Maculopatia atrofica

Risposta del31/01/2012

DEGENERAZIONE MACULARE
siravoduilio 07-07-2011, 13:07 PM

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Esiste una forma secca(DMS SECCA) eed una forma umida(DMS UMIDA).
La DMS (Degenerazione Maculare Senile)è una malattia degenerativa, progressiva ed irreversibile che colpisce la retina di uno o entrambi gli occhi e rappresenta, nei paesi industrializzati, la causa principale di cecità nei soggetti con età superiore a 55 anni. La malattia interessa la macula, la zona centrale della retina specializzata per la visione centrale. Negli stadi precoci il paziente è asintomatico, nonostante sia rilevabile un accumulo di materiale extracellulare (drusen) al di sotto dell'epitelio pigmentato della retina. In una minoranza di soggetti, questa condizione progredisce a degenerazione maculare "tardiva" o "avanzata", che può dipendere da un'atrofia della retina (DMS secca) oppure dalla formazione di nuovi vasi sanguigni al di sotto della retina stessa (DMS umida o essudativa o neovascolare).
La DMS secca in pratica è data da un'alterazione del collagene e dell'elastina e un aumento della calcificazione e un accumulo di lipidi (lipofucsina), proteine non collagene e altro materiale extracellulare derivanti da stress ossidativi a carico del metabolismo del segmento esterno dei fotorecettori che si traduce nella formazione delle drusen, microcalcificazioni ed irregolarità e distrofia dell’Epitelio Pigmentato Retinico (EPR)responsabili di un danno irreversibile ai tessuto retinico con visone dapprima distorta ed aNonostante i migliaia di studi fatti va subito detto che non vi sono allo stato attuale terapie mediche che abbiano scientificamente dimostrato la loro efficacia nel migliorare o prevenire l'insorgenza della DMS.Ci sono parecchi studi per la prevenzione come lo studio epidemiologico AREDS, condotto per una media di 6,3 anni su 3600 soggetti con differenti stadi di DMS ha mostrato che l’assunzione giornaliera della formula AREDS, può rallentare ma non prevenire la DMS (riduzione del 25% del rischio di sviluppare un avanzata DMS, ed attualmente è in corso l’AREDS2 con quasi 100 centri clinici che stanno esaminando 4,000 partecipanti tra i 50 e gli 85 anni affetti da DMS per valutare gli effetti dell’assunzione di luteina e zeaxantina con ridotto apporto di zinco e Betacarotene). La riduzione dei fattori di rischio ambientali come l’uso dei presidi per la protezione dalla radiazione solare, un attento controllo della pressione arteriosa e del colesterolo, la sospensione del fumo e l’assunzione di integratori associati ad una adeguata dieta e come riportato nel capitolo della prevenzione, sono consigli che possono aiutare il paziente con DMS.nnebbiata fino ad una decisa perdita più o meno grave della visione centrale.
Altra cosa è invece LA DMS UMIDA per la terapia
La forma umida, più rara (colpisce circa il 2% della popolazione oltre i 60 anni), ma più grave, ha un andamento rapido e progressivo ed è caratterizzata da una neovascolarizzazione coroideale che interessa l'epitelio pigmentato e la neuroretina.
La DMS umida o essudativa o neovascolare. Che non deve essere considerata a necessariamente una forma diversa, ma quasi sempre un’evoluzione della forma secca a rapida evoluzione con prognosi peggiore. Interrotta l’integrità della membrana di Bruch già ispessita ed irregolare per depositi i depositi descritti nella forma secca, la DMS umida è caratterizzata dalla gemmazione dalla coroide di nuovi vasi (neovasi, detti anche neovascolarizzazione o CNV, o NVSR, o MNVS se assumono aspetto a membrana) a rapido sviluppo particolarmente deboli, che si rompono facilmente comportando la perdita di siero(essudazione) e di sangue (emorragie) e che, invadendo il tessuto retinico circostante, distruggono la macula esitando poi in fenomeni di cicatrizzazione con grave ed irreversibile riduzione della visione centrale.

