Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml

Ultimo aggiornamento: 08 maggio 2019

Farmaci - Foglietto illustrativo Hemlibra

Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


TITOLARE AIC:

Roche Registration GmbH

CONCESSIONARIO:

Roche S.p.A.

MARCHIO

Hemlibra

CONFEZIONE

30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml

ALTRE CONFEZIONI DI HEMLIBRA DISPONIBILI

PRINCIPIO ATTIVO
emicizumab

FORMA FARMACEUTICA
soluzione

GRUPPO TERAPEUTICO
Antiemorragici vitamina K

CLASSE
A

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti - ematologo ed internista

PREZZO
3818,86 €

NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Hemlibra 30 mg/mL soluzione iniettabile

Flaconcino in vetro trasparente di tipo I da 3 mL con chiusura in gomma butilica laminata con film di fluoro-resina e sigillato con ghiera in alluminio dotata di disco in plastica flip-off. Ogni flaconcino contiene 30 mg di emicizumab in 1 mL di soluzione iniettabile. Ogni confezione contiene un flaconcino.

Hemlibra 150 mg/mL soluzione iniettabile

Flaconcino in vetro trasparente di tipo I da 3 mL con chiusura in gomma butilica laminata con film di fluoro-resina e sigillato con ghiera in alluminio dotata di disco in plastica flip-off. Ogni flaconcino contiene 60 mg di emicizumab in 0,4 mL di soluzione iniettabile. Ogni confezione contiene un flaconcino.

Flaconcino in vetro trasparente di tipo I da 3 mL con chiusura in gomma butilica laminata con film di fluoro-resina e sigillato con ghiera in alluminio dotata di disco in plastica flip-off. Ogni flaconcino contiene 105 mg di emicizumab in 0,7 mL di soluzione iniettabile. Ogni confezione contiene un flaconcino.

Flaconcino in vetro trasparente di tipo I da 3 mL con chiusura in gomma butilica laminata con film di fluoro-resina e sigillato con ghiera in alluminio dotata di disco in plastica flip-off. Ogni flaconcino contiene 150 mg di emicizumab in 1 mL di soluzione iniettabile. Ogni confezione contiene un flaconcino.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.


FOGLIETTO ILLUSTRATIVO


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Foglietto illustrativo Hemlibra


INDICAZIONI TERAPEUTICHE


A cosa serve Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml

Hemlibra è indicato per la profilassi di routine degli episodi emorragici in pazienti affetti da
  • emofilia A (deficit congenito di fattore VIII) con inibitori del fattore VIII
  • emofilia A severa (deficit congenito di fattore VIII, FVIII < 1%) senza inibitori del fattore VIII.
Hemlibra può essere usato in tutte le fasce d'età.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE


Come si usa Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml

Il trattamento deve essere avviato sotto la supervisione di un medico con esperienza nel trattamento dell'emofilia e/o di disordini della coagulazione.

Posologia

Il trattamento (inclusa la profilassi di routine) con agenti bypassanti (ad es. aPCC e rFVIIa) deve essere interrotto il giorno prima di iniziare la terapia con Hemlibra (vedere paragrafo 4.4).

La profilassi con il fattore VIII (FVIII) può essere proseguita per i primi 7 giorni di trattamento con Hemlibra.

La dose raccomandata è di 3 mg/kg una volta a settimana per le prime 4 settimane (dose di carico), seguita da una dose di mantenimento di 1,5 mg/kg una volta a settimana, 3 mg/kg ogni due settimane o 6 mg/kg ogni quattro settimane, e tutte le dosi sono da somministrare mediante iniezione sottocutanea.

La dose di carico è la stessa, a prescindere dalla dose di mantenimento.

La dose di mantenimento deve essere scelta in base alla preferenza di dose del clinico e del paziente/di chi se ne prende cura al fine di incoraggiare l'aderenza.

La dose (in mg) e il volume (in mL) da somministrare al paziente devono essere calcolati come segue:
  • Dose di carico (3 mg/kg) una volta alla settimana per le prime 4 settimane:
Peso corporeo del paziente (kg) x dose (3 mg/kg) = quantità totale (mg) di emicizumab da somministrare
  • Seguita da una dose di mantenimento di 1,5 mg/kg una volta alla settimana, 3 mg/kg ogni due settimane o 6 mg/kg ogni quattro settimane, dalla settimana 5 in poi:
Peso corporeo del paziente (kg) x dose (1,5; 3 o 6 mg/kg) = quantità totale (mg) di emicizumab da somministrare

Il volume totale di Hemlibra da iniettare per via sottocutanea è calcolato come segue:

Quantità totale (mg) di emicizumab da somministrare ÷ concentrazione del flaconcino (mg/mL) = volume totale di Hemlibra (mL) da iniettare.

