Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

Ultimo aggiornamento: 05 giugno 2019

Farmaci - Foglietto illustrativo Kanuma

Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


TITOLARE AIC:

Alexion Europe SAS

CONCESSIONARIO:

Alexion Pharma Italy S.r.l.

MARCHIO

Kanuma

CONFEZIONE

2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

PRINCIPIO ATTIVO
sebelipasi alfa

FORMA FARMACEUTICA
concentrato

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico

PREZZO
9781,60 €

NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flaconcino di vetro trasparente (di tipo I) con tappo in gomma butilica siliconata e sigillato con ghiera in alluminio e capsula a strappo in plastica, contenente 10 ml di concentrato.

Confezione: 1 flaconcino


FOGLIETTO ILLUSTRATIVO


SCARICA IL PDF DEL FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (AIFA)

Foglietto illustrativo Kanuma


INDICAZIONI TERAPEUTICHE


A cosa serve Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

KANUMA è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti di tutte le età affetti da deficit di lipasi acida lisosomiale (LAL).


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE


Come si usa Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

Il trattamento con KANUMA deve essere supervisionato da un operatore sanitario, esperto nella gestione di pazienti affetti da deficit di LAL, altri disturbi metabolici o epatopatie croniche. KANUMA deve essere somministrato da un operatore sanitario adeguatamente preparato, in grado di gestire emergenze mediche.

Posologia

È importante iniziare il trattamento il prima possibile dopo la diagnosi di deficit di LAL.

Per le istruzioni sulle misure preventive e di monitoraggio delle reazioni di ipersensibilità, vedere il paragrafo 4.4. In seguito al verificarsi di una reazione di ipersensibilità, deve essere valutato un pretrattamento adeguato in base allo standard di cura (vedere paragrafo 4.4).

Neonati (età < 6 mesi)

La dose iniziale raccomandata nei neonati (età < 6 mesi) che presentano un deficit di LAL in rapida progressione è 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa una volta alla settimana.

L'incremento graduale della dose fino a 3 mg/kg una volta alla settimana deve essere valutato in funzione della risposta clinica.

Bambini e adulti

La dose raccomandata in bambini e adulti con deficit di LAL che non mostrano una progressione rapida prima dei 6 mesi di vita è 1 mg/kg, da somministrare mediante infusione endovenosa a settimane alterne.

Popolazioni speciali

Compromissione della funzione renale o epatica

Sulla base delle attuali conoscenze della farmacocinetica e della farmacodinamica della sebelipasi alfa, nei pazienti con compromissione della funzione renale o epatica non è raccomandato un aggiustamento posologico. Vedere paragrafo 5.2.

Popolazione pediatrica

La somministrazione di KANUMA ai neonati con insufficienza multipla d'organo confermata è lasciata alla discrezione del medico curante.

Pazienti sovrappeso

La sicurezza e l'efficacia di KANUMA in pazienti sovrappeso non sono state valutate in modo esaustivo e al momento non è pertanto possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti.

Popolazione anziana (età 65 anni)

La sicurezza e l'efficacia di KANUMA in pazienti sopra i 65 anni di età non sono state valutate e non è possibile raccomandare regimi posologici alternativi per questi pazienti. Vedere paragrafo 5.1.

Modo di somministrazione

KANUMA è unicamente per uso endovenoso.

Il volume di infusione totale deve essere somministrato nell'arco di circa 2 ore. Una volta stabilita la tollerabilità del paziente si può valutare di somministrare l'infusione nell'arco di un'ora. Il periodo di infusione può essere aumentato in caso di aumento della dose.

KANUMA deve essere somministrato attraverso un filtro da 0,2 μm (vedere paragrafo 6.6).

Per istruzioni sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo 6.6.


CONTROINDICAZIONI


Quando non dev'essere usato Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo, laddove i tentativi di ri-somministrazione non diano esito positivo, oppure all'uovo o a uno qualsiasi degli eccipienti (vedere paragrafo 4.4).


