20 aprile 2024
Farmaci - Wilfactin
Wilfactin soluz. iniett. 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. solv. 10 ml
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Wilfactin soluz. iniett. 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. solv. 10 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico (classe C), a base di fattore von Willebrand umano, appartenente al gruppo terapeutico Antiemorragici. E' commercializzato in Italia da Kedrion S.p.A.
INDICE SCHEDA
- INFORMAZIONI GENERALI
- CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
- FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
- INDICAZIONI TERAPEUTICHE
- CONTROINDICAZIONI
- AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
- INTERAZIONI
- POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
- SOVRADOSAGGIO
- EFFETTI INDESIDERATI
- GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
- GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
- PRINCIPIO ATTIVO
- ECCIPIENTI
- SCADENZA E CONSERVAZIONE
- NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
INFORMAZIONI GENERALI
TITOLARE:
Laboratoire Francais du Fractionnement et des BiotechnologiesCONCESSIONARIO:
Kedrion S.p.A.MARCHIO
WilfactinCONFEZIONE
soluz. iniett. 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. solv. 10 mlFORMA FARMACEUTICA
Polvere
PRINCIPIO ATTIVO
fattore von Willebrand umano
GRUPPO TERAPEUTICO
Antiemorragici
CLASSE
C
RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico
PREZZO
1798,50 €
CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
Confezioni e formulazioni di Wilfactin disponibili in commercio:
- wilfactin soluz. iniett. 1 flac. 1.000 UI + 1 flac. solv. 10 ml (scheda corrente)
FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
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Foglietto illustrativo Wilfactin »
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
A cosa serve Wilfactin? Perchè si usa?
WILFACTIN è indicato per la prevenzione e il trattamento dell'emorragia o del sanguinamento chirurgico nella malattia di von Willebrand (VWD) quando il solo trattamento con desmopressina (DDAVP) sia inefficace o controindicato.
WILFACTIN non deve essere usato nel trattamento dell'emofilia A.
CONTROINDICAZIONI
Quando non dev'essere usato Wilfactin?
Ipersensibilità verso uno qualsiasi dei costituenti.
AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
Cosa serve sapere prima di prendere Wilfactin?
Nei soggetti con sanguinamento in atto, si raccomanda di somministrare in associazione un concentrato di fattore VIII con un concentrato di fattore von Willebrand a basso contenuto di FVIII come trattamento di prima linea.
Ipersensibilità
Come con tutti i prodotti a base di proteine somministrati per via endovenosa, sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. I pazienti devono essere tenuti sotto stretto controllo ed osservati attentamente per l'intera durata dell'infusione in modo da evidenziare eventuali sintomi. È necessario informare i pazienti riguardo ai segni precoci di reazioni di ipersensibilità quali orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, affanno, ipotensione e anafilassi. Se si presentano tali sintomi, bisogna immediatamente interrompere la somministrazione. In caso di shock, bisogna praticare il trattamento medico standard che si effettua per lo shock.
Agenti trasmissibili
Le comuni misure messe in atto per prevenire le infezioni dovute all'uso di specialità medicinali ottenute da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, l'analisi delle singole donazioni e dei pool di plasma per la ricerca di specifici marcatori di infezione, e l'introduzione di metodi efficaci di rimozione/inattivazione virale nel processo produttivo. Malgrado ciò, quando si somministrano specialità medicinali ottenute da sangue o plasma umano, non è possibile escludere completamente la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Questa affermazione è valida anche per virus emergenti o di natura ignota e per altri agenti patogeni.
Le contromisure adottate sono considerate efficaci per i virus con involucro quali HIV, HBV e HCV, mentre potrebbero avere valore limitato contro i virus privi di involucro quali l'HAV e il parvovirus B19. L'infezione da parvovirus B19 può avere conseguenze gravi per le donne in stato di gravidanza (infezione fetale) e per i soggetti con immunodeficienza o aumentata eritropoiesi (per esempio anemia emolitica).
Per i pazienti che ricevano con regolarità fattore von Willebrand ottenuto dal plasma umano, va considerata la possibilità di vaccinare opportunamente il paziente (contro l'epatite A e l'epatite B).
Si raccomanda di prendere nota della denominazione e del numero di lotto del prodotto ogni qualvolta si somministra WILFACTIN ad un paziente, in modo da poter risalire al lotto di produzione somministrato a ciascun paziente.
Tromboembolismo
Vi è il rischio dell'insorgenza di eventi trombotici in particolare nei pazienti che presentano noti fattori di rischio clinici o di laboratorio. I pazienti a rischio devono pertanto essere tenuti sotto controllo per evidenziare eventuali segni precoci di trombosi. Istituire la profilassi contro la tromboembolia venosa seguendo le attuali linee guida.
