Ognuna delle ADR si sono manifestate una volta. I casi di piressia e di aumento dei livelli di proteina C-reattiva riguardavano lo stesso soggetto.

Sulla base di un tasso di eventi avversi calcolato (per numero di somministrazioni) dello 0,005%, la frequenza di tali ADRs può essere classificata come molto rara.

Nell'esperienza successiva all'immissione in commercio sono state riportate le seguenti ADR:

Disturbi psichiatrici

irrequietezza

Patologie respiratorie, toraciche e mediastiniche emotorace

Patologie della cute e del tessuto sottocutaneo iperidrosi

Patologie sistemiche e condizioni relative alla sede di somministrazione reazioni in sede di iniezione

Esami diagnostici

aumento della temperatura corporea, aumentata necessità di catecolammine per sostenere la pressione sanguigna (termine letterale: aumentata necessità di catecolammine) in corso di trattamento.

La frequenza di queste ADR è “non nota“.

Se il preparato viene usato in pazienti con grave deficit congenito di proteina C, possono svilupparsi anticorpi inibenti la proteina C.

Segnalazione delle reazioni avverse sospette

La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione dell'Agenzia Italiana del Farmaco, sito web: http://www.agenziafarmaco.gov.it/it/responsabili.


CONSERVAZIONE



Conservare in frigorifero (2°C - 8°C). Non congelare. Conservare il flacone nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione vedere paragrafo (qui non riportato) 6.3.


PATOLOGIE ASSOCIATE







Cerca nel sito


Cerca in

ARTICOLI     ESPERTO


Calcolo del peso ideale


Potrebbe interessarti
Infarto. Riconoscerlo nelle donne
Cuore circolazione e malattie del sangue
13 giugno 2018
Notizie e aggiornamenti
Infarto. Riconoscerlo nelle donne
La cellulite
Cuore circolazione e malattie del sangue
04 giugno 2018
Patologie
La cellulite
Le statine: un baluardo contro il colesterolo in eccesso
Cuore circolazione e malattie del sangue
16 maggio 2018
Notizie e aggiornamenti
Le statine: un baluardo contro il colesterolo in eccesso