Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Ultimo aggiornamento: 20 ottobre 2017
Farmaci - Aldurazyme

Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


AZIENDA

Genzyme S.r.l.

MARCHIO

Aldurazyme

CONFEZIONE

500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

PRINCIPIO ATTIVO
laronidasi

FORMA FARMACEUTICA
soluzione (uso interno)

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi mucopolisaccaridosi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

SCADENZA
36 mesi

PREZZO
1097,52 €


INDICAZIONI TERAPEUTICHE



A cosa serve Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Aldurazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di Mucopolisaccaridosi I (MPS I; deficit di a-L-iduronidasi), per il trattamento delle manifestazioni non neurologiche della patologia .


CONTROINDICAZIONI



Quando non dev'essere usato Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Ipersensibilità grave (ad es. reazione anafilattica) al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1 .


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO



Cosa serve sapere prima di prendere Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Reazioni associate all'infusione

I pazienti trattati con Aldurazyme potrebbero sviluppare reazioni connesse all'infusione (IAR), definite come qualsiasi evento avverso connesso, che si verifica nel corso dell'infusione oppure durante il giorno di infusione . Alcune di queste IAR possono essere gravi .

I pazienti trattati con Aldurazyme vanno tenuti strettamente sotto controllo e tutte le reazioni connesse all'infusione, le reazioni ritardate ed eventuali reazioni immunologiche vanno segnalate. Lo stato anticorpale deve essere regolarmente monitorato e segnalato.

Sono state segnalate reazioni gravi connesse all'infusione in pazienti con preesistente grave compromissione delle vie aeree superiori, pertanto questa tipologia di pazienti deve continuare ad essere attentamente controllata. Inoltre questi pazienti devono ricevere l'infusione di Aldurazyme solo in un ambiente ospedaliero adeguato, dove è prontamente disponibile l'attrezzatura per la rianimazione e la gestione di emergenze mediche.

I pazienti con una sottostante patologia acuta al momento dell'infusione di Aldurazyme sembrano soggetti a un rischio maggiore di IAR. È necessario valutare attentamente lo stato clinico del paziente prima di somministrare Aldurazyme.

Sulla base dello studio clinico di Fase III, si ritiene che quasi tutti i pazienti sviluppino anticorpi IgG anti-laronidasi, soprattutto entro 3 mesi dall'inizio del trattamento.

I pazienti che hanno sviluppato anticorpi o sintomi di IAR devono essere trattati con cautela durante la somministrazione di Aldurazyme .

Negli studi clinici, le reazioni connesse all'infusione sono state solitamente controllate rallentando la velocità d'infusione e (pre)trattando il paziente con antistaminici e/o con antipiretici (paracetamolo oppure ibuprofene), consentendo in tal modo al paziente di proseguire il trattamento.

Poiché esistono pochi dati sulla ripresa del trattamento in seguito ad interruzione prolungata, dopo l'interruzione adottare le dovute precauzioni a causa dell'aumentato rischio teorico di reazione di ipersensibilità.

Nella prima somministrazione di Aldurazyme o al momento della ripresa del trattamento in seguito ad interruzione, si consiglia il pretrattamento dei pazienti (con antistaminici e/o antipiretici) circa 60 minuti prima dell'inizio dell'infusione, per minimizzare la potenziale insorgenza di IAR. Se indicato clinicamente, considerare la somministrazione di medicinali di pretrattamento anche nelle successive infusioni di Aldurazyme.

In caso di reazione connessa all'infusione da lieve a moderata, prendere in considerazione un trattamento con antistaminici e paracetamolo/ibuprofene e/o una riduzione della velocità d'infusione ad un valore pari alla metà della velocità a cui si è verificata la reazione.

In caso di una singola reazione connessa all'infusione grave, interrompere l'infusione fino alla scomparsa dei sintomi e prendere in considerazione il trattamento con antistaminici e paracetamolo/ibuprofene. L'infusione potrà essere ripresa con una riduzione della velocità d'infusione a 1/2 – 1/4 della velocità a cui si è verificata la reazione.

In caso di IAR moderata ricorrente o ripresa del trattamento dopo una reazione grave singola, instaurare un pretrattamento (antistaminici e paracetamolo/ibuprofene e/o corticosteroidi) ed una riduzione della velocità d'infusione a 1/2 – 1/4 della velocità a cui si è verificata la reazione precedente.

Come per qualsiasi prodotto proteico endovenoso, sono possibili gravi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Nell'eventualità di reazioni di questo tipo, si consiglia di sospendere immediatamente Aldurazyme e di avviare il trattamento medico del caso. Attenersi agli standard medici attuali per il trattamento delle emergenze.

Eccipienti

Questo medicinale contiene sodio ed è somministrato mediante soluzione endovenosa di cloruro di sodio 0,9% . Ciò deve essere tenuto in considerazione per i pazienti che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.


INTERAZIONI



Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Non sono stati effettuati studi di interazione. Da un punto di vista metabolico, è improbabile che la laronidasi possa andare soggetta ad interazioni mediate dal Citocromo P450.

Non somministrare Aldurazyme simultaneamente alla clorochina o alla procaina, per via del potenziale rischio d'interferenza con la captazione intracellulare della laronidasi.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE



Come si usa Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Il trattamento con Aldurazyme deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico con esperienza nella gestione dei pazienti affetti da MPS I o da altre patologie metaboliche ereditarie. La somministrazione di Aldurazyme deve essere effettuata in ambiente clinico idoneo in cui siano immediatamente disponibili attrezzature di rianimazione per la gestione di emergenze mediche.

Posologia

Il regime posologico consigliato di Aldurazyme è 100 U/kg di peso corporeo, somministrato una volta la settimana.

Popolazione pediatrica

Non è necessario alcun aggiustamento della dose per la popolazione pediatrica.

Popolazione anziana

La sicurezza e l'efficacia di Aldurazyme nei pazienti di oltre 65 anni di età non sono state stabilite. Pertanto, per tali pazienti non è possibile avanzare alcuna raccomandazione posologica.

Insufficienza renale ed epatica

La sicurezza e l'efficacia di Aldurazyme non sono state valutate in pazienti con insufficienza renale o epatica. Pertanto, per tali pazienti non è possibile avanzare alcuna raccomandazione posologica.

Modo di somministrazione

Aldurazyme deve essere somministrato per infusione endovenosa.

L'iniziale velocità di infusione di 2 U/kg/ora può essere aumentata gradualmente ogni quindici minuti, se tollerato, fino a un massimo di 43 U/kg/ora. Il volume totale dell'infusione deve essere somministrato in 3-4 ore circa. Per informazioni sul pretrattamento vedere paragrafo (qui non riportato) 4.4.

Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.6.


SOVRADOSAGGIO



Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.


CONSERVAZIONE



Conservare in frigorifero (2ºC - 8ºC).

Per le condizioni di conservazione dopo la diluizione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.3.






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