Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os

Ultimo aggiornamento: 12 giugno 2018
Farmaci - Orfadin

Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


AZIENDA

Swedish Orphan Biovitrum S.r.l.

MARCHIO

Orfadin

CONFEZIONE

4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os

ALTRE CONFEZIONI DI ORFADIN DISPONIBILI

PRINCIPIO ATTIVO
nitisinone

FORMA FARMACEUTICA
sospensione

GRUPPO TERAPEUTICO
Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia

CLASSE
A

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

SCADENZA
24 mesi

PREZZO
3960,93 €


INDICAZIONI TERAPEUTICHE



A cosa serve Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os

Trattamento dei pazienti adulti e pediatrici (di qualsiasi fascia d'età) con diagnosi confermata di tirosinemia ereditaria di tipo 1 (HT-1), in associazione con ridotto apporto alimentare di tirosina e fenilalanina.


CONTROINDICAZIONI



Quando non dev'essere usato Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1.

Le donne che assumono il nitisinone non devono allattare al seno .


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO



Cosa serve sapere prima di prendere Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os

Monitoraggio dei livelli di tirosina plasmatica

Prima di iniziare il trattamento con nitisinone, si raccomanda di eseguire un esame oculare con lampada a fessura. Se durante il trattamento con nitisinone il paziente presenta disturbi della vista, è necessario procedere immediatamente a una visita oftalmologica. È necessario assicurarsi che il paziente segua il regime dietetico prescritto e misurare le concentrazioni plasmatiche di tirosina. Se il livello di tirosina supera 500 micromoli/L, occorre diminuire ulteriormente l'apporto alimentare di tirosina e fenilalanina. Si raccomanda di non abbassare la concentrazione di tirosina plasmatica mediante riduzione o interruzione del dosaggio di nitisinone, poichè la carenza metabolica potrebbe provocare un peggioramento della condizione clinica del paziente.

Monitoraggio epatico

La funzione epatica deve essere regolarmente monitorata mediante test di funzionalità epatica e tecniche di imaging. Si raccomanda inoltre di tenere sotto controllo le concentrazioni dell'alfa-fetoproteina sierica. L'aumento della concentrazione dell'alfa-fetoproteina sierica può indicare che il trattamento è inadeguato. Nei pazienti con un aumento dell'alfa-fetoproteina o segni di noduli epatici deve sempre essere verificata la presenza di eventuali tumori maligni del fegato.

Monitoraggio delle piastrine e dei leucociti (WBC)

Si raccomanda di monitorare regolarmente la conta leucocitaria e quella delle piastrine, poichè durante la valutazione clinica sono stati osservati alcuni casi di trombocitopenia e leucopenia reversibili.

Le visite di controllo devono essere effettuate ogni 6 mesi: in caso di eventi avversi, sono raccomandati intervalli più brevi tra le visite.

Eccipienti con effetti noti:

Glicerolo

Ogni ml contiene 500 mg. Una dose di 20 ml di sospensione orale (10 g di glicerolo) o più alta, può causare mal di testa, disturbi gastrici e diarrea.

Sodio

Ogni ml contiene 0,7 mg (0,03 mmol).

Sodio benzoato

Ogni ml contiene 1 mg. Un aumento della bilirubina dovuto alla scissione del suo legame con l'albumina, indotto dall'acido benzoico e dai suoi sali, può aumentare l'ittero nei neonati itterici pretermine e a termine, e determinare ittero nucleare (deposito di bilirubina non coniugata nel tessuto cerebrale). Uno stretto monitoraggio dei livelli plasmatici di bilirubina nei pazienti neonati è quindi di notevole importanza. I livelli di bilirubina devono essere misurati prima dell'inizio del trattamento: in caso di livelli plasmatici di bilirubina marcatamente elevati, in particolare nei pazienti prematuri con fattori di rischio come acidosi e bassi livelli di albumina, deve essere preso in considerazione il trattamento con una porzione accuratamente pesata di Orfadin capsule invece che con la sospensione orale, fino alla normalizzazione dei livelli plasmatici di bilirubina non coniugata.


INTERAZIONI



Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os

Non sono stati effettuati studi formali d'interazione con altri medicinali.

Poiché il nitisinone viene metabolizzato in vitro dal CYP 3A4, potrebbe essere necessario correggere la dose in caso di somministrazione concomitante con inibitori o induttori di tale enzima.

In base agli studi in vitro, si ritiene che il nitisinone non debba inibire il metabolismo mediato dal CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 e 3A4.

Il cibo non influisce sulla biodisponibilità del nitisinone sotto forma di sospensione orale, ma l'assunzione con il cibo rallenta la velocità di assorbimento e quindi riduce le fluttuazioni delle concentrazioni sieriche in un intervallo di dosaggio. Si raccomanda quindi di assumere la sospensione orale con un pasto, vedere paragrafo (qui non riportato)4.2.


SOVRADOSAGGIO



Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Orfadin 4 mg/ml sospensione orale 1 flacone 90 ml + 1 adattatore + 3 siringhe per uso os

L'ingestione accidentale di nitisinone da parte di soggetti che seguono un regime alimentare normale, senza restrizioni di tirosina e fenilalanina, provoca l'aumento dei livelli di tirosina. Livelli elevati di tirosina sono stati associati a tossicità a livello degli occhi, della cute e del sistema nervoso. Riducendo la tirosina e la fenilalanina nella dieta si dovrebbe poter limitare la tossicità associata a questo tipo di tirosinemia. Non sono disponibili informazioni relative al trattamento specifico del sovradosaggio.


CONSERVAZIONE



Conservare in frigorifero (2°C - 8°C). Non congelare.

Conservare in posizione verticale.

Per le condizioni di conservazione dopo la prima apertura vedere paragrafo (qui non riportato) 6.3.






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