Scheda patologia

Sindrome di Cushing

Sindrome di Cushing - Definizione

La sindrome di cushing è la malattia provocata da un eccesso cronico di ormoni glucocorticoidi ( ipercortisolismo ), indipendentemente da quale sia la causa che li produce. È una patologia molto rara e ben curabile, con la chirurgia e i farmaci giusti, a seconda dei casi.

Sindrome di Cushing - Cause

L'ipercortisolismo può essere di natura endogena o esogena. Quello endogeno è dovuto ad accresciuta secrezione di cortisolo o di Acth ( ormone adrenocorticotropo ), l'ormone ipofisario che stimola il surrene a produrre cortisolo. Questa forma può essere Acth-dipendente, legata alla presenza di un microadenoma ipofisario Acth secernente, o Acth-indipendente, provocato da un tumore surrenale.
L'ipercortisolismo è, invece, di natura esogena quando deriva da somministrazione cronica di glucocorticoidi, necessari per la cura di altre patologie.

Sindrome di Cushing - Sintomi

Indipendentemente dalla causa che la origina, la sindrome di cushing presenta sempre lo stesso quadro di segni e sintomi, ben riconoscibile. Si ha atrofia muscolare con magrezza degli arti, Obesità di tronco e collo con gibbo cervico-dorsale e volto a luna piena ( facies lunare ), Osteoporosi, dolori ossei, Diabete mellito, Cifosi accentuata della colonna, Depressione della risposta immunitaria. Inoltre l'eccesso di cortisolo si accompagna a sintomi da iperandrogenismo, con Amenorrea e irsutismo nelle donne, impotenza nell'uomo; Acne e rubeosi del volto. Possono comparire Ipertensione arteriosa e Cefalea. La cute è sottile, atrofica, fragile, molto soggetta a ecchimosi. Nei bambini l'accrescimento risulta alterato. Infine possono manifestarsi instabilità emotiva, bruschi sbalzi d'umore, irritabilità, difficoltà di concentrazione, apatia alternata a eccitazione, scadimento della memoria.

Sindrome di Cushing - Diagnosi

L'esame obiettivo del paziente fornisce elementi chiaramente indicativi, inoltre l'ipercortisolismo causa alterazioni di esami ematochimici di routine, come: iperglicemia basale, modesta poliglobulia, leucocitosi, ipokaliemia. Dal punto di vista ormonale nei soggetti con sindrome di cushing si perde il ritmo circadiano fisiologico della secrezione di cortisolo e questo non si può rilevare misurando la concentrazione di cortisolo plasmatico al mattino. In ogni caso una volta posto il sospetto, si procede con l'esecuzione di test dinamici con desametasone: più complessi ma in grado di chiarire la diagnosi di ipertcotisolismo e discriminare le varie forme. Si procede poi con esami strumentali quali la risonanza magnetica per individuare un adenoma ipofisario o un tumore surrenale.

Sindrome di Cushing - Cure

L'asportazione neurochirurgica per via trans-nasofenoidale dell'adenoma Acth-secernente porta quasi sempre a guarigione completa, anche se i pazienti hanno bisogno di terapia sostitutiva con glucocorticoidi per settimane/mesi dopo l'intervento. La radioterapia convenzionale o con gamma-knife è un'opzione praticabile per i casi di recidiva. Nelle forme Acth-indipendenti la surrenectomia monolaterale è la terapia elettiva, seguita da terapia sostitutiva fino al ristabilirsi dell'asse ipotalamo-ipofisi-surrene che prima era inibito. Nei casi in cui si deve praticare una surrenectomia bilaterale, invece, il paziente dovrà assumere terapia sostitutiva per tutta la vita.
Sono molti i farmaci che, bloccando la produzione di cortisolo a livello del surrene, si possono impiegare solo per brevi periodi, in preparazione all'intervento chirurgico, perché gli effetti indesiderati non ne consigliano l'impiego cronico.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier


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