Ipoparatiroidismo

29 agosto 2017

Ipoparatiroidismo



Definizione


Con il termine ipoparatiroidismo si intende la malattia causata da carenza di paratormone (Pth), che si manifesta con ipocalcemia e iperfosfatemia, sintomi di tipo neuromuscolare e deposizione di sali di calcio nei tessuti molli.

Cause


La causa più frequente è un intervento chirurgico nella regione del collo, in genere alla tiroide, che ha come conseguenza non voluta il danneggiamento delle paratiroidi, le ghiandole che producono il paratormone. In casi più rari una situazione di ipomagnesemia cronica (da alcolismo cronico o sindromi da malassorbimento) può indurre un ipoparatiroidismo funzionale, perché per la secrezione del Pth sono necessarie normali concentrazioni di magnesio. Esistono poi forme congenite ereditarie, come la sindrome di George, nelle quali l'ipoparatiroidismo può anche essere associato ad altre manifestazioni autoimmuni.

Sintomi


L'intensità dei sintomi dipende molto dalla gravità e dalla rapidità d'insorgenza dell'ipocalcemia. Nelle forme acute prevale la tetania: la crisi tetanica deve essere prontamente trattata in emergenza, per scongiurare la comparsa di laringospasmo o scompenso cardiaco non responivo alle terapie. Le contrazioni spastiche dei muscoli sono in genere precedute da sintomi sensitivi come formicolii e parestesie degli arti, della regione periorale e della lingua.
Nelle forme croniche l'ipercalcemia si instaura lentamente e i sintomi muscolari sono limitati a parestesie e crampi fugaci, mentre nel tempo compaiono disturbi specifici a seconda della sede di deposizione di fosfato tricalcico:
• nel sistema nervoso centrale (nuclei centrali della base) si hanno tremori e rigidità
• nel cristallino provocano cataratta posteriore, spesso bilaterale
• nel tessuto sottocutaneo e nei tendini sviluppano piccole nodosità visibili.
Inoltre la cute diviene secca e rugosa, gli annessi cutanei fragili, a livello dei denti si hanno alterazioni della dentina e dello smalto, e possono esserci disturbi psichici come labilità emotiva, disturbi della memoria, tendenza alla depressione.

Diagnosi


La diagnosi si pone sulla base dei risultati degli esami biochimici che evidenziano la diminuzione della concentrazione del calcio totale e/o ionizzato e quella del Pth circolante. Per completezza poi si valutano anche fosforemia, magnesemia, 25(oh) vitamina D e albumina circolante.
L'esame radiologico del cranio, o la Tac e la Rm posssono evidenziare la presenza di calcificazioni nei nuclei della base. All'elettrocardiogramma (Ecg) l'ipocalcemia prolunga l'intervallo QT.

Cure


La terapia è volta a normalizzare le concentrazioni di calcio circolante. Nelle forme acute si interviene con somministrazione endovenosa di calcio gluconato. Nelle forme croniche è indicata la somministrazione di metaboliti attivi della vitamina D e supplementi di calcio, seguita da controlli periodici per evitare che, sulla base della variabilità individuale, il paziente possa incorrere in stati di ipercalcemia.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier


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