Benefix ev 1 flac. 250 UI + 5 ml solv. siringa preriempita

Trattamento e profilassi delle emorragie in pazienti affetti da emofilia B (deficit congenito di fattore IX).

BeneFIX può essere usato in pazienti di tutte le fasce di età.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1. Reazione allergica nota alle proteine di criceto.

Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico con BeneFIX. Il prodotto contiene tracce di proteine di criceto. Reazioni anafilattiche/anafilattoidi potenzialmente a rischio per la vita sono state riscontrate a seguito di somministrazione di prodotti a base di fattore IX, incluso BeneFIX. Se si verificano sintomi di ipersensibilità, occorre avvisare i pazienti di sospendere immediatamente l'uso del medicinale e contattare il loro medico. I pazienti devono essere informati dei segni premonitori delle reazioni di ipersensibilità che comprendono difficoltà respiratoria, respiro affannoso, gonfiore, orticaria, orticaria generalizzata, prurito, oppressione al petto, broncospasmo, laringospasmo, sibilo, ipotensione, visione offuscata ed anafilassi.

In alcuni casi queste reazioni sono sfociate in grave anafilassi. In caso di shock, devono essere osservati gli attuali standard medici per il trattamento dello shock. In caso di reazioni allergiche gravi, devono essere prese in considerazione misure emostatiche alternative.

Gli inibitori costituiscono un evento non comune in pazienti precedentemente trattati (PTPs) con prodotti contenenti fattore IX. Poiché un PTP in trattamento con BeneFIX ha sviluppato un inibitore a basso titolo clinicamente rilevante nel corso degli studi clinici e poichè l'esperienza sull'antigenicità con fattore IX ricombinante è tuttora limitata, i pazienti in trattamento con BeneFIX devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori del fattore IX che devono essere titolati in Unità Bethesda mediante appropriati esami biologici.

Sono state segnalate in letteratura correlazioni fra l'insorgenza di inibitore del fattore IX e reazioni allergiche. Pertanto, i pazienti che sviluppano reazioni allergiche devono essere esaminati per la presenza di un inibitore. Deve essere sottolineato che pazienti con inibitori del fattore IX possono essere ad aumentato rischio di anafilassi in caso di nuovo trattamento con il fattore IX. Le informazioni preliminari suggeriscono che potrebbe esistere una relazione tra la presenza di importanti mutazioni per delezione nel gene del fattore IX del paziente e un aumento del rischio di formazione di inibitori e di reazioni da ipersensibilità acute. I pazienti noti per avere importanti mutazioni per delezione del gene del fattore IX devono essere tenuti sotto attenta osservazione, per rilevare possibili segni e sintomi di reazioni da ipersensibilità acute, in particolare durante le prime fasi di esposizione iniziale al prodotto.

A causa del rischio di reazione allergica con concentrati di fattore IX, le prime somministrazioni di fattore IX devono, a giudizio del medico curante, essere effettuate sotto sorveglianza medica in luoghi dove possa essere fornito un appropriato trattamento medico per le reazioni allergiche.

Benché BeneFIX contenga solo fattore IX, c'è il rischio di trombosi e di coagulazione intravasale disseminata (CID). Poiché, storicamente, la somministrazione di concentrati del complesso di fattore IX è stata associata allo sviluppo di complicanze tromboemboliche, l'impiego di prodotti contenenti fattore IX può essere potenzialmente pericoloso in pazienti con segni di fibrinolisi ed in pazienti con coagulazione intravasale disseminata (CID). A causa del rischio potenziale di complicanze trombotiche, deve essere intrapresa una sorveglianza clinica dei segni premonitori di coagulopatia trombotica e da consumo con idonei esami biologici quando si somministri questo prodotto a pazienti con malattie epatiche, a pazienti in periodo post-operatorio, a neonati o a pazienti a rischio di fenomeni trombotici o di CID. In ciascuna di queste situazioni, deve essere valutato il beneficio del trattamento con BeneFIX contro il rischio di queste complicanze.

La sicurezza e l'efficacia della somministrazione di BeneFIX per infusione continua non è stata stabilita . Sono stati segnalati casi post-marketing di eventi trombotici, tra i quali la sindrome della vena cava superiore (VCS) rischiosa per la vita in neonati gravemente malati, mentre ricevevano BeneFIX per infusione continua attraverso un catetere venoso centrale .

Non sono state segnalate interazioni di prodotti a base del fattore di coagulazione umano IX (rDNA) con altri medicinali.

Non sono stati riportati sintomi di sovradosaggio con i prodotti a base di fattore IX della coagulazione ricombinante.

Conservare a temperatura inferiore a 30°C. Non congelare.