Lamzede 10 mg (2 mg/ml) polvere per soluzione per infusione 1 flaconcino

Lamzede 10 mg (2 mg/ml) polvere per soluzione per infusione 1 flaconcino è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa da rinnovare volta per volta, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti individuati dalle Regioni, sentito il parere del Centro Nazionale Malattie rare (classe H), a base di velmanase alfa, appartenente al gruppo terapeutico Enzimi. E' commercializzato in Italia da Chiesi Italia S.p.A.


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Chiesi Farmaceutici S.p.A

CONCESSIONARIO:

Chiesi Italia S.p.A.

MARCHIO

Lamzede

CONFEZIONE

10 mg (2 mg/ml) polvere per soluzione per infusione 1 flaconcino

FORMA FARMACEUTICA
soluzione

PRINCIPIO ATTIVO
velmanase alfa

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa da rinnovare volta per volta, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti individuati dalle Regioni, sentito il parere del Centro Nazionale Malattie rare

PREZZO
1452,25 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Lamzede disponibili in commercio:

• lamzede 10 mg (2 mg/ml) polvere per soluzione per infusione 1 flaconcino (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Lamzede »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Lamzede? Perchè si usa?

Terapia enzimatica sostitutiva per il trattamento di manifestazioni non neurologiche in pazienti affetti da alfa-mannosidosi da lieve a moderata. Vedere paragrafi 4.4 e 5.1.


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Lamzede?

Severa reazione allergica al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Lamzede?

Tracciabilità

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.

Considerazione generale sul trattamento

Poiché l'accumulo e i danni d'organo progrediscono con il tempo, è più difficile riparare i danni con il trattamento o evidenziare miglioramenti. Come con altre terapie enzimatiche sostitutive, velmanase alfa non attraversa la barriera ematoencefalica. Il medico curante deve tenere presente che la somministrazione di velmanase alfa non ha effetti sulle complicanze irreversibili (cioè deformità scheletriche, disostosi multipla, manifestazioni neurologiche e danneggiamento della funzione cognitiva).

Ipersensibilità

Nei pazienti arruolati negli studi clinici sono state osservate reazioni di ipersensibilità. Durante la somministrazione di velmanase alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico. Qualora si manifestino severe reazioni allergiche o di tipo anafilattico, si raccomanda l'interruzione immediata della somministrazione di velmanase alfa; devono essere inoltre adottate le usuali misure mediche standard per il trattamento d'emergenza.

Reazione correlata a infusione

La somministrazione di velmanase alfa può indurre una IRR, compresa una reazione anafilattoide (vedere paragrafo 4.8). Le IRR osservate negli studi clinici con velmanase alfa erano caratterizzate da un rapido esordio dei sintomi ed erano di severità da lieve a moderata.

Il trattamento delle IRR deve basarsi sulla severità della reazione e comprende la riduzione della velocità d'infusione, il trattamento con medicinali quali antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi e/o l'interruzione e la ripresa del trattamento aumentando il tempo d'infusione. Il pretrattamento con antistaminici e/o corticosteroidi può prevenire ulteriori reazioni nei casi in cui si renda necessario un trattamento sintomatico. Durante gli studi clinici, prima dell'infusione di velmanase alfa, la maggior parte dei pazienti non ha ricevuto alcuna premedicazione di routine.

Qualora si manifestino sintomi quali angioedema (tumefazione di lingua o gola), ostruzione delle vie respiratorie superiori o ipotensione durante o immediatamente dopo l'infusione, deve essere sospettata anafilassi o reazione anafilattoide. In tal caso deve essere considerato appropriato un trattamento con un antistaminico e corticosteroidi. Nei casi più severi vanno adottate le usuali misure mediche standard per il trattamento d'emergenza.

I pazienti vanno tenuti sotto osservazione per le IRR per un'ora o più, dopo l'infusione, secondo il giudizio del medico curante.

