Sindrome di sjogren

Risposta del31/01/2012

SINDROME DI SJÖGREN
siravoduilio 31-05-2011, 08:59 AM

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SINDROME DI SJÖGREN


La sindrome di Sjögren (si pronuncia Sciogren) è una malattia infiammatoria cronica di natura autoimmune che colpisce centinaia di migliaia di persone nel mondo; l’80% - 90% è di sesso femminile. Nella sindrome di Sjögren il sistema immunitario non riconoscendo le proprie cellule, tessuti ed organi, attacca soprattutto le ghiandole esocrine (salivari, lacrimali) distruggendole e creando notevoli disturbi di bocca secca (xerostomia) ed occhio secco (cheratocongiuntivite secca). Come altre malattie autoimmuni, la S.S. può danneggiare organi vitali e presentare una sintomatologia tipica caratterizzata da livelli di intensità variabile: alcuni pazienti possono avere dei sintomi molto lievi di xerostomia e xeroftalmia, mentre altri possono alternare periodi di ottima salute seguiti da periodi di acuzie (tumefazioni parotidea, artralgie, febbre).

Per comprendere meglio questa malattia è utile sapere che cos'è l'autoimmunità. Il sistema immunitario è il principale strumento di cui il nostro organismo dispone per difenderci dagli attacchi dei batteri, dei virus e di altre sostanze nocive. La struttura e la funzione del sistema immunitario sono estremamente complesse. Cercando comunque di semplificare, possiamo dire che i linfociti sono le cellule immunitarie più importanti perché producono delle sostanze (gli anticorpi) in grado di colpire batteri e virus neutralizzandoli. Inoltre i linfociti possono eliminare le cellule ormai irrimediabilmente compromesse (gravemente danneggiate o infettate).

Nelle malattie autoimmuni alcuni linfociti sbagliano bersaglio ed anziché colpire batteri, virus o cellule malate vanno ad attaccare cellule sane del nostro stesso organismo e producono i cosidetti autoanticorpi. Nella S.S. in particolare gli autoanticorpi più frequentemente prodotti sono: gli anti-SSA, gli anti-SSB ed il cosidetto fattore reumatoide (FR). Inoltre molti linfociti vengono attirati nelle ghiandole salivari e lacrimali, ma talora anche in altri organi, provocando infiammazione e di conseguenza possibili danni.

Molti pazienti riescono a gestire e risolvere adeguatamente i loro sintomi; altri, invece, sono costantemente impegnati a far fronte in modo farraginoso ai severi problemi di xerostomia e xeroftalmia((occhiosecco); oltretutto la S.S. può causare “secchezza” a epidermide, naso, gola, vagina e colpire altri organi come cute, reni, polmoni, pancreas, cervello e vasi sanguigni. Un senso di stanchezza cronica e dolori alle articolazioni e ai muscoli possono compromettere ulteriormente la qualità di vita.

La diagnosi non è mai facile perché i sintomi possono essere confusi con quelli di altre malattie e poiché essi vengono riportati a molti specialisti: internisti, dentisti, oculisti, ecc. La diagnosi precisa molto spesso non è formulata anche perché spesso la malattia non è sufficientemente conosciuta. Una volta che la S.S. viene sospettata, i tests bioumorali, la valutazione quali-quantitativa delle secrezioni salivari e lacrimali e la biopsia labiale, possono guidare nella formulazione precisa della diagnosi. Sebbene in molte donne la diagnosi S.S. venga formulata negli anni della menopausa, la malattia può colpire anche giovani donne ed i figli nati da queste possono presentare, seppure molto raramente, alterazioni cardiache. Una diagnosi precoce ed un rapido intervento hanno sicuramente una influenza positiva nel decorso della S.S.