Quando si prepara il volume totale da somministrare, non devono essere mescolate fra loro nella stessa siringa le diverse concentrazioni di Hemlibra (30 mg/mL e 150 mg/mL).

Non deve essere somministrato, per singola iniezione, un volume maggiore di 2 mL.

Esempi:

Peso corporeo del paziente pari a 16 kg, in terapia con una dose di mantenimento di 1,5 mg/kg una volta a settimana:
  • Esempio di dose di carico (prime 4 settimane): 16 kg x 3 mg/kg = 48 mg di emicizumab necessari per la dose di carico.
  • Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 48 mg per 150 mg/mL: 48 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 0,32 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare.
  • Scegliere dosaggio e volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.
  • Esempio di dose di mantenimento (a partire dalla settimana 5): 16 kg x 1,5 mg/kg = 24 mg di emicizumab necessari per la dose di mantenimento.
  • Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 24 mg per 30 mg/mL: 24 mg di emicizumab ÷ 30 mg/mL = 0,8 mL di Hemlibra alla concentrazione di 30 mg/mL da iniettare una volta a settimana.
  • Scegliere il dosaggio e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.
Peso corporeo del paziente pari a 40 kg, in terapia con una dose di mantenimento di 3 mg/kg ogni due settimane:
  • Esempio di dose di carico (prime 4 settimane): 40 kg x 3 mg/kg = 120 mg di emicizumab necessari per la dose di carico.
  • Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 120 mg per 150 mg/mL: 120 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 0,8 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare.
  • Scegliere la dose e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.
  • Esempio di dose di mantenimento (a partire dalla settimana 5): 40 kg x 3 mg/kg = 120 mg di emicizumab necessari per la dose di mantenimento.
  • Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 120 mg per 150 mg/mL: 120 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 0,8 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare ogni due settimane.
  • Scegliere il dosaggio e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.
Peso corporeo del paziente pari a 60 kg in terapia con dose di mantenimento di 6 mg/kg ogni quattro settimane:
  • Esempio di dose di carico (prime 4 settimane): 60 kg x 3 mg/kg = 180 mg di emicizumab necessari per la dose di carico.
  • Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 180 mg per 150 mg/mL: 180 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 1,20 mL di Hemlibra alla concentrazione di 150 mg/mL da iniettare.
  • Scegliere la dose e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.
  • Esempio di dose di mantenimento (dalla settimana 5 in poi): 60 kg x 6 mg/kg = 360 mg di emicizumab necessari per la dose di mantenimento.
  • Per calcolare il volume da somministrare, dividere la dose calcolata di 360 mg per 150 mg/mL: 360 mg di emicizumab ÷ 150 mg/mL = 2,4 mL di Hemlibra a concentrazione di 150 mg/mL da iniettare ogni quattro settimane.
  • Scegliere la dose e il volume appropriati tra i dosaggi dei flaconcini disponibili.
Durata del trattamento:

Hemlibra è destinato al trattamento di profilassi a lungo termine.

Correzioni del dosaggio durante il trattamento

Non sono raccomandate correzioni del dosaggio di Hemlibra.

Dosi ritardate o saltate

Se un paziente salta un'iniezione sottocutanea programmata di Hemlibra, deve essere istruito ad assumere la dose saltata il prima possibile, fino al giorno prima della successiva dose settimanale programmata. Il paziente deve in seguito assumere la dose successiva in corrispondenza del solito giorno programmato per il trattamento. Il paziente non deve prendere due dosi nello stesso giorno per compensare quella saltata.

Popolazioni particolari

Popolazione pediatrica

Nei pazienti pediatrici non sono raccomandati aggiustamenti della dose (vedere paragrafo 5.2). Non ci sono dati disponibili in pazienti di età inferiore a 1 anno.