Un esame molto facile da eseguire ed utilissimo per monitorare nel tempo l’evoluzione della patologia è il reticolo di Amsler (vedi immagine),


che consente di riconoscere distorsioni o zone cieche centrali.
Spesso, per meglio inquadrare la situazione clinica, si esegue l’esame con la angiografia retinica. Questo mezzo diagnostico, mediante iniezione di un colorante (fluoresceina o indocianina) nella vena del braccio, permette di studiare con fotografie la circolazione sanguigna della retina e soprattutto evidenziare quei vasi retinici anomali (neovasi) che distruggono la macula. La diagnosi può essere effettuata anche con una tecnica diagnostica molto recente chiamata termografia ottica a radiazione coerente (OCT). Questa tecnica, utilizzando un raggio luminoso, mediante sezioni tomografiche (strati), permette l’analisi delle strutture retiniche. Questo esame riveste un ruolo comp
La terapia medica per la forma ATROFICA
La terapia di cui disponiamo per la degenerazione maculare atrofica, si avvale di farmaci che hanno lo scopo di ritardare e rallentare la progressione della malattia. Si tratta di farmaci a base di sostanze antiossidanti, che combattono la formazione dei radicali liberi e l’ischemia del tessuto retinico maculare. I principali sono la luteina, molto efficace secondo recentissimi studi internazionali con il dosaggio di 10 mg al giorno, le vitamine A ed E, i sali minerali quali lo zinco il rame ed il selenio, ed antiossidanti vegetali quali la zeaxantina e l’astaxantina. Questi integratori alimentari vanno assunti quotidianamente a stomaco pieno, preferibilmente al mattino. Inoltre, sono molto utili gli ausili per ipovedenti, quali i videoingranditori.
Le terapie per la forma ESSUDATIVA
La forma essudativa, invece, attualmente viene trattata con:
Terapia laser (fotocoagulazione). Questa si propone di distruggere i vasi neoformati e pertanto di tentare di fermare l’evoluzione della malattia. Purtroppo l’efficacia del laser è limitata. Infatti le recidive di questi neovasi sono molto elevate e spesso il trattamento laser deve essere ripetuto.
Terapia fotodinamica (PDT), attuata mediante un tipo particolare di laser, previa iniezione endovenosa di una sostanza chiamata verteporfina.Tuttavia essa può essere effettuata con successo solamente nelle forme subfoveali, cioè sotto la fovea, che è la regione centrale avascolare della macula, e iuxtafoveali, a 200-500 micron dalla fovea. Spesso sono necessarie ripetute sedute nel tempo e, purtroppo, talvolta la malattia può recidivare a distanza nei mesi.
Terapie con iniezioni intraoculari. Il futuro della terapia, comunque, è negli studi di genetica sulle cellule staminali e sui meccanismi dell’angiogenesi, cioè della proliferazione dei temibili nuovi vasi. In particolare sono stati già introdotti sul mercato i cosiddetti anti-VEGF, somministrati attraverso iniezioni intravitreali, che agirebbero bloccando a monte la nascita dei vasi anomali; se così fosse in numerosi casi si potrebbe arrestare l'evoluzione della degenerazione maculare correlata all’età (forma umida).

Scienziati dell'Universita' del Kentucky, negli Usa, hanno scoperto che tra le cause della degenerazione maculare ci sarebbe la mancanza di un enzima chiamato DICER1. La scoperta, che potrebbe portare a nuovi trattamenti, e' pubblicata su Nature. Nei topi con la variante ''secca'' della degenerazione maculare legata all'eta', patologia progressiva che danneggia la retina riducendo il campo visivo fino alla cecita', il malfunzionamento del gene che esprime DICER1 determina il peggioramento della malattia. I ricercatori guidati da Jayakrishna Ambati hanno scoperto che la causa sarebbe nell'accumulo di scorie di materiale genetico, prodotte in alcuni passaggi della duplicazione dei cromosomi. ''Il prossimo obiettivo e' testare nuove classi di molecole per bloccare la malattia'', afferma il ricercatore.