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO


Cosa serve sapere prima di prendere Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi

Reazioni di ipersensibilità, inclusa anafilassi, sono state riferite in pazienti trattati con la sebelipasi alfa; vedere paragrafo 4.8. Pertanto, durante la somministrazione della sebelipasi alfa deve essere prontamente disponibile un supporto medico adeguato. Qualora si manifestassero reazioni gravi, l'infusione di sebelipasi alfa deve essere interrotta immediatamente e si deve istituire un trattamento medico appropriato. Dopo una reazione grave si devono valutare rischi e benefici della ri-somministrazione della sebelipasi alfa.

Dopo la prima infusione di sebelipasi alfa, compresa la prima infusione dopo un aumento della dose, i pazienti devono essere posti sotto osservazione per 1 ora al fine di monitorare eventuali segni o sintomi di anafilassi o di una grave reazione di ipersensibilità.

La gestione delle reazioni di ipersensibilità può includere la sospensione temporanea dell'infusione, la riduzione della velocità di infusione e/o il trattamento con antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi. Nei pazienti che hanno manifestato reazioni allergiche durante l'infusione, la ri-somministrazione richiede una certa cautela. Se interrotta, l'infusione può essere ripresa a una velocità inferiore, attuando incrementi secondo la tollerabilità del paziente. Il pre-trattamento con antipiretici e/o antistaminici potrebbe evitare reazioni successive nei casi che hanno richiesto il trattamento sintomatico.

In caso di gravi reazioni da infusione e in caso di assenza o perdita dell'effetto, i pazienti devono essere sottoposti a test per rilevare la presenza di anticorpi.

Questo medicinale potrebbe contenere tracce di proteine dell'uovo. I pazienti con nota allergia all'uovo sono stati esclusi dagli studi clinici (vedere paragrafo 4.3).

Eccipienti

Questo medicinale contiene 33 mg di sodio per flaconcino ed è somministrato in una soluzione per infusione a base di sodio cloruro 9 mg/ml (0,9%) (vedere paragrafo 6.6). Questo dato deve essere tenuto in considerazione nei pazienti che devono seguire una dieta povera di sodio.


INTERAZIONI


Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

Non sono stati effettuati studi d'interazione. Trattandosi di una proteina umana ricombinante, è improbabile che la sebelipasi alfa mostri interazioni farmaco-farmaco mediate dal citocromo P450 o di altro tipo.


SOVRADOSAGGIO


Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml

Negli studi clinici sono state analizzate dosi di sebelipasi alfa fino a 5 mg/kg una volta alla settimana e non sono stati identificati segni o sintomi specifici dopo la somministrazione delle dosi più elevate. Per la gestione delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO


Assumere Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml durante la gravidanza e l'allattamento

Gravidanza I dati relativi all'uso della sebelipasi alfa in donne in gravidanza non esistono. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). A scopo precauzionale, è preferibile evitare l'uso della sebelipasi alfa durante la gravidanza.

Allattamento

Non esistono dati derivanti da studi condotti su donne in fase di allattamento. Non è noto se la sebelipasi alfa sia escreta nel latte materno. Si deve decidere se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con la sebelipasi alfa tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.

Fertilità

Non sono disponibili dati clinici relativi agli effetti della sebelipasi alfa sulla fertilità. Gli studi sugli animali non hanno mostrato evidenze di compromissione della fertilità (vedere paragrafo 5.3).


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI


Effetti di Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

KANUMA non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli o di usare macchinari.


CONSERVAZIONE


Conservare in frigorifero (2 °C-8 °C).

Non congelare.

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Per le indicazioni di conservazione dopo la diluizione vedere paragrafo 6.3.


PRINCIPIO ATTIVO


Ogni ml di concentrato contiene 2 mg di sebelipasi alfa*. Ogni flaconcino da 10 ml contiene 20 mg di sebelipasi alfa.

* La sebelipasi alfa è prodotta dall'albume d'uovo di Gallus transgenico mediante tecnologia del DNA ricombinante (rDNA).

Eccipiente con effetti noti:

Ogni flaconcino contiene 33 mg di sodio.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Kanuma 2 mg/ml concentrato per soluzione per infusione uso ev 1 flaconcino 10 ml contiene i seguenti eccipienti:

Trisodio citrato diidrato

Acido citrico monoidrato

Albumina sierica umana

Acqua per preparazioni iniettabili





Ultimi articoli
L'esperto risponde