Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

Ultimo aggiornamento: 19 marzo 2018
Farmaci - Pheburane

Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


AZIENDA

Lucane pharma SA

MARCHIO

Pheburane

CONFEZIONE

483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

PRINCIPIO ATTIVO
sodio fenilbutirrato

FORMA FARMACEUTICA
fiale flaconcini fialoidi

GRUPPO TERAPEUTICO
Metabolici: regolatori metabolici diversi

CLASSE
A

RICETTA
medicinale dispensabile al pubblico con ricetta medica lim. da rinnovare di volta in volta rilasciata da centri osp.o da specialista internista, pediatra, neurologo

SCADENZA
24 mesi

PREZZO
612,17 €


INDICAZIONI TERAPEUTICHE



A cosa serve Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

PHEBURANE è indicato come terapia adiuvante nel trattamento di lunga durata dei disturbi del ciclo dell'urea, compresa la carenza della sintetasi carbamilfosfatica, della transcarbamilasi dell'ornitina o della sintetasi arginino-succinica.

È indicato per tutti i pazienti con comparsa neonatale (mancanza totale di enzimi, che si manifesta nei primi 28 giorni di vita).

È indicato anche in pazienti con manifestazione tardiva della malattia (carenza enzimatica parziale, che si presenta dopo il primo mese di vita) e che hanno una storia di encefalopatia iperammonemica.


CONTROINDICAZIONI



Quando non dev'essere usato Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

  • Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1.
  • Gravidanza.
  • Allattamento.



AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO



Cosa serve sapere prima di prendere Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

Contenuto di elettroliti clinicamente importanti

  • PHEBURANE contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio per grammo di fenilbutirrato sodico, corrispondenti a 2,5 g (108 mmol) di sodio per 20 g di fenilbutirrato sodico, che rappresenta la dose massima giornaliera. PHEBURANE deve quindi essere usato con cautela nei pazienti affetti da insufficienza cardiaca congestizia o grave insufficienza renale, come pure in condizioni cliniche in cui si riscontri ritenzione di sodio con edema.
  • I livelli sierici di potassio devono essere monitorati durante la terapia, dal momento che l'escrezione renale di fenilacetilglutamina può indurre la perdita di potassio per via urinaria.
 

Considerazioni generali

  • Anche in corso di terapia, l'encefalopatia acuta da iperammoniemia può presentarsi in diversi pazienti.
  • PHEBURANE non è raccomandato per il trattamento dell'iperammoniemia acuta, che è un'emergenza medica.
Eccipienti con effetti noti

  • Questo medicinale contiene sodio. Ciò è da tenere in considerazione nel caso di pazienti che seguono un regime dietetico iposodico.
  • Questo medicinale contiene saccarosio. Ciò è da tenere in considerazione nel caso di pazienti affetti da diabete mellito. Il medicinale non deve essere assunto da pazienti affetti da rari disturbi ereditari di intolleranza al fruttosio, malassorbimento di glucosio/galattosio o deficit enzimatici di saccarasi o isomaltasi.



INTERAZIONI



Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

La somministrazione concomitante di probenecid può influenzare l'escrezione renale del prodotto di coniugazione del fenilbutirrato sodico.

Da alcune pubblicazioni è emerso che aloperidolo e valproato indurrebbero iperammoniemia. I corticosteroidi possono causare la dissociazione delle proteine dell'organismo e quindi aumentare i livelli di ammoniaca nel plasma. Si consiglia di controllare più frequentemente i livelli di ammoniaca nel plasma quando si devono usare questi medicinali.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE



Come si usa Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

Il trattamento a base di PHEBURANE deve essere seguito sotto il controllo di un medico esperto nella cura di disturbi del ciclo dell'urea.

Posologia

La dose giornaliera deve essere aggiustata individualmente in base al grado di tolleranza alle proteine del paziente e all'assunzione proteica giornaliera nella dieta, necessaria per facilitare la crescita e lo sviluppo.

Nella pratica clinica la dose abituale totale giornaliera di fenilbutirrato sodico è di:

  • 450-600 mg/kg/giorno in bambini di peso inferiore ai 20 kg
  • 9,9-13,0 g/m2 al giorno in bambini di peso superiore ai 20 kg, adolescenti e adulti.
La sicurezza e l'efficacia di dosi che superano i 20 g al giorno non sono ancora state stabilite.

Monitoraggio terapeutico

I livelli plasmatici di ammoniaca, arginina, amminoacidi essenziali (in special modo aminoacidi a catena ramificata), carnitina e proteine sieriche devono essere mantenuti entro i limiti normali. La glutamina plasmatica deve essere mantenuta a livelli inferiori a 1000 μmol/l.

Trattamento nutritivo

PHEBURANE deve essere associato a una dieta a restrizione proteica e, in alcuni casi, con l'integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina.

Ai pazienti a cui è stata diagnosticata una forma a insorgenza neonatale di carenza di sintetasi carbamilfosfatica o di transcarbamilasi dell'ornitina deve essere somministrata citrullina o arginina ad una dose di 0,17 g/kg/giorno o di 3,8 g/m2/giorno.

Ai pazienti a cui è stato diagnosticato un deficit di sintetasi arginino-succinica si consiglia di somministrare arginina a una dose di 0,4-0,7 g/kg/giorno o di 8,8-15,4 g/m2/giorno.

Qualora sia indicata una supplementazione calorica, si raccomanda un prodotto non proteico.

Popolazioni particolari

Insufficienza epatica e renale

Poiché il metabolismo e l'escrezione del fenilbutirrato sodico interessano il fegato e i reni, PHEBURANE deve essere somministrato con cautela in pazienti affetti da insufficienza epatica o renale.

Modo di somministrazione

PHEBURANE deve essere somministrato per via orale. A causa della sua ridotta velocità di dissoluzione, PHEBURANE non deve essere somministrato tramite sondino nasogastrico o gastrostomia.

La dose totale giornaliera deve essere suddivisa in parti uguali e presa ad ogni pasto o poppata (ad esempio, 4-6 volte al giorno per i bambini piccoli). Il granulato può essere assunto direttamente insieme ad alimenti liquidi (acqua, succhi di frutta, alimenti per lattanti privi di proteine) o cosparso su un cucchiaio di alimento solido (purè di patate o di mele); in questo caso, è importante che il medicinale venga assunto immediatamente per preservare la copertura del sapore.

In dotazione è fornito un misurino calibrato per somministrare fino a 3 g di fenilbutirrato sodico, con graduazioni di 250 mg.


SOVRADOSAGGIO



Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Pheburane 483 mg/g granulato os flac. alta densità 174 g + cucch. dos.

Un caso di overdose si è verificato in un bambino di 5 mesi con una singola dose accidentale di 10 g (1370 mg/kg). Il paziente ha sviluppato diarrea, irritabilità e acidosi metabolica con ipokaliemia. Il paziente si è ripreso 48 ore dopo il trattamento sintomatico.

Questi sintomi sono coerenti con l'accumulo di fenilacetato, con il quale si è osservata una neurotossicità limitante la dose se somministrato per endovena a dosi fino a 400 mg/kg/giorno. Le manifestazioni di neurotossicità sono state in predominanza sonnolenza, astenia e sensazione di testa leggera.

Manifestazioni meno frequenti sono state stato confusionale, cefalea, disgeusia, ipoacusia, disorientamento, problemi di memoria ed esacerbazione di una neuropatia preesistente.

In caso di sovradosaggio, si deve interrompere il trattamento e si devono istituire misure di sostegno. Possono essere utili l'emodialisi o la dialisi peritoneale.


CONSERVAZIONE



Non conservare a temperatura superiore a 25 °C.






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