L'esperto risponde
Domanda di: Occhio
11/01/2012 17:01:57
Intervento di cataratta
è consigliabile l'intervento di cataratta con cornea guttata?Sei un medico e vuoi dare una risposta? Clicca qui
Risposte:
Risposta del16/01/2012
I pazienti con cornea guttata si operano regolarmente (ad es. di cataratta) con ottimi risultati, è un intervento più delicato, ma fattibile..,quindi giusto il consiglio all'intervento!
Comunque spieghiamoci meglio.
La cornea guttata è altrimenti detta
DISTROFIA ENDOTELIALE DI FUCHS
La distrofia di Fuchs è una distrofia comune che si manifesta tardivamente e solo di rado in infanzia. Benchè di solito si trasmetta come autosomica dominante, la maggior parte dei pazienti sono donne. Di regola il coinvolgimento è bilaterale con rari casi in cui è unilaterale. Il segno caratteristico di questa condizione è l'edema corneale
La distrofia di Fuchs, di solito, si osserva nella quinta o sesta decade di vita ed è più comune nelle donne. È bilaterale ed è comunemente ereditata con modalità dominante. Il difetto fondamentale è un progressivo deterioramento dell’endotelio. Le cellule endoteliali negli adulti non hanno una capacità mitotica significativa, e quando sono sottoposte a logoramento, la popolazione di cellule che sopravvive deve allargarsi e diffondersi per mantenere un monostrato intatto e per rimanere funzionalmente competente come barriera e come pompa per mantenere il turgore corneale. Quindi, come per i pazienti con cornea guttata, la pachimetria seriale e la microscopia speculare sono utili per seguire il processo della malattia. Di solito si sviluppa un ispessimento della membrana di Descemet sia localizzato che diffuso, con progressiva degenerazione e disfunzione dell’endotelio. Un edema clinicamente evidente comincia dal centro e si diffonde alla periferia. Con l’avanzare dell’edema stromale a coinvolgere l’epitelio, il sollevamento microbolloso dell’epitelio comincia a far diminuire l’acuità visiva ed esordisce la cheratopatia bollosa. Quando queste bollicine si rompono, il paziente sperimenta una sensazione di corpo estraneo o di dolore, che può essere alleviato da lubrificanti, dall’occlusione o da lenti a contatto morbide. Alla fine, sia per il benessere del paziente, sia per la riabilitazione visiva, è necessaria la cheratoplastica penetrante. La distrofia di Fuchs è una frequente indicazione al trapianto di cornea, rendendo conto del 6-16 % dei pazienti trapiantati. La prognosi è buona. Nei rari casi in cui la cheratoplastica non è indicata, la cauterizzazione della lamina del Bowman può dare un sollievo sintomatico. Il decorso della distrofia può essere accelerato dopo la rimozione di cataratta o altri interventi di chirurgia oculare, e si dovrebbe prestare la massima attenzione per minimizzare il trauma intraoperatorio. All’esame istologico, le sequele dell’edema cronico epiteliale e stromale sono preminenti. Anteriormente, si sviluppano anomalie del complesso di adesione della membrana basale, a causa dei ripetuti scollamenti dell’epitelio edematoso. Vi sono sporadiche rotture nella lamina del Bowman, e detriti subepiteliali e un panno fibrovascolare raccolti nelle zone di edema bolloso. Le anomalie più vistose sono il diffuso ispessimento della membrana di Descemet (spesso fino a 20 micron e più) e le escrescenze che si proiettano posteriormente, che corrispondono alla guttata che appare clinicamente. L’evidenza istologica di una funzione anomala della cellula endoteliale si ha molti anni prima che compaiano i segni clinici della cornea guttata e dell’ispessimento della membrana di Descemet. L’esame ultrastrutturale mostra che porzione abnorme di membrana di Descemet di nuovo deposito consiste in fasci e lamine di bande collagene ampiamente distaccate e da laminazioni multiple di materiale di membrana basale. Le cellule endoteliali rimanenti appaiono in vari stadi di degenerazione. Il foglietto collageno posteriore anormale della distrofia di Fuchs può essere considerato un analogo del deposito dei collagene in eccesso e del materiale di membrana basale che si trova in altre circostanze di “sindrome da distress endoteliale”.
