Harrison Ford porta al cinema le malattie rare

23 aprile 2010
Focus

Harrison Ford porta al cinema le malattie rare



di Nicola Miglino

Euforia da zuccheri. È la frase chiave pronunciata da Harrison Ford, nei panni di un ricercatore burbero e anticonformista, davanti ai due bambini affetti dalla malattia di Pompe sottoposti alla sperimentazione di una terapia che poi si rivelerà una svolta decisiva nella cura di un male raro e spietato. Il farmaco, infatti, stava dando i suoi risultati, liberando nel sangue zuccheri fino a quel momento bloccati sottoforma di glicogeno e l'organismo dei due piccoli cominciava a trarne giovamento. È approdata al cinema, in un film dal titolo "Misure straordinarie" in uscita il 23 aprile, la storia di una scoperta scientifica che ha cambiato il destino dei piccoli colpiti da glicogenosi di tipo II, altrimenti detta Malattia di Pompe, una delle 7 mila patologie rare oggi stimate e che in Italia conta circa 200 malati.


La patologia, in virtù di un deficit enzimatico, determina un mancato smaltimento del glicogeno, un importante zucchero dell'organismo, che tende così ad accumularsi danneggiando cuore, muscoli di gambe e braccia e quelli respiratori. I bambini colpiti soffrono così di debolezza muscolare e ingrossamento del cuore con grave rischio di mortalità entro il primo anno di vita e, comunque, di finire su una sedia a rotella ricorrendo, nei casi più gravi, a un supporto meccanico per respirare. È Robert Stonehill, ricercatore nel film magistralmente interpretato da Harrison Ford, il protagonista della messa a punto di un enzima sostitutivo, l'alglucosidasi alfa, in grado di rallentare la progressione della malattia, e prolungare la sopravvivenza dei malati, riducendo significativamente la cardiomiopatia. Tutto questo, in un mix di commozione ed eccitazione scientifica, è raccontato da Misure straordinarie, film presentato in anteprima a Milano per iniziativa dell'Associazione italiana glicogenosi (Aig) e dal 23 aprile nelle sale. «Harrison Ford si è calato nella difficile avventura delle malattie rare con un preciso obiettivo: far sì che gli spettatori si pongano domande e approfondiscano le loro conoscenze su queste patologie e sui farmaci orfani» afferma Fabrizio Seidita, presidente Aig. «Per associazioni come la nostra, impegnate tutti i giorni nell'assistenza e nel supporto ai malati, queste si rivelano occasioni uniche per portare all'attenzione dell'opinione pubblica i problemi concreti che in Italia devono affrontare quasi due milioni di persone colpite da una malattia rara».


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