Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide

Ultimo aggiornamento: 28 febbraio 2019

Farmaci - Foglietto illustrativo Nitisinone Dipharma

Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


TITOLARE AIC:

Dipharma B.V.

CONCESSIONARIO:

Piam Farmaceutici S.p.A.

MARCHIO

Nitisinone Dipharma

CONFEZIONE

5 mg 60 capsule rigide

ALTRE CONFEZIONI DI NITISINONE DIPHARMA DISPONIBILI

PRINCIPIO ATTIVO
nitisinone

FORMA FARMACEUTICA
capsula

GRUPPO TERAPEUTICO
Metabolici trattamento dell'iperfenilalaninemia

CLASSE
A

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

SCADENZA
24 mesi

PREZZO
2112,51 €

NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flacone di plastica di polietilene ad alta densità (HDPE) con tappo di plastica in polipropilene con chiusura a prova di bambino, contenente 60 capsule.

Ogni confezione di cartone contiene un flacone.


FOGLIETTO ILLUSTRATIVO


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Foglietto illustrativo Nitisinone Dipharma


INDICAZIONI TERAPEUTICHE


A cosa serve Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide

Trattamento dei pazienti adulti e pediatrici (di qualsiasi fascia d'età) con diagnosi confermata di tirosinemia ereditaria di tipo 1 (HT-1), in associazione con ridotto apporto alimentare di tirosina e fenilalanina.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE


Come si usa Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide

Il trattamento con nitisinone deve essere iniziato e monitorato da un medico esperto nel trattamento dei pazienti affetti da HT-1.

Posologia

Per aumentare la sopravvivenza complessiva ed evitare complicanze come insufficienza epatica, cancro del fegato e patologie renali, il trattamento di tutti i genotipi della malattia deve essere iniziato il prima possibile. È necessario associare al trattamento con nitisinone una dieta povera di fenilalanina e di tirosina, che deve essere controllata mediante monitoraggio degli aminoacidi plasmatici (vedere paragrafi 4.4 e 4.8).

La dose giornaliera iniziale raccomandata nella popolazione pediatrica e adulta è di 1 mg/kg peso corporeo, somministrata per via orale. La dose di nitisinone deve essere aggiustata caso per caso. Si raccomanda di somministrare la dose una volta al giorno. I dati nei pazienti con peso corporeo <20 kg sono limitati, pertanto, in questa popolazione di pazienti si raccomanda di dividere la dose totale giornaliera in due somministrazioni giornaliere.

Aggiustamento della dose

Durante il monitoraggio regolare, è opportuno tenere sotto controllo i livelli di succinilacetone urinario, i valori dei test di funzionalità epatica ed i livelli di alfa-fetoproteina (vedere paragrafo 4.4). Se dopo un mese dall'inizio del trattamento con nitisinone il succinilacetone è ancora rilevabile nell'urina, la dose di nitisinone deve essere aumentata a 1,5 mg/kg peso corporeo/die. In base alla valutazione di tutti i parametri biochimici, potrebbe essere necessaria una dose di 2 mg/kg peso corporeo/die. Tale quantità rappresenta la dose massima per tutti i pazienti.

Se la risposta biochimica è soddisfacente, la dose deve essere corretta esclusivamente in base all'aumento del peso corporeo.

In ogni caso, oltre ai suddetti test, durante la fase iniziale della terapia, dopo il passaggio dalla somministrazione due volte al giorno alla singola somministrazione giornaliera o in caso di peggioramento, può essere necessario controllare più attentamente tutti i parametri biochimici disponibili (come il succinilacetone plasmatico, l'acido 5-aminolevulinico (ALA) e l'attività della porfobilinogeno (PBG)-sintasi eritrocitaria).

Popolazioni speciali

Non vi sono raccomandazioni specifiche per il dosaggio in pazienti anziani o in pazienti con danno renale o compromissione della funzione epatica.

Popolazione pediatrica

La dose raccomandata in mg/kg peso corporeo è uguale per bambini e adulti.

I dati nei pazienti con peso corporeo <20 kg sono limitati, pertanto in questa popolazione di pazienti si raccomanda di dividere la dose totale giornaliera in due somministrazioni giornaliere.

Modo di somministrazione

È possibile aprire la capsula e versarne il contenuto in sospensione in una piccola quantità di acqua o in un sostitutivo del pasto in forma di bevanda subito prima dell'assunzione.

Per i pazienti pediatrici che hanno difficoltà a deglutire le capsule, Nitisinone è disponibile come sospensione orale 4 mg/ml.

Se il trattamento con nitisinone è iniziato a stomaco pieno, si raccomanda di proseguire con questa modalità di somministrazione, vedere paragrafo 4.5.


CONTROINDICAZIONI


Quando non dev'essere usato Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Le donne che assumono il nitisinone non devono allattare al seno (vedere paragrafi 4.6 e 5.3).