Immunogenicità

Gli anticorpi possono svolgere un ruolo nelle reazioni correlate al trattamento osservate con l'uso di velmanase alfa. In caso di comparsa di IRR severe o mancanza o perdita dell'effetto terapeutico, per una ulteriore valutazione della correlazione, i pazienti devono essere sottoposti a test per la presenza di anticorpi anti-velmanase alfa. Se le condizioni del paziente peggiorano durante la ERT, deve essere considerata l'interruzione definitiva del trattamento.

Esiste un rischio di immunogenicità.

Negli studi clinici esplorativi e studi registrativi in qualsiasi momento del trattamento, 8 pazienti su 33 (24%) hanno sviluppato anticorpi della classe IgG diretti contro velmanase alfa.

In uno studio clinico pediatrico condotto in pazienti di età inferiore a 6 anni, 4 pazienti su 5 (80%) hanno sviluppato anticorpi della classe IgG diretti contro velmanase alfa. In questo studio, il test di immunogenicità è stato eseguito con un metodo diverso e più sensibile e, pertanto, l'incidenza di pazienti che hanno sviluppato anticorpi della classe IgG diretti contro velmanase alfa è risultata più alta ma non paragonabile ai dati ricavati dagli studi precedenti.

Non è stata riscontrata alcuna chiara correlazione tra i titoli anticorpali (livello di anticorpi IgG anti-velmanase alfa) e la riduzione dell'efficacia o la comparsa di anafilassi o di altre reazioni di ipersensibilità.

Lo sviluppo di anticorpi non ha mostrato di modificare l'efficacia o la sicurezza clinica.

Contenuto di sodio

Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè è essenzialmente ‘senza sodio'.


INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Lamzede?

Non sono stati effettuati studi d'interazione.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE

Come si usa Lamzede? Dosi e modo d'uso

La terapia deve essere supervisionata da un medico esperto nel trattamento di pazienti affetti da alfa-mannosidosi o nella somministrazione di altre terapie enzimatiche sostitutive (enzyme replacement therapies, ERT) nelle malattie da accumulo lisosomiale. Lamzede deve essere somministrato da un operatore sanitario capace di gestire la ERT e le emergenze mediche.

Posologia

Il regime posologico raccomandato è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta alla settimana tramite infusione endovenosa a velocità controllata.

Gli effetti del trattamento con velmanase alfa vanno periodicamente valutati e va considerata l'interruzione del trattamento nei casi in cui non si osservino benefici evidenti.

Popolazioni speciali

Anziani

Non ci sono dati disponibili e non è descritto un uso specifico nei pazienti anziani.

Compromissione renale o epatica

Nei pazienti con compromissione renale o epatica, non è necessario alcun adattamento della dose.

Popolazione pediatrica

Nella popolazione pediatrica, non è necessario alcun adattamento della dose.

Modo di somministrazione

Solo per uso endovenoso per infusione.

Istruzioni sulla ricostituzione del medicinale prima della somministrazione

La soluzione ricostituita deve essere limpida. Non usare se si osservano particelle opache o in caso di alterazione del colore (vedere paragrafo 6.6).

La soluzione ricostituita di Lamzede deve essere somministrata tramite un set per infusione dotato di una pompa e di un filtro in linea a basso legame proteico da 0,22 µm. La durata dell'infusione deve essere calcolata su base individuale, considerando una velocità massima d'infusione di 25 mL/h per il controllo del carico proteico. La durata minima dell'infusione deve essere di 50 minuti. Una velocità d'infusione più bassa può essere prescritta quando clinicamente appropriato secondo il giudizio del medico, ad es., all'inizio del trattamento o in caso di precedenti reazioni correlate a infusione (infusion-related reactions, IRR).

Per il calcolo della velocità d'infusione e del tempo d'infusione, sulla base del peso corporeo, vedere la tabella nel paragrafo 6.6.