Quindi non solo si possono usare le lenti a contatto ma a volte sono anche terapeutiche.
L'intervento di cataratta potrebbe produrre o scatenare uno scompenso endoteliale !
I pazienti con cornea guttata si operano regolarmente (ad es. di cataratta) con ottimi risultati, è un intervento più delicato, ma fattibile..,quindi giusto il consiglio all'intervento!
Comunque spieghiamoci meglio.
La cornea guttata è altrimenti detta
DISTROFIA ENDOTELIALE DI FUCHS
La distrofia di Fuchs è una distrofia comune che si manifesta tardivamente e solo di rado in infanzia. Benchè di solito si trasmetta come autosomica dominante, la maggior parte dei pazienti sono donne. Di regola il coinvolgimento è bilaterale con rari casi in cui è unilaterale. Il segno caratteristico di questa condizione è l'edema corneale
La distrofia di Fuchs, di solito, si osserva nella quinta o sesta decade di vita ed è più comune nelle donne. È bilaterale ed è comunemente ereditata con modalità dominante. Il difetto fondamentale è un progressivo deterioramento dell’endotelio. Le cellule endoteliali negli adulti non hanno una capacità mitotica significativa, e quando sono sottoposte a logoramento, la popolazione di cellule che sopravvive deve allargarsi e diffondersi per mantenere un monostrato intatto e per rimanere funzionalmente competente come barriera e come pompa per mantenere il turgore corneale. Quindi, come per i pazienti con cornea guttata, la pachimetria seriale e la microscopia speculare sono utili per seguire il processo della malattia. Di solito si sviluppa un ispessimento della membrana di Descemet sia localizzato che diffuso, con progressiva degenerazione e disfunzione dell’endotelio. Un edema clinicamente evidente comincia dal centro e si diffonde alla periferia. Con l’avanzare dell’edema stromale a coinvolgere l’epitelio, il sollevamento microbolloso dell’epitelio comincia a far diminuire l’acuità visiva ed esordisce la cheratopatia bollosa. Quando queste bollicine si rompono, il paziente sperimenta una sensazione di corpo estraneo o di dolore, che può essere alleviato da lubrificanti, dall’occlusione o da lenti a contatto morbide. Alla fine, sia per il benessere del paziente, sia per la riabilitazione visiva, è necessaria la cheratoplastica penetrante. La distrofia di Fuchs è una frequente indicazione al trapianto di cornea, rendendo conto del 6-16 % dei pazienti trapiantati. La prognosi è buona. Nei rari casi in cui la cheratoplastica non è indicata, la cauterizzazione della lamina del Bowman può dare un sollievo sintomatico. Il decorso della distrofia può essere accelerato dopo la rimozione di cataratta o altri interventi di chirurgia oculare, e si dovrebbe prestare la massima attenzione per minimizzare il trauma intraoperatorio. All’esame istologico, le sequele dell’edema cronico epiteliale e stromale sono preminenti. Anteriormente, si sviluppano anomalie del complesso di adesione della membrana basale, a causa dei ripetuti scollamenti dell’epitelio edematoso. Vi sono sporadiche rotture nella lamina del Bowman, e detriti subepiteliali e un panno fibrovascolare raccolti nelle zone di edema bolloso. Le anomalie più vistose sono il diffuso ispessimento della membrana di Descemet (spesso fino a 20 micron e più) e le escrescenze che si proiettano posteriormente, che corrispondono alla guttata che appare clinicamente. L’evidenza istologica di una funzione anomala della cellula endoteliale si ha molti anni prima che compaiano i segni clinici della cornea guttata e dell’ispessimento della membrana di Descemet. L’esame ultrastrutturale mostra che porzione abnorme di membrana di Descemet di nuovo deposito consiste in fasci e lamine di bande collagene ampiamente distaccate e da laminazioni multiple di materiale di membrana basale. Le cellule endoteliali rimanenti appaiono in vari stadi di degenerazione. Il foglietto collageno posteriore anormale della distrofia di Fuchs può essere considerato un analogo del deposito dei collagene in eccesso e del materiale di membrana basale che si trova in altre circostanze di “sindrome da distress endoteliale”.
Quindi non solo si possono usare le lenti a contatto ma a volte sono anche terapeutiche.
L'intervento di cataratta potrebbe produrre o scatenare uno scompenso endoteliale !
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