Cirrosi biliare

29 agosto 2017

Cirrosi biliare



Indice scheda


Definizione


La cirrosi biliare è una malattia cronica della colecisti che colpisce soprattutto le donne, 9 volte più degli uomini, tra i 40 e i 60 anni d'età. Ha un andamento progressivo che dall'ostruzione dei dotti biliari tende a evolvere in insufficienza epatica, però con le cure opportune il decorso può essere ottimamente controllato.

Cause


La cirrosi biliare è dovuta a progressiva distruzione dei dotti biliari interlobulari che sono rimpiazzati da tessuto fibroso. Non è ancora stato individuato un meccanismo causale diretto, tuttavia sono molti i fattori coinvolti nella sua insorgenza, da reazioni immunomediate a fattori ambientali, infettivi e chimici.

Sintomi


Astenia e prurito notturno sono i segnali più comuni mentre l'ittero colestatico, con incremento della bilirubina diretta, è una manifestazione tardiva legata al progredire della cirrosi. Si può avere anche comparsa di xantelasmi e xantomi cutanei, correlati all'ipercolesterolemia. Inoltre, col passare del tempo, il deficit di sali biliari a livello intestinale provoca un malassorbimento dei grassi, con possibile comparsa di steatorrea, e delle vitamine liposolubili con conseguenti manifestazioni patologiche correlate.

Diagnosi


La diagnosi si ha dai risultati di alcuni esami di laboratorio specifici: l'aumento della fosfatasi alcalina è patognomonico mentre la bilirubina aumenta in un secondo momento, quando la cirrosi è già progredita, ed è quindi un indice di prognosi sfavorevole. Altri indici caratteristici sono iper-gamma-globulinemia, ipercolesterolemia (perché senza la bile non viene più eliminato il colesterolo), presenza di anticorpi antimitocondrio (Ama), antimuscolo liscio (Sma) e antinucleo (Ana), aumento della cupremia, positività al fattore reumatoide.
La biopsia epatica serve a confermare la diagnosi e definire lo stadio istologico della malattia.

Cure


L'acido ursodesossicolico somministrato per via orale, specie se la terapia comincia quando la malattia è in fase iniziale, è in grado di migliorare sia i parametri di laboratorio che il decorso della cirrosi. Per alleviare il prurito è indicata la colestiramina, eventualmente associata a farmaci antistaminici.
In caso di deficit vitaminico è necessaria la supplementazione con vitamine A, D e K.
Quando la cirrosi progredisce fino all'insufficienza epatica si rende necessario il ricorso al trapianto di fegato.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier


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