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO


Cosa serve sapere prima di prendere Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide

Monitoraggio dei livelli di tirosina plasmatica

Prima di iniziare il trattamento con nitisinone, si raccomanda di eseguire un esame oculare con lampada a fessura. Se durante il trattamento con nitisinone il paziente presenta disturbi della vista, è necessario procedere immediatamente a una visita oftalmologica. È necessario assicurarsi che il paziente segua il regime dietetico prescritto e misurare le concentrazioni plasmatiche di tirosina. Se il livello di tirosina supera 500 micromoli/L, occorre diminuire ulteriormente l'apporto alimentare di tirosina e fenilalanina. Si raccomanda di non abbassare la concentrazione di tirosina plasmatica mediante riduzione o interruzione del dosaggio di nitisinone, poichè la carenza metabolica potrebbe provocare un peggioramento della condizione clinica del paziente.

Monitoraggio epatico

La funzione epatica deve essere regolarmente monitorata mediante test di funzionalità epatica e tecniche di imaging. Si raccomanda inoltre di tenere sotto controllo le concentrazioni dell'alfa-fetoproteina sierica. L'aumento della concentrazione dell'alfa-fetoproteina sierica può indicare che il trattamento è inadeguato. Nei pazienti con un aumento dell'alfa-fetoproteina o segni di noduli epatici deve sempre essere verificata la presenza di eventuali tumori maligni del fegato.

Monitoraggio delle piastrine e dei leucociti (WBC)

Si raccomanda di monitorare regolarmente la conta leucocitaria e quella delle piastrine, poichè durante la valutazione clinica sono stati osservati alcuni casi di trombocitopenia e leucopenia reversibili.

Le visite di controllo devono essere effettuate ogni 6 mesi: in caso di eventi avversi, sono raccomandati intervalli più brevi tra le visite.


INTERAZIONI


Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide

Non sono stati effettuati studi formali d'interazione con altri medicinali.

Poiché il nitisinone viene metabolizzato in vitro dal CYP 3A4, potrebbe essere necessario correggere la dose in caso di somministrazione concomitante con inibitori o induttori di tale enzima.

In base agli studi in vitro, si ritiene che il nitisinone non debba inibire il metabolismo mediato dal CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 e 3A4.

Non sono stati effettuati studi formali di interazione con il cibo con Nitisinone Dipharma capsule rigide. Tuttavia il nitisinone è stato somministrato a stomaco pieno durante la generazione dei dati sull'efficacia e sulla sicurezza. Pertanto, se il nitisinone, in forma di Nitisinone Dipharma capsule rigide, viene somministrato inizialmente a stomaco pieno, si raccomanda di proseguire con questa modalità di somministrazione, vedere paragrafo 4.2.


SOVRADOSAGGIO


Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide

L'ingestione accidentale di nitisinone da parte di soggetti che seguono un regime alimentare normale, senza restrizioni di tirosina e fenilalanina, provoca l'aumento dei livelli di tirosina. Livelli elevati di tirosina sono stati associati a tossicità a livello degli occhi, della cute e del sistema nervoso. Riducendo la tirosina e la fenilalanina nella dieta si dovrebbe poter limitare la tossicità associata a questo tipo di tirosinemia. Non sono disponibili informazioni relative al trattamento specifico del sovradosaggio.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO


Assumere Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide durante la gravidanza e l'allattamento

Gravidanza

Non vi sono dati adeguati riguardanti l'uso del nitisinone in donne in gravidanza. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Il rischio potenziale per gli esseri umani non è noto. Nitisinone Dipharma non deve essere usato durante la gravidanza a meno che le condizioni cliniche della donna rendano necessario il trattamento con nitisinone.

Allattamento

Non è noto se il nitisinone sia escreto nel latte materno. Studi sugli animali hanno dimostrato effetti postnatali nocivi attraverso l'esposizione del latte materno al nitisinone. Pertanto le donne che assumono il nitisinone non devono allattare con latte materno, in quanto non si può escludere un danno al lattante (vedere paragrafi 4.3 e 5.3).

Fertilità

Non ci sono dati sull'influenza esercitata dal nitisinone sulla fertilità.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI


Effetti di Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

Nitisinone altera lievemente la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari. Le reazioni avverse a carico degli occhi (vedere paragrafo 4.8) possono compromettere la vista. Se la vista è compromessa, il paziente non deve guidare veicoli o usare macchinari fino alla risoluzione dell'evento.


CONSERVAZIONE


Questo medicinale non richiede alcuna condizione particolare di conservazione


PRINCIPIO ATTIVO


Ogni capsula contiene 5 mg di nitisinone.

Ogni capsula contiene 10 mg di nitisinone.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Nitisinone Dipharma 5 mg 60 capsule rigide contiene i seguenti eccipienti:

Contenuto della capsula

Amido pregelatinizzato (Amido 1500)

Acido stearico

Rivestimento della capsula

Gelatina

Titanio diossido (E 171)

Scritta stampata

Lacca

Glicole propilenico

Soluzione forte di ammoniaca

Indigotina FD&C Blu lago alluminio (E 132)





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