Anziani

Nei pazienti di età ≥ 65 anni non sono raccomandati aggiustamenti della dose (vedere paragrafi 5.1 e 5.2). Non ci sono dati disponibili in pazienti di età superiore a 77 anni.

Danno renale ed epatico

Nei pazienti con danno renale o epatico lieve non sono raccomandati aggiustamenti della dose (vedere paragrafo 5.2). Esistono dati limitati sull'uso di Hemlibra in pazienti con danno renale o epatico moderato. Emicizumab non è stato studiato nei pazienti con danno renale o epatico severo.

Gestione nel contesto perioperatorio

La sicurezza e l'efficacia di emicizumab in ambito chirurgico non sono state valutate formalmente. Negli studi clinici i pazienti sono stati sottoposti a procedure chirurgiche senza interrompere la profilassi con emicizumab.

Qualora sia necessario somministrare agenti bypassanti (ad es. aPCC e rFVIIa) nel periodo perioperatorio, si prega di consultare le linee guida posologiche sull'uso di agenti bypassanti nel paragrafo 4.4.

Se è necessario somministrare FVIII nel periodo perioperatorio, consultare il paragrafo 4.5.

Nel monitorare l'attività emostatica sottostante di un paziente, consultare il paragrafo 4.4 per le analisi di laboratorio che non risultano influenzate da emicizumab.

Induzione di immunotolleranza (ITI)

La sicurezza e l'efficacia di emicizumab nei pazienti in corso di trattamento di induzione di immunotolleranza non sono state ancora stabilite. Non ci sono dati disponibili.

Modo di somministrazione

Hemlibra è esclusivamente per uso sottocutaneo e deve essere somministrato avvalendosi di un'adeguata tecnica asettica (vedere paragrafo 6.6).

L'iniezione deve essere praticata esclusivamente in corrispondenza delle sedi di iniezione raccomandate: addome, parte esterna delle braccia e cosce (vedere paragrafo 5.2).

La somministrazione di Hemlibra mediante iniezione sottocutanea nella parte superiore esterna del braccio deve essere effettuata da una persona che si prende cura del paziente o da un operatore sanitario.

Alternare le sedi di iniezione può contribuire a prevenire o ridurre le reazioni in corrispondenza della sede di iniezione (vedere paragrafo 4.8). L'iniezione sottocutanea di Hemlibra non deve essere somministrata in aree dove la cute è arrossata, dolorante o indurita oppure dove sono presenti lividi, nei o cicatrici.

Durante il trattamento con Hemlibra, è preferibile che l'iniezione sottocutanea di altri medicinali avvenga in sedi anatomiche diverse.

Somministrazione da parte del paziente e/o della persona che si prende cura del paziente

Hemlibra è destinato ad essere usato sotto la guida di un operatore sanitario. Dopo adeguato addestramento alla tecnica di iniezione sottocutanea, i pazienti possono autoiniettarsi Hemlibra oppure il medicinale può essere somministrato dalla persona che si prende cura del paziente, qualora il medico lo ritenga appropriato.

Il medico e la persona che si prende cura del paziente devono stabilire se sia idoneo per il bambino autoiniettarsi Hemlibra. L'autosomministrazione è tuttavia sconsigliata nei bambini di età inferiore a 7 anni di età.

Per istruzioni esaustive sulla somministrazione di Hemlibra, vedere paragrafo 6.6 e foglio illustrativo.


CONTROINDICAZIONI


Quando non dev'essere usato Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.


INTERAZIONI


Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml

Non sono stati condotti studi di interazione farmacologica adeguati o ben controllati con emicizumab.

L'esperienza clinica indica l'esistenza di un'interazione farmacologica tra emicizumab e aPCC (vedere paragrafi 4.4 e 4.8).

In base agli esperimenti preclinici, esiste una possibilità di ipercoagulabilità con rFVIIa o FVIII con emicizumab. Emicizumab aumenta il potenziale di coagulazione, pertanto la dose di FVIIa o FVIII richiesta per il raggiungimento dell'emostasi può essere inferiore a quella utilizzata senza la profilassi con Hemlibra.

