23 giugno 2004
Aggiornamenti e focus
L'importanza della nutrizione
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La fibrosi cistica è la più frequente malattia genetica ereditaria che colpisce bambini, adolescenti e giovani adulti con un'incidenza che varia da 1:2000 a 1:2600 neonati e una frequenza di portatori del 4% circa (1:25). E' una malattia sistemica assai complessa, ancora poco conosciuta o diagnosticata tardivamente. Generalmente viene riconosciuta per la prima volta nel bambino per la presenza di sintomi respiratori e/o gastrointestinali.
Colpisce vari organi e apparati ma in particolare quelli digerente, respiratorio e gli organi della riproduzione. Il gene responsabile della malattia, ribattezzato CFTR, è stato identificato solo alla fine degli anni '80 ed è localizzato sul braccio lungo del cromosoma 7, sulla base di questa scoperta continuano le ricerche per trovare la cura. Quello che succede è, invece, noto. Il muco ristagna e ostruisce i canali e i dotti dell'intestino, del pancreas e delle vie respiratorie compresi i vasi deferenti, causando dapprima danni funzionali e poi alterazioni strutturali degli organi colpiti. E uno dei pericoli maggiori è proprio la denutrizione dovuta alla massa di muco denso nei condotti, che impedisce ai succhi pancreatici di raggiungere l'intestino. Di conseguenza tutti i cibi, in particolare quelli grassi, vengono mal digeriti e mal assorbiti provocando una carenza di tutti gli elementi nutritivi. Uno studio appena pubblicato sulla rivista Pediatrics, ha evidenziato come una diagnosi tardiva della malattia possa condurre a difficoltà cognitive, legate appunto alla malnutrizione.
Una volta diagnostica la malattia i bambini con la fibrosi cistica vengono sottoposti a speciali diete molto caloriche. I ricercatori si sono così chiesti quanto la malnutrizione incida sulle capacità cognitive dei bambini. Lo studio ha esaminato 89 pazienti, di età compresa tra i 7 e i 17 anni. In una metà la malattia è stata individuata grazie allo screening neonatale, per l'altra metà la diagnosi è avvenuta successivamente. Si è così evidenziato come quelli identificati prima avessero migliori punteggi cognitivi, oltre a mostrare uno stato nutrizionale complessivamente migliore. Per gli altri le maggiori deficienze nutrizionali riguardavano l'assunzione di vitamina E. Secondo gli autori della ricerca occorre potenziare i programmi di screening per assicurare ai bambini affetti dalla malattia le integrazioni nutrizionali necessarie in modo tempestivo. Ma qual è la dieta migliore per questi pazienti?
Si tratta di una dieta molto calorica, proteine e amidi in particolare. Bisognerebbe evitare le sostanze che favoriscono la formazione di muco. L'assunzione di liquidi e sale dovrebbe essere aumentata, in particolare durante la stagione calda. I bambini alimentati col latte artificiale devono assumere degli integratori di enzimi. Il trattamento della denutrizione che si manifesta in seguito a fibrosi cistica può comprendere l'uso di farmaci per compensare la carenza di succhi gastrici. È necessario integrare la dieta con le vitamine A, B, K, C, D e soprattutto E, la cui carenza può essere essa stessa causa di fibrosi cistica. Inoltre è consigliata anche l'assunzione di vitamine liposolubili in formulazioni che possano essere sciolte in acqua. Secondo alcune ricerche, poi, l'aminoacido taurina può migliorare i sintomi della malattia. Un gruppo di ricercatori statunitensi, infine, ha provato a somministrare a 13 bambini affetti da fibrosi cistica integratori dietetici di olio di mais, vitamina E ed enzimi pancreatici. Dopo un anno di questa dieta, tutti i bambini erano aumentati di peso e cresciuti di statura e apparivano più sani e più felici. In casi individuali, gli integratori hanno migliorato sintomi come diarrea, perdita di sodio e problemi associati a una alimentazione povera.
Marco Malagutti
Colpisce vari organi e apparati ma in particolare quelli digerente, respiratorio e gli organi della riproduzione. Il gene responsabile della malattia, ribattezzato CFTR, è stato identificato solo alla fine degli anni '80 ed è localizzato sul braccio lungo del cromosoma 7, sulla base di questa scoperta continuano le ricerche per trovare la cura. Quello che succede è, invece, noto. Il muco ristagna e ostruisce i canali e i dotti dell'intestino, del pancreas e delle vie respiratorie compresi i vasi deferenti, causando dapprima danni funzionali e poi alterazioni strutturali degli organi colpiti. E uno dei pericoli maggiori è proprio la denutrizione dovuta alla massa di muco denso nei condotti, che impedisce ai succhi pancreatici di raggiungere l'intestino. Di conseguenza tutti i cibi, in particolare quelli grassi, vengono mal digeriti e mal assorbiti provocando una carenza di tutti gli elementi nutritivi. Uno studio appena pubblicato sulla rivista Pediatrics, ha evidenziato come una diagnosi tardiva della malattia possa condurre a difficoltà cognitive, legate appunto alla malnutrizione.
La dieta incide
Una volta diagnostica la malattia i bambini con la fibrosi cistica vengono sottoposti a speciali diete molto caloriche. I ricercatori si sono così chiesti quanto la malnutrizione incida sulle capacità cognitive dei bambini. Lo studio ha esaminato 89 pazienti, di età compresa tra i 7 e i 17 anni. In una metà la malattia è stata individuata grazie allo screening neonatale, per l'altra metà la diagnosi è avvenuta successivamente. Si è così evidenziato come quelli identificati prima avessero migliori punteggi cognitivi, oltre a mostrare uno stato nutrizionale complessivamente migliore. Per gli altri le maggiori deficienze nutrizionali riguardavano l'assunzione di vitamina E. Secondo gli autori della ricerca occorre potenziare i programmi di screening per assicurare ai bambini affetti dalla malattia le integrazioni nutrizionali necessarie in modo tempestivo. Ma qual è la dieta migliore per questi pazienti?
Assumere molte calorie
Si tratta di una dieta molto calorica, proteine e amidi in particolare. Bisognerebbe evitare le sostanze che favoriscono la formazione di muco. L'assunzione di liquidi e sale dovrebbe essere aumentata, in particolare durante la stagione calda. I bambini alimentati col latte artificiale devono assumere degli integratori di enzimi. Il trattamento della denutrizione che si manifesta in seguito a fibrosi cistica può comprendere l'uso di farmaci per compensare la carenza di succhi gastrici. È necessario integrare la dieta con le vitamine A, B, K, C, D e soprattutto E, la cui carenza può essere essa stessa causa di fibrosi cistica. Inoltre è consigliata anche l'assunzione di vitamine liposolubili in formulazioni che possano essere sciolte in acqua. Secondo alcune ricerche, poi, l'aminoacido taurina può migliorare i sintomi della malattia. Un gruppo di ricercatori statunitensi, infine, ha provato a somministrare a 13 bambini affetti da fibrosi cistica integratori dietetici di olio di mais, vitamina E ed enzimi pancreatici. Dopo un anno di questa dieta, tutti i bambini erano aumentati di peso e cresciuti di statura e apparivano più sani e più felici. In casi individuali, gli integratori hanno migliorato sintomi come diarrea, perdita di sodio e problemi associati a una alimentazione povera.
Marco Malagutti
