Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Ultimo aggiornamento: 20 ottobre 2017

Farmaci - Foglietto illustrativo Aldurazyme

Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


TITOLARE AIC:

Genzyme Europe B.V.

CONCESSIONARIO:

Genzyme S.r.l.

MARCHIO

Aldurazyme

CONFEZIONE

500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

PRINCIPIO ATTIVO
laronidasi

FORMA FARMACEUTICA
soluzione (uso interno)

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi mucopolisaccaridosi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

SCADENZA
36 mesi

PREZZO
1097,52 €

NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


5 ml concentrato per soluzione in un flaconcino (vetro tipo I) con chiusura (in gomma clorobutile siliconata) e con sigillo (in alluminio) con apertura a scatto (in polipropilene).

Confezioni: 1, 10 e 25 flaconcini.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.


FOGLIETTO ILLUSTRATIVO


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Foglietto illustrativo Aldurazyme


INDICAZIONI TERAPEUTICHE


A cosa serve Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Aldurazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine in pazienti con diagnosi confermata di Mucopolisaccaridosi I (MPS I; deficit di a-L-iduronidasi), per il trattamento delle manifestazioni non neurologiche della patologia (vedere paragrafo 5.1).


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE


Come si usa Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Il trattamento con Aldurazyme deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico con esperienza nella gestione dei pazienti affetti da MPS I o da altre patologie metaboliche ereditarie. La somministrazione di Aldurazyme deve essere effettuata in ambiente clinico idoneo in cui siano immediatamente disponibili attrezzature di rianimazione per la gestione di emergenze mediche.

Posologia

Il regime posologico consigliato di Aldurazyme è 100 U/kg di peso corporeo, somministrato una volta la settimana.

Popolazione pediatrica

Non è necessario alcun aggiustamento della dose per la popolazione pediatrica.

Popolazione anziana

La sicurezza e l'efficacia di Aldurazyme nei pazienti di oltre 65 anni di età non sono state stabilite. Pertanto, per tali pazienti non è possibile avanzare alcuna raccomandazione posologica.

Insufficienza renale ed epatica

La sicurezza e l'efficacia di Aldurazyme non sono state valutate in pazienti con insufficienza renale o epatica. Pertanto, per tali pazienti non è possibile avanzare alcuna raccomandazione posologica.

Modo di somministrazione

Aldurazyme deve essere somministrato per infusione endovenosa.

L'iniziale velocità di infusione di 2 U/kg/ora può essere aumentata gradualmente ogni quindici minuti, se tollerato, fino a un massimo di 43 U/kg/ora. Il volume totale dell'infusione deve essere somministrato in 3-4 ore circa. Per informazioni sul pretrattamento vedere paragrafo 4.4.

Per le istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.


CONTROINDICAZIONI


Quando non dev'essere usato Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Ipersensibilità grave (ad es. reazione anafilattica) al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti (vedere paragrafo 4.4 e 4.8).


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO


Cosa serve sapere prima di prendere Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Reazioni associate all'infusione

I pazienti trattati con Aldurazyme potrebbero sviluppare reazioni connesse all'infusione (IAR), definite come qualsiasi evento avverso connesso, che si verifica nel corso dell'infusione oppure durante il giorno di infusione (vedere paragrafo 4.8). Alcune di queste IAR possono essere gravi (vedere sotto).

I pazienti trattati con Aldurazyme vanno tenuti strettamente sotto controllo e tutte le reazioni connesse all'infusione, le reazioni ritardate ed eventuali reazioni immunologiche vanno segnalate. Lo stato anticorpale deve essere regolarmente monitorato e segnalato.

Sono state segnalate reazioni gravi connesse all'infusione in pazienti con preesistente grave compromissione delle vie aeree superiori, pertanto questa tipologia di pazienti deve continuare ad essere attentamente controllata. Inoltre questi pazienti devono ricevere l'infusione di Aldurazyme solo in un ambiente ospedaliero adeguato, dove è prontamente disponibile l'attrezzatura per la rianimazione e la gestione di emergenze mediche.

I pazienti con una sottostante patologia acuta al momento dell'infusione di Aldurazyme sembrano soggetti a un rischio maggiore di IAR. È necessario valutare attentamente lo stato clinico del paziente prima di somministrare Aldurazyme.

Sulla base dello studio clinico di Fase III, si ritiene che quasi tutti i pazienti sviluppino anticorpi IgG anti-laronidasi, soprattutto entro 3 mesi dall'inizio del trattamento.

I pazienti che hanno sviluppato anticorpi o sintomi di IAR devono essere trattati con cautela durante la somministrazione di Aldurazyme (vedere paragrafo 4.3 e 4.8).

