Colangite sclerosante primitiva

29 agosto 2017

Colangite sclerosante primitiva



Definizione


La colangite sclerosante primitiva è una malattia colestatica cronica caratterizzata da flogosi e fibrosi obliterativa dei dotti biliari intra e/o extraepatici. La prognosi evolve peggiorando verso un quadro di insufficienza epatica nel giro di 10-12 anni.


Cause


Non sono note le cause, anche se molto probabilmente si tratta di una malattia autoimmune a eziologia multifattoriale e multigenica.


Sintomi


I sintomi, presenti solo in un 20% di soggetti, sono quelli tipici della colangite, cioè: febbre con brividi, dolore al quadrante addominale superiore destro, ittero. Frequenti anche astenia, calo di peso, prurito. In genere il 30-40% dei pazienti è asintomatico, l'età media d'insorgenza è 25-40 anni e negli uomini l'incidenza è doppia rispetto alle donne.


Diagnosi


L'alterazione degli indici di colestasi, come la fosfatasi alcalina, è il primo segno che fa sospettare la malattia. Agli esami di laboratorio si evidenzia un aumento costante della fosfatasi alcalina, mentre le aminotransferasi sono lievemente aumentate. I valori di birilubina, nelle fasi iniziali, sono entro i limiti di norma. Nella metà dei pazienti si verifica ipergammaglobulinemia con incremento delle IgM, e nel 65-80% dei casi si riscontrano autoanticorpi contro il citoplasma perinuceleare dei neutrofili (p-Anca).
L'ecografia addominale permette di visualizzare le vie biliari e di escludere altre cause di colestasi extraepatica.
La colangio-Rm è l'esame elettivo per la diagnosi definitiva, dopo la quale si deve procedere con ulteriori indagini, per verificare l'eventuale presenza di patologie associate, come le malattie infiammatorie croniche intestinali.


Cure


L'unico farmaco con una certa efficacia è l'acido ursodesossicolico, da somministrare quotidianamente, abbinato quando occorre alla dilatazione endoscopica delle stenosi dominanti. Con il progredire della malattia si rende necessario il trapianto di fegato.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier



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