10 dicembre 2006
Sindrome di churg strauss
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07 dicembre 2006
Sindrome di churg strauss
Età: 66 anni 1960: comparsa di asma e rinite feroci e ricoveri in USA, UK, Francia, Pisa, Padova, Firenze, Siena, tutti terminati con solita cura a base di cortisone, vasodilatatori (asma) e vasocostrittori (rinite). Nel 1993 viene diagnosticata una Sindrome di Churg Strauss con prescrizione giornaliera di cortisone (4 mg di Medrol) e Endoxan basso dosaggio. Dopo un paio di anni la rinite scompare competamente (mai più ritornata!!) e cesso l'uso di vasocostrittori. Nel 1999 viene sospeso l'Endoxan. Eosinofili zero. Oggi, però sono gradualmente risaliti al 7, 5%. Nel 2005 superai felicemente un duplice BPAC nonostante la critica situazione bronchiale definita di grado severo. Considerati i 13 anni ormai passati, fu corretta la diagnosi di Churg Strauss ??? E gli eosinofili che stanno tornando, cosa significano ?? Grazie.Risposta del 10 dicembre 2006
Risposta a cura di:
Dott. ALBERTO MOSCHINI
La sindrome di Churg-Strauss (CSS) viene definita come una vasculite necrotizzante dei piccoli e medi vasi, associata ad infiltrati tissutali extravascolari, granulomatosi ed eosinofili, coinvolgenti le vie aeree e caratterizzata da Asma ed eosinofilia ( 10%).
Per la diagnosi devono essere presenti almeno 5 dei seguenti sintomi:
o Asma
o eosinofilia
o anamnesi positiva per allergie eccetto che per le forme connesse ai farmaci
o mononeuropatie, mononeuriti multiple o polineuriti
o infiltrati polmonari migranti
o coinvolgimento dei seni paranasali
o infiltrati eosinofili extravascolari alla biopsia (questo quadro non è discriminante rispetto alle altre vasculiti)
Sono presenti anche rash cutanei ed il coinvolgimento cardiaco ma non sono compresi in quanto hanno scarso valore discriminante per la diagnosi, ma hanno valore predittivo di gravità.
L’evento iniziale nella patogenesi della malattia è l’attivazione di linfociti Th2 specifici per un allergene che entrato attraverso la superficie mucosa, viene loro presentato in forma processata. I Th2 liberando IL4 favoriscono la produzione di IgE specifiche in grado a loro volta di attivare eosinofili e mastociti, vi è un rapporto fra reazione di ipersensibilità immediata di tipo I e la formazione dei granulomi extravascolari e delle lesioni vasculitiche. Altri meccanismi chiamati in causa sono:
· la deposizione di immunocomplessi circolanti contenenti IgE
· processi immunitari mediati dagli ANCA e dagli AECA
La sua sintomatologia rientra nella sindrome, anche le lesioni cardiache, che la hanno condotta al bypass coronarico, sono caratteristici. In ogni modo, deve essere accertata la causa che ha determinato la sindrome, che, considerando l’aumento dei linfociti Th2, della Interleuchina 4, dei recettori per l’interleuchina 2, deve essere ricercata in una infiammazione cronica attiva persistente, causata da un agente patogeno, tutto questo va ricercato, per fermare il processo delle lesioni prodotte.
Sicuramente, nel 1960 tutto questo sarebbe stato impossibile, ma nel 1993, già si cominciava ad inquadrare nelle risposte del sistema immunitario. Nel 2005 e 2006, tutto questo è stato chiarito, anche se la terapia della medicina convenzionale, è sempre steroidea, mentre in medicina biologica, chiariti tutti i meccanismi fisiopatologici, è possibile intervenire specificatamente su questi. Non solo con esami strumentali, ma anche con la terapia, avendo a disposizione moltissimi farmaci che agiscono sia sull’organismo, sulla malattia iniziale, sugli agenti patologici responsabili.
Saluti
Dott. Alberto Moschini
Specialista in Medicina alternativa (omeopatia, agopuntura. . . )
MASSA (MS)
