Miastenia grave

29 agosto 2017

Miastenia grave



Indice scheda

  • Definizione
  • Cause
  • Sintomi
  • Diagnosi
  • Cure
  • Cure alternative
  • Alimentazione

Definizione


Malattia autoimmune caratterizzata da un progressivo indebolimento dei muscoli volontari, fino alla perdita della capacità di contrarsi normalmente. La miastenia grave è dovuta alla produzione, da parte dell'organismo, di autoanticorpi (anticorpi rivolti contro proprie strutture) diretti verso i recettori muscolari per l'acetilcolina delle giunzioni neuromuscolari, provocando così la compromissione della comunicazione fra le fibre nervose e i muscoli.

Cause


Le cause della miastenia grave non sono note. Spesso, soprattutto negli adulti, la malattia è legata all'ingrossamento del timo o alla presenza di un tumore a carico di questo (timoma). Il timo è responsabile della produzione di alcune cellule immunitarie ed un suo malfunzionamento potrebbe essere responsabile della produzione anomala di anticorpi. Sembra inoltre esistere una familiarità nella propensione alla malattia.

Sintomi


I primi sintomi di miastenia sono l'indebolimento dei muscoli delle palpebre e la visione doppia (diplopia). Inoltre, possono essere presenti il rilassamento dei muscoli del capo, la difficoltà a masticare o deglutire, l'impossibilità di camminare e di sollevare oggetti con la perdita di forza degli arti superiori e inferiori. La debolezza muscolare aumenta durante i periodi di attività e migliora dopo un periodo di riposo. La malattia presenta spesso fasi di remissione dei sintomi e fasi di riacutizzazione (a volte in corrispondenza della gravidanza, dei periodi mestruali, di malattie infettive o di febbre). Nelle forme gravi di può verificare un coinvolgimento dei muscoli respiratori.

Diagnosi


Per diagnosticare la malattia, si utilizzano test basati sulla somministrazione endovenosa di farmaci in grado di aumentare i livelli di acetilcolina (come l'edrofonio): nei soggetti affetti da miastenia, la forza muscolare aumenta transitoriamente. Gli esami del sangue possono rilevare la presenza degli autoanticorpi antiacetilcolina e l'elettromiografia valuta la funzione delle fibre nervose e dei muscoli. Poiché il timoma non è raro nei pazienti affetti da miastenia, può essere utile eseguire indagini radiografiche (TAC, RMN) per appurarne l'eventuale presenza.

Cure


La terapia si basa sui farmaci che aumentano i livelli di acetilcolina, come la piridostigmina, assunta per via orale. Se questa prima linea di trattamento non è sufficiente a controllare la sintomatologia, si associano sostanze ad azione immunosoppressiva (corticosteroidi, azatioprina) che agiscono sul sistema immunitario riducendo la formazione di autoanticorpi. Nella fasi acute si possono utilizzare sedute di plasmaferesi e gamma-globuline per via endovenosa Talora, in presenza di un timoma, può essere necessario un intervento di asportazione di questa ghiandola.

Cure alternative


Non esistono cure alternative per questa malattia.

Alimentazione


Può essere utile una dieta ricca di proteine e di fibre e di alimenti che contengano potassio (come la frutta e le verdure fresche), perché il potassio contribuisce a mantenere la forza muscolare. Fare almeno tre pasti regolari e due spuntini al giorno per conservare una glicemia normale ed elevati livelli energetici.


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