Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

Ultimo aggiornamento: 28 maggio 2018
Farmaci - Vpriv

Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


AZIENDA

Shire Italia S.p.A.

MARCHIO

Vpriv

CONFEZIONE

400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

PRINCIPIO ATTIVO
velaglucerasi alfa

FORMA FARMACEUTICA
Polvere

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

SCADENZA
36 mesi

PREZZO
2193,00 €


INDICAZIONI TERAPEUTICHE



A cosa serve Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

VPRIV è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva (TES) a lungo termine in pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.


CONTROINDICAZIONI



Quando non dev'essere usato Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

Severa reazione allergica al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO



Cosa serve sapere prima di prendere Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

Ipersensibilità

Reazioni da ipersensibilità, inclusi sintomi compatibili con anafilassi, sono state osservate in pazienti partecipanti a studi clinici e nell'esperienza post-marketing. La maggior parte delle reazioni da ipersensibilità si verifica in genere fino a 12 ore dopo l'infusione. I sintomi da ipersensibilità più comunemente segnalati comprendono nausea, eruzione cutanea, dispnea, mal di schiena, fastidio al torace (inclusa costrizione toracica), orticaria, artralgia e cefalea.

Reazioni correlate all'infusione

La reazione correlata all'infusione è definita come una reazione avversa al farmaco che si verifica entro 24 ore dall'inizio dell'infusione di velaglucerasi alfa. Le reazioni correlate all'infusione sono le reazioni avverse osservate con maggiore frequenza nei pazienti partecipanti agli studi clinici. Una reazione correlata all'infusione spesso si presenta come reazione da ipersensibilità. I sintomi da ipersensibilità più comunemente segnalati comprendono nausea, eruzione cutanea, dispnea, mal di schiena, fastidio al torace (inclusa costrizione toracica), orticaria, artralgia e cefalea. Sintomi compatibili con anafilassi sono stati segnalati nei pazienti partecipanti a studi clinici e nell'esperienza post-marketing. Oltre ai sintomi associati a ipersensibilità, le reazioni correlate all'infusione possono presentarsi con affaticamento, capogiro, piressia, aumento della pressione arteriosa o prurito. Nei pazienti naïve al trattamento la maggior parte delle reazioni correlate all'infusione si è verificata nei primi 6 mesi di terapia.

Prevenzione e gestione delle reazioni correlate all'infusione, incluse le reazioni da ipersensibilità

La gestione delle reazioni correlate all'infusione deve tenere conto della severità della reazione e prevede la riduzione della velocità di infusione, il trattamento con medicinali quali antistaminici, antipiretici e/o corticosteroidi e/o l'interruzione e la successiva ripresa del trattamento prolungando il tempo di infusione.

A causa del rischio di reazioni da ipersensibilità, inclusa anafilassi, durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico, inclusa la presenza di personale esperto in misure di emergenza. Qualora si verifichino reazioni anafilattiche o altre reazioni acute, nel contesto clinico o domiciliare, interrompere immediatamente l'infusione e iniziare un trattamento medico appropriato. Per i pazienti che sviluppano anafilassi in un contesto domiciliare deve essere considerata la possibilità di continuare il trattamento in un contesto clinico.

Il trattamento deve essere somministrato con cautela in pazienti che abbiano manifestato sintomi di ipersensibilità a velaglucerasi alfa o ad altra terapia enzimatica sostitutiva.

Il pretrattamento con antistaminici e/o corticosteroidi potrebbe prevenire successive reazioni nei casi in cui si sia reso necessario un trattamento sintomatico.

Immunogenicità

Gli anticorpi possono avere un ruolo nelle reazioni correlate al trattamento osservate in associazione a velaglucerasi alfa. Per valutare ulteriormente questa relazione, in caso di severe reazioni correlate all'infusione e assenza o riduzione dell'effetto del medicinale, si devono sottoporre i pazienti a esami per verificare la presenza di anticorpi e comunicare i risultati di tali esami all'azienda farmaceutica.

Negli studi clinici, 1 paziente su 94 (1%) ha sviluppato anticorpi della classe IgG a velaglucerasi alfa. In quest'unico caso, un dosaggio in vitro ha determinato che si trattava di anticorpi neutralizzanti. Il paziente non ha manifestato reazioni correlate all'infusione. Nessun paziente ha sviluppato anticorpi IgE a velaglucerasi alfa.

Sodio

Questo medicinale contiene 12,15 mg di sodio per flaconcino. Da tenere in considerazione in persone con ridotta funzionalità renale o che seguano una dieta a basso contenuto di sodio.


INTERAZIONI



Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

Non sono stati effettuati studi di interazione.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE



Come si usa Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

Il trattamento con VPRIV deve essere somministrato sotto la supervisione di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Gaucher.

Posologia

La dose raccomandata è 60 Unità/kg da somministrare a settimane alterne.

Al raggiungimento e degli obiettivi terapeutici nel mantenimento è possibile effettuare aggiustamenti della dose su base individuale. Gli studi clinici hanno valutato dosi comprese tra 15 e 60 Unità/kg a settimane alterne. Dosi superiori a 60 Unità/kg non sono state valutate.

I pazienti attualmente trattati con terapia enzimatica sostitutiva a base di imiglucerasi per la malattia di Gaucher di tipo 1 possono passare a VPRIV, alla stessa dose e frequenza di assunzione.

Popolazioni particolari

Compromissione renale o epatica

Alla luce delle conoscenze attuali sulla farmacocinetica e sulla farmacodinamica di velaglucerasi alfa, non si raccomandano aggiustamenti della dose in pazienti che presentano compromissioni renali o epatiche. Vedere paragrafo (qui non riportato) 5.2.

Pazienti anziani (≥65 anni)

I pazienti anziani possono essere trattati con VPRIV a dosi comprese nello stesso intervallo di dose (15-60 unità/kg) utilizzato per altri pazienti adulti. Vedere paragrafo (qui non riportato) 5.1.

Popolazione pediatrica

Venti pazienti su 94 (21%) trattati con velaglucerasi alfa nel corso di studi clinici erano in età pediatrica e adolescenziale (età: da 4 a 17 anni). I profili di sicurezza ed efficacia della popolazione pediatrica ed adulta sono risultati simili. Vedere paragrafo (qui non riportato) 5.1 per ulteriori informazioni.

Modo di somministrazione

Solo per infusione endovenosa (EV).

Somministrare come infusione EV nell'arco di 60 minuti.

Somministrare con un filtro da 0,22 µm.

La somministrazione a domicilio sotto la supervisione di un operatore sanitario può essere presa in considerazione solo per pazienti che hanno ricevuto almeno tre infusioni e le hanno tollerate bene. Durante la somministrazione di velaglucerasi alfa deve essere prontamente disponibile un adeguato supporto medico, inclusa la presenza di personale esperto in procedure d'emergenza. Qualora si verifichino reazioni anafilattiche o altre reazioni acute, interrompere immediatamente l'infusione e iniziare un trattamento medico appropriato .

Per le istruzioni sulla ricostituzione e sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.6.


SOVRADOSAGGIO



Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Vpriv 400 U polv. per soluz. inf. ev 1 flac.

Non vi sono esperienze di sovradosaggio con velaglucerasi alfa. La dose massima di velaglucerasi alfa utilizzata negli studi clinici è di 60 Unità/kg. Vedere paragrafo (qui non riportato) 4.4.


CONSERVAZIONE



Conservare in frigorifero (2°C – 8°C).

Non congelare.

Tenere il flaconcino nell'imballaggio esterno per proteggere il medicinale dalla luce.

Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione e la diluizione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.3.






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