Quando si utilizza FVIII contenente la preparazione VWF, il medico curante deve essere consapevole che la continuazione del trattamento può causare un eccessivo aumento del FVIII:C. In pazienti trattati con prodotti con il FVIII contenenti fattore von Willebrand, i livelli plasmatici di FVIII:C devono essere monitorati al fine di evitare eccessivi duraturi livelli plasmatici di FVIII:C che possono aumentare il rischio di eventi trombotici.
Immunogenicità
I pazienti con VWD, in particolare quelli con VWD di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) nei confronti del VWF. Se non vengono raggiunti i livelli plasmatici attesi di attività del VWF:RCo, o se non si riesce a controllare il sanguinamento con una dose adeguata, si raccomanda di eseguire un dosaggio appropriato per valutare la presenza di inibitore di VWF. Nei pazienti che presentano livelli elevati di inibitore, il trattamento con VWF può risultare inefficace e si dovrebbero dunque considerare strategie terapeutiche alternative. Tali soggetti devono essere seguiti da medici esperti nel trattamento dei pazienti affetti da disordini dell'emostasi.
Considerazioni relative all'eccipiente (contenuto di sodio)
Questo medicinale contiene sodio:
- Un flaconcino da 5 ml (500 U.I.) di WILFACTIN contiene 0,15 mmol (3,4 mg) di sodio.
- Un flaconcino da 10 ml (1000 U.I.) di WILFACTIN contiene 0,3 mmol (6,9 mg) di sodio.
- Un flaconcino da 20 ml (2000 U.I.) di WILFACTIN contiene 0,6 mmol (13,8 mg) di sodio.
INTERAZIONI
Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Wilfactin?
Non sono note interazioni fra i concentrati di VWF ed altre specialità medicinali.
POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
Come si usa Wilfactin? Dosi e modo d'uso
Per il trattamento della malattia di von Willebrand è necessaria la supervisione di un medico esperto nel trattamento dei disordini dell'emostasi.
Posologia
Generalmente, la somministrazione di una U.I./kg di fattore von Willebrand aumenta di 0,02 U.I./ml (2%) il livello di VWF:RCo circolante.
Si devono raggiungere livelli di VWF:RCo > 0,6 U.I./ml (60%) e livelli di FVIII:C > 0,4 U.I./ml (40%).
L'emostasi non può essere garantita fintanto che l'attività coagulante del fattore VIII (FVIII:C) non abbia raggiunto 0,4 U.I./ml (40%). Occorrono almeno 6-12 ore affinchè FVIII:C raggiunga il valore massimo dopo l'iniezione del solo fattore von Willebrand. Il livello di FVIII:C non può essere corretto immediatamente. Pertanto, se il livello plasmatico basale di FVIII:C del paziente è al di sotto di questa soglia critica, in tutte le situazioni nelle quali si dovesse rendere necessaria una rapida correzione dell'emostasi, come nel trattamento di emorragie, traumi gravi o nella chirurgia d'emergenza, bisogna associare un concentrato di fattore VIII alla prima iniezione di fattore von Willebrand affinchè si raggiungano livelli plasmatici di FVIII:C tali da assicurare l'emostasi.
Tuttavia, ove non sia necessario un immediato aumento di FVIII:C, qualora per esempio il livello basale dello stesso sia tale da garantire l'emostasi o nel caso di un intervento chirurgico programmato, il medico può decidere di omettere la co-somministrazione del fattore VIII con la prima iniezione di VWF.
- Inizio del trattamento:
Può essere necessaria la somministrazione di una dose iniziale di 80 U.I./kg di WILFACTIN, in particolare nei pazienti affetti da VWD di tipo 3 nei quali il mantenimento di livelli adeguati può richiedere dosi superiori rispetto agli altri tipi di VWD.
Per la chirurgia elettiva, il trattamento con WILFACTIN deve iniziare fra le 12 e le 24 ore antecedenti l'intervento ed essere ripetuto 1 ora prima della procedura. In tal caso non è necessaria la co-somministrazione di un concentrato di fattore VIII, dal momento che normalmente FVIII:C endogeno raggiunge la soglia critica di 0,4 U.I./ml (40%) prima dell'intervento. È comunque necessario accertarsene caso per caso.
- Iniezioni successive:
Dietro consiglio del medico, in particolare nei casi di sanguinamento lieve o moderato, è possibile istituire il trattamento in regime domiciliare.
- Profilassi
I dati degli studi clinici non definiscono una risposta relativamente all'impiego di WILFACTIN nei bambini di età inferiore a 6 anni e nei pazienti che non sono mai stati trattati.
Modo di somministrazione
WILFACTIN si presenta sotto forma di polvere da ricostituire al momento dell'uso con acqua per preparazioni iniettabili, come illustrato al paragrafo 6.6. "Istruzioni per l'uso, la manipolazione e lo smaltimento".
WILFACTIN deve essere somministrato esclusivamente per via endovenosa, in dose singola, immediatamente dopo la ricostituzione, ad una velocità massima di 4 ml/minuto.
