Sindrome di Cushing

29 agosto 2017

Sindrome di Cushing



Indice scheda

  • Definizione
  • Cause
  • Sintomi
  • Diagnosi
  • Cure

Definizione


La sindrome di Cushing è la malattia provocata da un eccesso cronico di ormoni glucocorticoidi (ipercortisolismo), indipendentemente da quale sia la causa che li produce. È una patologia molto rara e ben curabile, con la chirurgia e i farmaci giusti, a seconda dei casi.


Cause


L'ipercortisolismo può essere di natura endogena o esogena. Quello endogeno è dovuto ad accresciuta secrezione di cortisolo o di Acth (ormone adrenocorticotropo), l'ormone ipofisario che stimola il surrene a produrre cortisolo. Questa forma può essere Acth-dipendente, legata alla presenza di un microadenoma ipofisario Acth secernente, o Acth-indipendente, provocato da un tumore surrenale.
L'ipercortisolismo è, invece, di natura esogena quando deriva da somministrazione cronica di glucocorticoidi, necessari per la cura di altre patologie.


Sintomi


Indipendentemente dalla causa che la origina, la sindrome di Cushing presenta sempre lo stesso quadro di segni e sintomi, ben riconoscibile. Si ha atrofia muscolare con magrezza degli arti, obesità di tronco e collo con gibbo cervico-dorsale e volto a luna piena (facies lunare), osteoporosi, dolori ossei, diabete mellito, cifosi accentuata della colonna, depressione della risposta immunitaria. Inoltre l'eccesso di cortisolo si accompagna a sintomi da iperandrogenismo, con amenorrea e irsutismo nelle donne, impotenza nell'uomo; acne e rubeosi del volto. Possono comparire ipertensione arteriosa e cefalea. La cute è sottile, atrofica, fragile, molto soggetta a ecchimosi. Nei bambini l'accrescimento risulta alterato. Infine possono manifestarsi instabilità emotiva, bruschi sbalzi d'umore, irritabilità, difficoltà di concentrazione, apatia alternata a eccitazione, scadimento della memoria.


Diagnosi


L'esame obiettivo del paziente fornisce elementi chiaramente indicativi, inoltre l'ipercortisolismo causa alterazioni di esami ematochimici di routine, come: iperglicemia basale, modesta poliglobulia, leucocitosi, ipokaliemia. Dal punto di vista ormonale nei soggetti con sindrome di Cushing si perde il ritmo circadiano fisiologico della secrezione di cortisolo e questo non si può rilevare misurando la concentrazione di cortisolo plasmatico al mattino. In ogni caso una volta posto il sospetto, si procede con l'esecuzione di test dinamici con desametasone: più complessi ma in grado di chiarire la diagnosi di ipertcotisolismo e discriminare le varie forme. Si procede poi con esami strumentali quali la risonanza magnetica per individuare un adenoma ipofisario o un tumore surrenale.


Cure


L'asportazione neurochirurgica per via trans-nasofenoidale dell'adenoma Acth-secernente porta quasi sempre a guarigione completa, anche se i pazienti hanno bisogno di terapia sostitutiva con glucocorticoidi per settimane/mesi dopo l'intervento. La radioterapia convenzionale o con gamma-knife è un'opzione praticabile per i casi di recidiva. Nelle forme Acth-indipendenti la surrenectomia monolaterale è la terapia elettiva, seguita da terapia sostitutiva fino al ristabilirsi dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene che prima era inibito. Nei casi in cui si deve praticare una surrenectomia bilaterale, invece, il paziente dovrà assumere terapia sostitutiva per tutta la vita.
Sono molti i farmaci che, bloccando la produzione di cortisolo a livello del surrene, si possono impiegare solo per brevi periodi, in preparazione all'intervento chirurgico, perché gli effetti indesiderati non ne consigliano l'impiego cronico.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier



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