Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

Ultimo aggiornamento: 07 maggio 2018
Farmaci - Elaprase

Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


AZIENDA

Shire Italia S.p.A.

MARCHIO

Elaprase

CONFEZIONE

2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

PRINCIPIO ATTIVO
idursulfasi

FORMA FARMACEUTICA
soluzione (uso interno)

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

SCADENZA
24 mesi

PREZZO
4356,75 €


INDICAZIONI TERAPEUTICHE



A cosa serve Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

Elaprase è indicato per il trattamento a lungo termine dei pazienti con sindrome di Hunter (mucopolisaccaridosi II, MPS II).

Negli studi clinici non sono stati esaminati i soggetti eterozigoti di sesso femminile.


CONTROINDICAZIONI



Quando non dev'essere usato Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

Ipersensibilità severa o pericolosa per la vita al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti qualora non sia possibile tenere sotto controllo l'ipersensibilità.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO



Cosa serve sapere prima di prendere Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

Reazioni correlate all'infusione

I pazienti trattati con idursulfasi potrebbero sviluppare reazioni correlate all'infusione . Tra le reazioni correlate all'infusione verificatesi con maggiore frequenza durante gli studi clinici si segnalano: reazioni cutanee (eruzione, prurito, orticaria), piressia, cefalea, ipertensione e vampate. Le reazioni correlate all'infusione sono state trattate o alleviate rallentando la velocità di infusione, interrompendo l'infusione o somministrando medicinali come antistaminici, antipiretici, corticosteroidi a bassa dose (prednisone e metilprednisolone) o beta agonisti per nebulizzazione. Durante gli studi clinici nessun paziente ha interrotto il trattamento a causa di una reazione all'infusione.

Si deve procedere con particolare cautela nel somministrare un'infusione in pazienti con una severa pneumopatia di base. Questi pazienti devono essere sottoposti a un attento monitoraggio e all'infusione in un contesto clinico adeguato. Fare attenzione alla gestione e al trattamento di questi pazienti limitando o controllando con cura l'uso degli antistaminici e di altri medicinali ad azione sedativa. In qualche caso può essere necessario istituire una ventilazione a pressione positiva.

deve essere valutata la possibilità di posticipare l'infusione nei pazienti che presentano una malattia respiratoria acuta con febbre. I pazienti che fanno uso di una supplementazione di ossigeno devono poterne disporre prontamente durante l'infusione, nel caso di una reazione ad essa correlata.

Reazioni anafilattoidi/anafilattiche

Alcuni pazienti trattati con idursulfasi hanno sviluppato reazioni anafilattoidi/anafilattiche potenzialmentepericolose per la vita fino a diversi anni dopo l'inizio del trattamento. Sintomi e segni di reazioni anafilattoidi/anafilattiche a insorgenza tardiva sono stati osservati fino a 24 ore dopo la reazione iniziale. In caso di reazione anafilattoide/anafilattica, si deve sospendere immediatamente la somministrazione del prodotto e avviare un trattamento e una osservazione adeguati. Attenersi agli standard medici in uso per il trattamento di emergenza. È possibile che i pazienti con reazioni anafilattoidi/anafilattiche severe o di tipo refrattario necessitino di un monitoraggio clinico prolungato. Usare cautela nel ri-somministrare idursulfasi a pazienti che hanno sviluppato reazioni anafilattoidi/anafilattiche. Durante le infusioni devono essere presenti operatori adeguatamente preparati e l'occorrente per praticare la rianimazione d'emergenza (inclusa epinefrina). L'ipersensibilità severa o potenzialmente pericolosa per la vita è una controindicazione alla ri-somministrazione, se non è possibile tenere sotto controllo l'ipersensibilità .

Pazienti con genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento

I pazienti pediatrici che presentano un genotipo con delezione completa/ampio riarrangiamento hanno una probabilità elevata di sviluppare anticorpi, tra cui anticorpi neutralizzanti, in seguito all'esposizione a idursulfasi. I pazienti con questo genotipo hanno una probabilità più alta di sviluppare eventi avversi correlati all'infusione e tendono a presentare una risposta ridotta, come evidenziato dalla minore escrezione urinaria di glicosaminoglicani e da una riduzione delle dimensioni del fegato e del volume della milza rispetto ai pazienti con genotipo con mutazione mis-sense. La gestione di questi pazienti deve essere decisa su base individuale .

Sodio

Questo medicinale contiene 0,482 mm (o 11,1 mg) di sodio per flaconcino. Da tenere in considerazione in persone che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.


INTERAZIONI



Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

Non sono stati effettuati studi d'interazione formali con idursulfasi.

In base al suo metabolismo nei lisosomi cellulari, è improbabile che idursulfasi sia soggetta a interazioni mediate dal citocromo P450.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE



Come si usa Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

Questo trattamento deve essere supervisionato da un medico o da un operatore sanitario con esperienza nella gestione dei pazienti affetti da MPS II o altre malattie metaboliche ereditarie.

Posologia

Elaprase si somministra alla dose di 0,5 mg/kg di peso corporeo ogni settimana, per infusione endovenosa nell'arco di 3 ore; la durata dell'infusione può essere gradualmente ridotta a 1 ora se non si osservano reazioni associate all'infusione .

Per le istruzioni per l'uso, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.6.

Nei pazienti sottoposti per diversi mesi al trattamento in ospedale e che hanno ben tollerato le infusioni si può prendere in considerazione la somministrazione domiciliare. Le infusioni domiciliari devono essere effettuate sotto la sorveglianza di un medico o di un altro operatore sanitario.

Popolazioni speciali

Pazienti anziani

Non c'è esperienza clinica sull'uso in pazienti con più di 65 anni.

Pazienti con compromissione renale o epatica

Non c'è esperienza clinica sull'uso in pazienti con insufficienza renale o epatica .

Popolazione pediatrica

La dose per i bambini e gli adolescenti è identica a quella per gli adulti, 0,5 mg/kg di peso corporeo alla settimana.

Modo di somministrazione

Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.6.


SOVRADOSAGGIO



Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Elaprase 2 mg/ml soluz. per inf. 1 flac. 3 ml

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio di Elaprase.


CONSERVAZIONE



Conservare in frigorifero (2°C – 8°C).

Non congelare.

Per le condizioni di conservazione dopo la diluizione vedere paragrafo (qui non riportato) 6.3.






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