SOVRADOSAGGIO
Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Wilfactin?
Non sono stati segnalati sintomi di sovradosaggio con il fattore von Willebrand.
Eventi tromboembolici possono verificarsi in caso di sovradosaggio importante.
EFFETTI INDESIDERATI
Quali sono gli effetti collaterali di Wilfactin?
Sono state occasionalmente osservate reazioni allergiche o da ipersensibilità in seguito all'uso di prodotti a base di fattore von Willebrand umano: angioedema, bruciore o dolore acuto nella sede di infusione, brividi, vampate, orticaria generalizzata, cefalea, orticaria, ipotensione, letargia, nausea, irrequietezza, tachicardia, senso di costrizione toracica, formicolio, vomito, affanno, le quali possono in taluni casi evolvere fino all'anafilassi grave (shock compreso).
In rari casi si osserva la comparsa di febbre.
In rarissimi casi, i pazienti con malattia di von Willebrand, in particolare quelli affetti da malattia di von Willebrand di tipo 3, possono sviluppare anticorpi neutralizzanti (inibitori) nei confronti del VWF. La presenza di inibitori si manifesta come un'inadeguata risposta clinica al trattamento. Questi anticorpi si possono verificare strettamente associati a reazioni anafilattiche. Nei pazienti con reazione anafilattica va pertanto ricercata la presenza di inibitori.
In tutti questi casi si raccomanda di contattare un centro specializzato nel trattamento dell'emofilia.
Negli studi clinici condotti su 62 pazienti, 23 dei quali affetti da VWD di tipo 3, non è stata rilevata la presenza di inibitori dopo la somministrazione di WILFACTIN.
Vi è il rischio dell'insorgenza di eventi trombotici in modo particolare per i pazienti con fattori di rischio clinici o analitici noti.
Per informazioni sulla sicurezza rispetto agli agenti trasmissibili, si veda il paragrafo 4.4.
Segnalazione delle reazioni avverse sospette
La segnalazione delle reazioni avverse sospette che si verificano dopo l'autorizzazione del medicinale è importante, in quanto permette un monitoraggio continuo del rapporto beneficio/rischio del medicinale. Agli operatori sanitari è richiesto di segnalare qualsiasi reazione avversa sospetta tramite il sistema nazionale di segnalazione:
Agenzia Italiana del Farmaco
Sito web: http://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse
GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
E' possibile prendere Wilfactin durante la gravidanza e l'allattamento?
Gli studi condotti sull'animale non sono sufficienti a dimostrare la sicurezza di WILFACTIN sulla fertilità, la riproduzione, la gravidanza, lo sviluppo embrio/fetale o lo sviluppo peri- e postnatale.
La sicurezza di WILFACTIN durante la gravidanza e l'allattamento non è stata valutata in studi clinici controllati.
WILFACTIN va dunque somministrato a donne carenti del fattore von Willebrand in gravidanza o che allattano solo se chiaramente indicato.
GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
Effetti di Wilfactin sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari
Non sono stati osservati effetti sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.
PRINCIPIO ATTIVO
Fattore von Willebrand umano * 100 U.I.** per 1 ml di soluzione ricostituita
* prodotto dal plasma di donatori umani
Un flaconcino contiene un valore nominale di 500 U.I, 1000 U.I. o 2000 U.I. di fattore von Willebrand umano per 5 ml, 10 ml o 20 ml di soluzione ricostituita.
**La potenza del fattore von Willebrand (U.I.) è misurata in base all'attività del cofattore ristocetina (VWF:RCo) con riferimento allo standard internazionale per i concentrati di fattore von Willebrand (WHO).
Prima dell'aggiunta di albumina, l'attività specifica di WILFACTIN è maggiore o uguale a 50 U.I. di VWF:RCo/mg di proteina.
Il residuo di fattore VIII della coagulazione umano presente in WILFACTIN è di norma minore o uguale a 10 U.I./100 U.I. di VWF:RCo. La potenza del fattore VIII è stata determinata usando il saggio cromogenico della Farmacopea Europea.
Per l'elenco completo degli eccipienti si veda il paragrafo 6.1.
ECCIPIENTI
Polvere: albumina umana, arginina cloridrato, glicina, sodio citrato e calcio cloruro.
Solvente: acqua per preparazioni iniettabili.
SCADENZA E CONSERVAZIONE
Scadenza: 36 mesi
Non conservare al di sopra dei 25°C. Conservare nella confezione originale per tenere al riparo dalla luce. Non congelare.
Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione del medicinale, vedere paragrafo 6.3.
NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
5 g, 10 g, 20 g di polvere in un flaconcino (di vetro tipo I) + 5 ml, 10 ml o 20 ml di solvente in un flaconcino (di vetro tipo II) con sistema di trasferimento - confezione da 1.
Data ultimo aggiornamento: 16/05/2023
Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.
Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico
