LANDOUZY-DÉJERINE (ATROFIA MUSCOLARE DI)

18 settembre 2020
Lettera L

LANDOUZY-DÉJERINE (ATROFIA MUSCOLARE DI)


Definizione di LANDOUZY-DÉJERINE (ATROFIA MUSCOLARE DI)


Atrofia familiare facio-scapolo-omerale che inizia prima dei 10 anni con atrofia dei muscoli della faccia: prima si ha difficoltà a soffiare, poi sviluppo di facies miopatica (viso immobile, pelle liscia, occhi grandi aperti, bocca allargata); quindi sono colpiti i muscoli della cintura scapolare ed il lungo supinatore per cui il paziente non riesce a sollevare le braccia mentre la forza dell'avambraccio e delle mani è conservata. Evoluzione molto lenta.




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