Beriate 1000 UI/10 ml flaconcino polvere + flacioncino solvente 10 ml + set

Trattamento e profilassi del sanguinamento in pazienti con emofilia A (deficienza congenita di fattore VIII).

Questo prodotto può essere impiegato nel trattamento della deficienza acquisita di fattore VIII.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1.

Sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico. I pazienti devono essere informati che, in caso di comparsa di questi sintomi, devono interrompere immediatamente l'utilizzo del prodotto e rivolgersi al medico. I pazienti devono essere informati di quali siano i primi segni di reazioni di ipersensibilità, che includono: orticaria, orticaria generalizzata, senso di costrizione toracica, dispnea, ipotensione ed anafilassi.

In caso di shock devono essere osservate le procedure mediche standard per il trattamento dello shock.

La formazione di anticorpi neutralizzanti (inibitori) verso il fattore VIII rappresenta una complicanza nota nel trattamento di soggetti affetti da emofilia A. Tali inibitori sono generalmente immunoglobuline IgG dirette contro l'attività procoagulante del fattore VIII, e sono quantificate in Unità Bethesda (UB) per ml di plasma per mezzo del saggio modificato. Il rischio di sviluppare inibitori è correlato alla severità della malattia e al tempo di esposizione al fattore VIII, essendo maggiore entro i primi 20 giorni di esposizione. Raramente gli inibitori possono svilupparsi dopo i primi 100 giorni dall'esposizione.

Casi di comparsa di inibitore ricorrente (a basso titolo) sono stati osservati a seguito del passaggio da un prodotto a base di FVIII ad un altro, in pazienti già in precedenza trattati con più di 100 giorni di esposizione e con una storia precedente di sviluppo di inibitori. Si raccomanda pertanto di monitorare attentamente tutti i pazienti per la comparsa di inibitori dopo qualsiasi passaggio da un prodotto a un altro.

La rilevanza clinica dello sviluppo di inibitori dipenderà dal titolo dell'inibitore: gli inibitori a basso titolo presenti temporaneamente o che rimarranno costantemente a basso titolo incideranno meno sul rischio di risposta clinica insufficiente rispetto agli inibitori ad alto titolo.

In generale, tutti i pazienti trattati con prodotti a base di fattore VIII della coagulazione devono essere attentamente monitorati per lo sviluppo di inibitori mediante appropriata osservazione clinica ed esami di laboratorio. Se non si ottengono i livelli plasmatici di attività del Fattore VIII attesi, o se l'emorragia non è controllata con una dose adeguata, deve essere eseguito un esame al fine di determinare se siano presenti inibitori del FVIII. Nei pazienti con livelli elevati di inibitore, la terapia con fattore VIII potrebbe non essere efficace e devono essere prese in considerazione altre soluzioni terapeutiche. La gestione di questi pazienti deve essere affidata a medici con esperienza nel trattamento dell'emofilia e con gli inibitori del fattore VIII. Vedere anche il paragrafo (qui non riportato) 4.8.

Beriate contiene fino a 28 mg di sodio per 1000 UI, ciò va tenuto in considerazione dai pazienti che seguono una dieta controllata di sodio.

Nei pazienti che presentano fattori di rischio cardiovascolare, la terapia sostitutiva con FVIII può aumentare il rischio cardiovascolare.

Se è necessario l'uso di un dispositivo per accesso venoso centrale (Central Venous Access Device, CVAD), deve essere considerato il rischio di complicanze legate al CVAD, che comprendono infezioni locali, batteriemia e formazioni di trombosi nella sede del catetere.

Le misure standard per prevenire infezioni conseguenti all'uso di prodotti medicinali preparati da sangue o plasma umano comprendono la selezione dei donatori, il controllo delle donazioni individuali e dei pool di plasma per specifici marcatori di infezione e l'adozione di procedure di produzione efficaci per l'inattivazione/rimozione di virus. Ciò nonostante, quando si somministrano prodotti derivati da sangue o plasma umano, non può essere totalmente esclusa la possibilità di trasmissione di agenti infettivi. Tale concetto si applica anche a virus sconosciuti o emergenti e ad altri patogeni.

Le misure adottate sono considerate efficaci per i virus capsulati quali il virus dell'immunodeficienza umana (HIV), il virus dell'epatite B (HBV), il virus dell'epatite C (HCV) e per i virus non-capsulati dell'epatite A (HAV)e il parvovirus B19.

Per i pazienti che ricevono regolarmente/ripetutamente prodotti a base di fattore VIII derivato da plasma umano, in generale, deve essere presa in considerazione un'appropriata vaccinazione (epatite A ed epatite B).

È fortemente raccomandato che, ogni qualvolta venga somministrato Beriate ad un paziente, sia registrato il nome e il numero di lotto del prodotto allo scopo di mantenere traccia della corrispondenza tra il nome del paziente ed il lotto del prodotto utilizzato.

Le avvertenze e le precauzioni indicate si applicano sia agli adulti che ai bambini.

Beriate contiene fino a 2,75 mg (0,12 mmol) di sodio per ml. Ciò va tenuto in considerazione per i pazienti che seguono una dieta controllata di sodio.

Non sono state riportate interazioni di prodotti a base di fattore VIII umano della coagulazione con altri prodotti medicinali.

Finora non sono noti sintomi da sovradosaggio con il fattore VIII della coagulazione da plasma umano.

Conservare in frigorifero (2°C - 8°C). Non congelare. Tenere il contenitore nell'imballaggio esterno per tenerlo al riparo dalla luce.

Nel periodo di validità, Beriate, può essere conservato fino ad una temperatura di 25°C per un periodo cumulativo non superiore ad 1 mese. I singoli periodi a temperatura ambiente devono essere annotati affinchè si rimanga entro il tempo limite complessivo di 1 mese.

Non esporre il flaconcino in prossimità di una fonte di calore. I flaconcini non devono essere portati ad una temperatura superiore a quella corporea (37°C).

Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione del medicinale, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.3.