Negli studi clinici, le reazioni connesse all'infusione sono state solitamente controllate rallentando la velocità d'infusione e (pre)trattando il paziente con antistaminici e/o con antipiretici (paracetamolo oppure ibuprofene), consentendo in tal modo al paziente di proseguire il trattamento.

Poiché esistono pochi dati sulla ripresa del trattamento in seguito ad interruzione prolungata, dopo l'interruzione adottare le dovute precauzioni a causa dell'aumentato rischio teorico di reazione di ipersensibilità.

Nella prima somministrazione di Aldurazyme o al momento della ripresa del trattamento in seguito ad interruzione, si consiglia il pretrattamento dei pazienti (con antistaminici e/o antipiretici) circa 60 minuti prima dell'inizio dell'infusione, per minimizzare la potenziale insorgenza di IAR. Se indicato clinicamente, considerare la somministrazione di medicinali di pretrattamento anche nelle successive infusioni di Aldurazyme.

In caso di reazione connessa all'infusione da lieve a moderata, prendere in considerazione un trattamento con antistaminici e paracetamolo/ibuprofene e/o una riduzione della velocità d'infusione ad un valore pari alla metà della velocità a cui si è verificata la reazione.

In caso di una singola reazione connessa all'infusione grave, interrompere l'infusione fino alla scomparsa dei sintomi e prendere in considerazione il trattamento con antistaminici e paracetamolo/ibuprofene. L'infusione potrà essere ripresa con una riduzione della velocità d'infusione a 1/2 – 1/4 della velocità a cui si è verificata la reazione.

In caso di IAR moderata ricorrente o ripresa del trattamento dopo una reazione grave singola, instaurare un pretrattamento (antistaminici e paracetamolo/ibuprofene e/o corticosteroidi) ed una riduzione della velocità d'infusione a 1/2 – 1/4 della velocità a cui si è verificata la reazione precedente.

Come per qualsiasi prodotto proteico endovenoso, sono possibili gravi reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. Nell'eventualità di reazioni di questo tipo, si consiglia di sospendere immediatamente Aldurazyme e di avviare il trattamento medico del caso. Attenersi agli standard medici attuali per il trattamento delle emergenze.

Eccipienti

Questo medicinale contiene sodio ed è somministrato mediante soluzione endovenosa di cloruro di sodio 0,9% (vedere paragrafo 6.6). Ciò deve essere tenuto in considerazione per i pazienti che seguono una dieta a basso contenuto di sodio.


INTERAZIONI


Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Non sono stati effettuati studi di interazione. Da un punto di vista metabolico, è improbabile che la laronidasi possa andare soggetta ad interazioni mediate dal Citocromo P450.

Non somministrare Aldurazyme simultaneamente alla clorochina o alla procaina, per via del potenziale rischio d'interferenza con la captazione intracellulare della laronidasi.


SOVRADOSAGGIO


Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO


Assumere Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml durante la gravidanza e l'allattamento

Gravidanza

Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso di Aldurazyme in donne in gravidanza. Gli studi su animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Pertanto, Aldurazyme non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessità.

Allattamento

È possibile che la laronidasi venga secreta nel latte materno. A causa dell'assenza di dati circa i neonati esposti alla laronidasi attraverso il latte materno, si consiglia di interrompere l'allattamento durante il trattamento con Aldurazyme.

Fertilità

Non vi sono dati clinici sugli effetti di laronidasi sulla fertilità. I dati preclinici non mostrano alcun effetto avverso significativo (vedere paragrafo 5.3).


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI


Effetti di Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Non sono stati effettuati studi sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.


CONSERVAZIONE


Conservare in frigorifero (2ºC - 8ºC).

Per le condizioni di conservazione dopo la diluizione, vedere paragrafo 6.3.


PRINCIPIO ATTIVO


1 ml contiene 100 U (circa 0,58 mg) di laronidasi.

Ciascun flaconcino da 5 ml contiene 500 U di laronidasi.

L'unità di attività (U) è definita come l'idrolisi di una micromole di substrato (4-MUI) al minuto.

La laronidasi è una forma ricombinante della a-L-iduronidasi umana ed è prodotta con la tecnologia del DNA ricombinante, attraverso l'uso di colture cellulari di ovaio di criceto cinese (CHO).

Eccipiente(i) con effetti noti:

Ciascun flaconcino da 5 ml contiene 1,29 mmol di sodio.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Aldurazyme 500 U (100 U/ml) concentrato per soluzione per infusione 1 flaconcino 5 ml contiene i seguenti eccipienti:

Sodio cloruro

Sodio fosfato monobasico, monoidrato

Sodio fosfato dibasico, eptaidrato

Polisorbato 80

Acqua per preparazioni iniettabili





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