Si distingue :

- forma primaria, quando le ghiandole lacrimali e salivari sono infiltrate e la loro attività secretiva è compromessa, in assenza di altre malattie autoimmuni, in cui la malattia compare da sola
- forma secondaria, quando, insieme alla S.S., vi è anche un'altra malattia autoimmune e i sintomi specifici - xerostomia e xeroftalmia - sono concomitanti ad interessamento del tessuto connettivo (circa il 50% delle persone affette da S.S. è di tipo secondario):

· Artrite reumatoide
· Lupus eritematoso sistemico
· Sclerodermia
· Connettivite mista
· Cirrosi biliare primitiva
· Tiroidite di Hashimoto
· Crioglobulinemia mista
· Polimiosite
· Vasculite, panarterite nodosa
· Colite ulcerosa, morbo di Chron
· Mieloma multiplo, macroglobulinemia di Waldenström, linfomi non-Hodgkin


Non si sa esattamente quante persone sono affette dalla sindrome di Sjögren, ma si ritiene che la malattia possa essere pittosto frequente. A seconda delle stime, la forma primitiva, da sola, potrebbe colpire da una persona su 300 ad una persona su 70. Va anche ricordato che la sindrome di Sjögren è almeno 10 volte più frequente nelle donne rispetto agli uomini e che colpisce prevalentemente le persone di media età.

Le cause della sindrome di Sjögren non sono ancora note, ma si ritiene, come per altre malattie autoimmuni, che vi contribuiscano fattori genetici, ormonali, immunologici e virali. I fattori genetici non significano che la malattia è ereditaria. Infatti, mentre nelle malattie ereditarie i genitori trasmettono ai figli la malattia, nel caso della sindrome di Sjögren quello che si può ereditare è solamente la predisposizione ad ammalarsi. Alcuni dei geni che regolano la risposta immunitaria potrebbero cioè non funzionare a dovere. Può capitare così che quando l'organismo di queste persone viene a contatto con alcuni agenti nocivi esterni (batteri, virus o altre sostanze), in circostanze non ancora ben note, venga prodotta una risposta immunitaria errata che non difende dall'attacco esterno, ma piuttosto va a danneggiare il nostro stesso organismo.

Nella sindrome di Sjögren vi possono essere:
a) manifestazioni legate alla ridotta funzione delle ghiandole (principalmente salivari e lacrimali)
b) manifestazioni conseguenti all'impegno di altri organi. La ridotta produzione di lacrime provoca le seguenti sensazioni:

occhio secco (la progressiva mancanza delle lacrime può provocare una grave congiuntivite con possibili danni alla vista)
sabbiolina negli occhi
bruciore degli occhi
stanchezza della vista
difficoltà a leggere e a guardare la televisione


La ridotta produzione di saliva provoca:

secchezza della bocca
difficoltà a masticare e a "mandar giù" i cibi secchi (grissini, crackers, ...)
necessità di bere frequentemente, anche di notte
frequenti carie dei denti
infiammazione delle gengive e della lingua


In circa la metà delle persone che hanno la sindrome di Sjögren si verificano episodi di rigonfiamento delle parotidi (ghiandole salivari che si trovano appena sotto alle orecchie). In alcuni casi possono essere coinvolte dalla malattia anche le ghiandole del naso, dell'apparato respiratorio, della cute, dell'apparato digerente. Si possono perciò avere naso secco, gola secca, bronchiti, tosse secca, pelle secca, difficoltà digestive.

La sindrome di Sjögren, oltre alle ghiandole, può interessare, altri organi. In questi casi si possono verificare:

artralgie (dolore alle articolazioni)
artrite (dolore alle articolazioni con gonfiore e arrossamento)
fenomeno di Raynaud (le dita esposte al freddo diventano prima bianche e poi blu)
porpora (comparsa di piccoli puntini rossi alle gambe)
mialgie (dolore ai muscoli)
astenia (stanchezza)


Vi può inoltre essere il coinvolgimento dei reni (acidosi tubulare renale, diabete insipido nefrogeno), dei polmoni (fibrosi interstiziale), dei muscoli (miosite) e del sistema nervoso centrale e periferico. Le manifestazioni legate a questi impegni non sono tuttavia particolarmente frequenti, ment