Cystadane 1 g polv. per os flac. 180 g + 3 cucch. dosatori

Ultimo aggiornamento: 06 marzo 2019

Farmaci - Cystadane

Cystadane 1 g polv. per os flac. 180 g + 3 cucch. dosatori




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


TITOLARE AIC:

Orphan Europe Sarl Immeuble "Le Guillaumet"

CONCESSIONARIO:

Orphan Europe Italy S.r.l.

MARCHIO

Cystadane

CONFEZIONE

1 g polv. per os flac. 180 g + 3 cucch. dosatori

PRINCIPIO ATTIVO
betaina

FORMA FARMACEUTICA
Polvere

GRUPPO TERAPEUTICO
Aminoacidi e derivati

CLASSE
A

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, da rinnovare volta per volta, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - internista, pediatra , epatologo, nefrologo

SCADENZA
36 mesi

PREZZO
667,29 €

NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flaconi di HDPE con chiusura a prova di bambino.

Ogni confezione contiene 1 flacone con 180 g di polvere.

In ogni confezione sono inclusi tre cucchiai dosatori.


FOGLIETTO ILLUSTRATIVO


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Foglietto illustrativo Cystadane


INDICAZIONI TERAPEUTICHE


A cosa serve Cystadane

Trattamento aggiuntivo dell'omocistinuria, che comporta deficit o difetti di:
  • cistationina beta-sintetasi (CBS),
  • 5,10-metilentetraidrofolato reduttasi (MTHFR),
  • metabolismo del cofattore cobalamina (cbl).
Cystadane deve essere usato come integratore di altre terapie, quali vitamina B6 (piridossina), vitamina B12 (cobalamina), folato e di una dieta specifica.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE


Come si usa Cystadane

Il trattamento con Cystadane deve essere controllato da un medico esperto nel trattamento di pazienti con omocistinuria.

La dose giornaliera totale raccomandata nei pazienti adulti e pediatrici di età superiore a 10 anni è 6 g, somministrati per via orale in dosi suddivise di 3 g due volte al giorno. Tuttavia, nei pazienti pediatrici potrebbe essere preferibile una titolazione della dose.

Nei pazienti pediatrici di età inferiore a 10 anni, il regime posologico efficace abituale è di 100 mg/kg/die somministrati in 2 dosi giornaliere; l'aumento della frequenza oltre due volte al giorno e/o della dose oltre 150 mg/kg/die non migliora l'effetto di abbassamento dei livelli di omocisteina.

Uso nell'insufficienza renale o epatica

L'esperienza con la terapia con betaina in pazienti con insufficienza renale o steatosi epatica non alcolica non ha dimostrato la necessità di adattare il regime posologico di Cystadane.

Il flacone deve essere agitato leggermente prima dell'apertura. Vengono forniti tre cucchiai dosatori che erogano 100 mg, 150 mg o 1 g di betaina anidra. Si raccomanda di prelevare dal contenitore un cucchiaio dosatore colmo e di livellare passandovi sopra qualcosa di piatto, ad es. il dorso di un coltello. Si otterranno così le dosi seguenti: misura piccola 100 mg, misura media 150 mg e misura grande 1 g di betaina anidra.

La polvere deve essere miscelata con acqua, succo, latte, alimenti formulati per neonati o cibo, fino a quando non sia completamente disciolta e deve essere ingerita subito dopo la miscelazione.

Monitoraggio terapeutico:

Lo scopo del trattamento è mantenere i livelli plasmatici di omocisteina totale al di sotto di 15 µM o al valore più basso possibile. La risposta di steady-state si ha solitamente entro un mese.


CONTROINDICAZIONI


Quando non dev'essere usato Cystadane

Ipersensibilità alla betaina.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO


Cosa serve sapere prima di prendere Cystadane

Casi non comuni di edema cerebrale e ipermetioninemia grave sono stati segnalati in un intervallo da 2 settimane a 6 mesi dall'inizio della terapia con betaina (vedere paragrafo 4.8). È stato osservato un recupero completo dopo la sospensione del trattamento:
  • I livelli plasmatici di metionina devono essere tenuti sotto osservazione all'inizio del trattamento e periodicamente nella fase successiva. Le concentrazioni plasmatiche di metionina devono essere mantenute al di sotto di 1000 µM.
  • Se compaiono sintomi di edema cerebrale, quali cefalee mattutine con vomito e/o alterazioni visive, devono essere controllati i livelli plasmatici di metionina e la compliance alla dieta e il trattamento con Cystadane deve essere interrotto.
  • Se i sintomi di edema cerebrale ricompaiono dopo il ripristino del trattamento, la terapia con betaina deve essere sospesa indefinitamente.
Per ridurre il rischio di potenziali interazioni tra farmaci, si consiglia di lasciar passare 30 minuti tra l'assunzione di betaina e miscele di aminoacidi e/o medicinali contenenti vigabatrin e analoghi del GABA (vedere paragrafo 4.5).


INTERAZIONI


Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Cystadane

Non sono stati effettuati studi di interazione.

Sulla base dei dati in vitro, la betaina potrebbe interagire con miscele di aminoacidi e medicinali contenenti vigabatrin e analoghi del GABA.


SOVRADOSAGGIO


Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Cystadane

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO


Assumere Cystadane durante la gravidanza e l'allattamento

Gravidanza

I dati su un numero limitato (7) di gravidanze esposte indicano assenza di eventi avversi della betaina sulla gravidanza o sulla salute del feto/neonato. Finora non sono disponibili altri dati epidemiologici di rilievo. Non sono stati condotti studi sulla riproduzione negli animali. Durante la gravidanza, la somministrazione di betaina in aggiunta a piridossina, folato, anticoagulanti e dieta, tenendo sotto attenta osservazione l'omocisteina plasmatica, sarebbe compatibile con buoni esiti per la madre e per il feto. Tuttavia, Cystadane non deve essere usato durante la gravidanza, se non in caso di assoluta necessità.

Allattamento

Non è noto se la betaina sia escreta nel latte materno (sebbene il suo precursore metabolico, la colina, sia presente ad alti livelli nel latte materno). A causa dell'assenza di dati, occorre prestare cautela nel prescrivere Cystadane alle donne in allattamento.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI


Effetti di Cystadane sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Non sono stati effettuati studi sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari.


CONSERVAZIONE


Non conservare a temperatura superiore ai 25°C.

Tenere il flacone ben chiuso per tenerlo al riparo dall'umidità.


PRINCIPIO ATTIVO


1 g di polvere contiene 1 g di betaina anidra.

Tre cucchiai dosatori erogano 1 g, 150 mg e 100 mg di betaina anidra.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Nessuno.





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