Il paziente deve essere tenuto sotto osservazione per le IRR per almeno un'ora dopo l'infusione, a seconda delle condizioni cliniche e del giudizio del medico. Per ulteriori istruzioni, vedere paragrafo 4.4.

Infusione domiciliare

Per i pazienti che tollerano bene le infusioni, è possibile prendere in considerazione la somministrazione delle infusioni di Lamzede a domicilio. La decisione di passare alla somministrazione domiciliare delle infusioni deve essere presa in seguito a valutazione e raccomandazione da parte del medico curante. I pazienti che manifestano reazioni correlate all'infusione, incluse reazioni di ipersensibilità o reazioni anafilattiche, durante l'infusione a domicilio devono immediatamente ridurre la velocità d'infusione o interrompere il processo d'infusione, in base alla severità della reazione, e rivolgersi a un operatore sanitario. La dose e la velocità d'infusione in caso di somministrazione domiciliare dovranno essere le stesse utilizzate nel contesto ospedaliero e potranno essere modificate solo sotto la supervisione di un operatore sanitario e del medico curante.

Prima di avviare la somministrazione domiciliare delle infusioni, il medico curante e/o l'infermiere dovranno impartire un addestramento adeguato al paziente e/o alla persona che se ne prende cura.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Lamzede?

Non esiste alcuna esperienza relativa al sovradosaggio di velmanase alfa. Negli studi clinici, la dose massima di velmanase alfa è stata di una somministrazione singola di 100 unità/kg (corrispondente a circa 3,2 mg/kg). Durante l'infusione di questa dose più elevata, in un paziente è stata osservata febbre di intensità lieve e di breve durata (5 ore). Non è stato effettuato alcun trattamento.

Per il trattamento delle reazioni avverse, vedere paragrafi 4.4 e 4.8.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Lamzede durante la gravidanza e l'allattamento?

Gravidanza

Non sono disponibili dati relativi all'uso di velmanase alfa in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti su gravidanza, sviluppo embrionale/fetale, parto o sviluppo post-natale (vedere paragrafo 5.3). Poiché velmanase alfa ha lo scopo di normalizzare l'alfa-mannosidasi nei pazienti affetti da alfa-mannosidosi, Lamzede non è raccomandato durante la gravidanza a meno che le condizioni cliniche della donna rendano necessario il trattamento con velmanase alfa.

Allattamento

Non è noto se velmanase alfa o i suoi metaboliti siano escreti nel latte materno. Tuttavia, è considerato minimo l'assorbimento di velmanase alfa eventualmente ingerita con il latte dal bambino allattato al seno e, pertanto, non si prevedono effetti negativi. Lamzede può essere usato durante l'allattamento.

Fertilità

Non sono disponibili dati clinici sugli effetti di velmanase alfa sulla fertilità. Gli studi sugli animali non mostrano evidenze di compromissione della fertilità.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Lamzede sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Lamzede non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.


PRINCIPIO ATTIVO


Un flaconcino contiene 10 mg di velmanase alfa*.

Dopo la ricostituzione, un mL di soluzione contiene 2 mg di velmanase alfa (10 mg/5 mL).

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.

*Velmanase alfa è prodotto in cellule di mammifero (cellule ovariche di criceto cinese, Chinese Hamster Ovary, CHO), con la tecnologia del DNA ricombinante.


ECCIPIENTI


Sodio fosfato dibasico diidrato

Sodio fosfato monobasico diidrato

Mannitolo (E 421)

Glicina


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 36 mesi

Conservare e trasportare in frigorifero (2 °C – 8 °C). Non congelare.

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione, vedere paragrafo 6.3.


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flaconcino da 10 mL (vetro tipo I) con un tappo in gomma bromobutilica, una ghiera in alluminio e tappo “flip off“ in polipropilene.

Ogni flaconcino contiene 10 mg di velmanase alfa.

Confezioni da 1, 5 o 10 flaconcini per scatola.

È possibile che non tutte le confezioni siano commercializzate.

Data ultimo aggiornamento: 08/02/2024

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico