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Ultimo aggiornamento: 29/10/04

Piccoli malati guariscono

Forse proprio perché colpisce per lo più i bambini, appare più crudele di altre malattie, ma come malattia oncologica, il tumore di Wilms' è quella con il maggior successo terapeutico: diagnosi e trattamento sono relativamente semplici e il 90% dei pazienti sopravvive.
Il tumore colpisce il rene, la sua manifestazione clinica più frequente è la presenza di una massa addominale asintomatica. Altri segni e sintomi associati includono malessere, dolori addominali e macro o microematuria (presenza di piccole quantità di sangue nelle urine) nel 20-30% dei casi. L'ipertensione, presente nel 30-63% dei casi, può essere dovuta o a una aumentata secrezione di renina, secondaria alla compressione dell'arteria renale da parte del tumore, o alla produzione di una sostanza renina-simile da parte delle cellule tumorali.

Strategie di successo
Rappresenta il 5-10% dei tumori infantili, con un'incidenza annuale di 7 casi su un milione di giovani sotto i 16 anni, e colpisce per lo più la popolazione di colore.
Nonostante le potenziali percentuali di successo l'80% dei bambini del mondo colpiti hanno poche probabilità di sopravvivenza a causa del limitato accesso a cure specialistiche appropriate. Ma, come commentano alcuni specialisti su The Lancet, esistono diverse modalità di approccio terapeutico che andrebbero adattate alle risorse esistenti nel paese, organizzando meglio i servizi esistenti. La strategia terapeutica raccomandata dovrebbe tenere conto dello stadio della malattia e del sottotipo istologico, entrambi considerati fattori di rischio che possono essere determinati solo dopo la rimozione del rene malato.

Due studi a confronto
Gli autori hanno quindi valutato gli studi in cui veniva testata l'efficacia dei diversi approcci terapeutici. In particolare due. Il SIOP 93-01, adottato dalla International Society of Pediatric Oncology ha dimostrato un'ulteriore riduzione della chemioterapia postoperatoria da 18 a quattro settimane in casi di tumore anaplastico, di rischio intermedio allo stadio I, senza ridurre la sopravvivenza senza ricadute. Secondo questo protocollo, il tumore si poteva curare con la nefrectomia e otto settimane di chemioterapia, con due farmaci che avevano un basso rischio di effetti collaterali acuti o a lungo termine.
Di approccio diverso lo studio del nordamericano National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) che considera la chirurgia la condizione obbligatoria per definire lo stadio e l'istopatologia del caso. Questa strategia evita di sottoporre il paziente colpito da forme non maligne o meno aggressive a trattamenti citotossici inappropriati. E comunque privilegia la diagnosi iniziale, anche con marcatori molecolari, per predire gli esiti del trattamento.
Tuttavia si tratta di esami costosi e difficili da organizzare, ragion per cui gli autori sostengono il metodo SIOP, in quanto la risposta alla chemioterapia preoperatoria può dare informazioni sufficienti per sapere come andrà a finire. La strategia adottata cioè, sarà adattata alla risposta alla terapia prima dell'intervento, se poi seguirà la nefrectomia si continuerà con il trattamento postoperatorio in base al rischio stratificato.

Simona Zazzetta


Fonti
Pritchard-Jones K, Pritchard J Success of clinical trials in childhood Wilms' tumour around the world. Lancet. 2004 Oct 23;364(9444):1468-70


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