In caso di complicanza trombotica, il medico dovrà valutare l'interruzione di rFVIIa o FVIII e interrompere la profilassi con Hemlibra come indicato clinicamente. Altre misure dovranno essere personalizzate in base alla situazione clinica individuale.
  • La decisione in merito alle modifiche della dose dovrà tenere conto dell'emivita dei medicinali; nello specifico, la sospensione del trattamento con emicizumab può non avere un effetto immediato.
  • Il monitoraggio con un dosaggio cromogenico di FVIII può guidare la somministrazione dei fattori della coagulazione. Si può inoltre prendere in considerazione di testare i profili di rischio trombotico.
L'esperienza riguardo la somministrazione in concomitanza di antifibrinolitici con aPCC o rFVIIa nei pazienti sottoposti a profilassi con Hemlibra è limitata. Tuttavia, la possibilità di eventi trombotici deve essere considerata quando si utilizzano antifibrinolitici sistemici in associazione ad aPCC o rFVIIa in pazienti trattati con emicizumab.


SOVRADOSAGGIO


Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml

L'esperienza in caso di sovradosaggio di Hemlibra è limitata.

Sintomi

Il sovradosaggio accidentale potrebbe comportare ipercoagulabilità.

Gestione

I pazienti esposti a sovradosaggio accidentale devono contattare subito il medico ed essere monitorati attentamente.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO


Assumere Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml durante la gravidanza e l'allattamento

Donne in età fertile/contraccezione

Le donne in età fertile trattate con Hemlibra devono adottare misure contraccettive efficaci durante il trattamento con Hemlibra e per almeno 6 mesi dopo la sua interruzione (vedere paragrafo 5.2).

Gravidanza

Non esistono studi clinici sull'uso di emicizumab nelle donne in gravidanza. Non sono stati condotti studi sulla riproduzione negli animali con Hemlibra. Non è noto se emicizumab possa causare danno fetale quando somministrato alle donne in gravidanza o se possa influire sulla capacità riproduttiva. Hemlibra dovrebbe essere somministrato durante la gravidanza soltanto se il potenziale beneficio per la madre supera il possibile rischio per il feto, tenendo conto che, durante la gravidanza e dopo il parto, il rischio di trombosi aumenta e che diverse complicanze della gravidanza sono legate a un maggiore rischio di coagulazione intravascolare disseminata (CID).

Allattamento

Non è noto se emicizumab sia escreto nel latte umano. Non è stato condotto alcuno studio volto a valutare l'impatto di emicizumab sulla produzione o sulla sua presenza nel latte materno. Nel latte umano sono notoriamente presenti IgG umane. Occorre decidere se interrompere l'allattamento oppure se interrompere/astenersi dalla terapia con Hemlibra valutando il beneficio dell'allattamento per il bambino e quello della terapia per la madre.

Fertilità

Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti sulla tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Non sono disponibili dati sulla fertilità negli esseri umani. L'effetto di emicizumab sulla fertilità maschile e femminile è pertanto sconosciuto.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI


Effetti di Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Hemlibra non altera la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.


CONSERVAZIONE


Conservare in frigorifero (2-8°C).

Non congelare.

Conservare il flaconcino nella confezione esterna per proteggere il medicinale dalla luce.

Per le condizioni di conservazione dopo la prima apertura del medicinale, consultare il paragrafo 6.3.


PRINCIPIO ATTIVO


Hemlibra 30 mg/mL soluzione iniettabile

Ogni mL di soluzione contiene 30 mg di emicizumab*

Ogni flaconcino da 1 mL contiene 30 mg di emicizumab a una concentrazione di 30 mg/mL.

Hemlibra 150 mg/mL soluzione iniettabile

Ogni mL di soluzione contiene 150 mg di emicizumab*

Ogni flaconcino da 0,4 mL contiene 60 mg di emicizumab a una concentrazione di 150 mg/mL.

Ogni flaconcino da 0,7 mL contiene 105 mg di emicizumab a una concentrazione di 150 mg/mL.

Ogni flaconcino da 1 mL contiene 150 mg di emicizumab a una concentrazione di 150 mg/mL.

* Emicizumab è un anticorpo monoclonale umanizzato modificato del tipo immunoglobulina G4 (IgG4), prodotto mediante tecnologia del DNA ricombinante utilizzando colture di cellule di mammifero (cellule ovariche di criceto cinese, CHO).

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Hemlibra 30 mg/ml soluzione iniettabile 1 flaconcino 1 ml contiene i seguenti eccipienti:

L-arginina

L-istidina

Acido L-aspartico

Polossamero 188

Acqua per preparazioni iniettabili





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