Iposurrenalismo

29 agosto 2017

Iposurrenalismo



Definizione


Il termine iposurrenalismo indica una insufficienza delle ghiandole surrenali che può essere primitiva (malattia di Addison), secondaria o terziaria se il problema che l'ha generata è a livello rispettivamente del surrene, dell'ipofisi o dell'ipotalamo. Le forme primitive sono le più frequenti.

Cause


La malattia di Addison, o insufficienza surrenale primitiva, è dovuta nella maggioranza dei casi a distruzione delle ghiandole surrenali su base autoimmnune, mentre in una minoranza di casi a infezioni tubercolari o micotiche. Vi sono poi cause neoplastiche, perché i surreni possono essere sede di metastasi bilaterali di melanomi, tumori polmonari, gastrointestinali e mammari. Il danno può essere la conseguenza di farmaci che inibiscono la sintesi di cortisolo (ketoconazolo, aminoglutetimide), accelerano il metabolismo dei glucocorticoidi (difenilidantoina, barbiturici, rifampicina) o sono citotossici (mitotano). Infine possono esserci cause vascolari e congenite.

Sintomi


La carenza di aldosterone e cortisolo (idrocortisone) provoca rispettivamente: iperkaliemia, ipovolemia, ipotensione arteriosa, possibili disturbi del ritmo cardiaco; ipoglicemia, astenia, perdita di peso, apatia, depressione, anemia, neutropenia, linfocitosi, eosinofilia. Inoltre il feedback negativo dell'ipocortisolemia induce ipersecrezione di Acth (ormone aderenocorticotropo) e degli altri peptidi Pomc (proopiomelanocortina)-correlati, responsabili della tipica iperpigmentazione dei pazienti con malattia di Addison. Tuttavia la conseguenza più grave del deficit di cortisolo è l'incapacità di questi pazienti di rispondere adeguatamente a ogni tipo di stress, sia fisiologico che patologico. Ne consegue che malattie, traumi, interventi chirurgici, normalmente superabili da soggetti sani possono scatenare crisi acute nei malati di Addison.
Cortisolo e androgeni sono controllati dall'Acth, l'aldosterone no, quindi i casi di iposurrenalismo secondario a carenza di Acth si presentano con sintomatologia meno marcata, senza iperpigmentazione e ipotensione, e nella donna si ha una diminuzione dell'apparato pilifero soprattutto a livello ascellare.

Diagnosi


Agli esami di routine emergono anemia normocitica con linfocitosi ed eosinofilia, iperkaliemia, iponatriemia e tendenza all'ipoglicemia. Indagini ormonali specifiche rilevano, nell'insufficienza surrenale primitiva, ridotti livelli plasmatici di cortisolo, diminuita eliminazione urinaria di cortisolo, incremento dei livelli plasmatici di Acth, addirittura oltre i 1000 pg/ml, attività reninica plasmatica elevata ridotte concentrazioni plasmatiche di aldosterone. La cortisolemia però è molto variabile quindi la sua misura in condizioni basali ha un valore diagnostico limitato: non individua per esempio le forme secondarie.
Il test di stimolo con Acth diagnostica l'iposurrenalismo, senza distinguere le forme primitive da quelle secondarie. Per la diagnosi differenziale si deve ricorrere al medesimo test ma prolungato per 3-5 giorni, oppure al test di stimolo con ipoglicemia insulinica e con Crh (ormone rilasciante corticotropina).
La diagnostica per immagini con Tac o Rm dei surreni è utile per evidenziare l'eziopatogenesi primitiva, una localizzazione metastatica, un evento emorragico.

Cure


Il cortisolo è l'ormone prodotto in maggior quantità dalle ghiandole surrenali quindi il paziente con insufficienza surrenale deve seguire una terapia ormonale sostitutiva a base di cortisone acetato. Il medicinale in compresse si assume per via orale tutti i giorni: due terzi della dose al mattino e un terzo nel pomeriggio per mimare il ritmo fisiologico del cortisolo. È importante che il paziente sappia che deve aumentare la dose giornaliera in condizioni stressanti: raddoppiarla in caso di stress minori, passare all'assunzione parenterale in caso di nausea, vomito o perdita di coscienza.
L'aldosterone non si può somministrare come tale, perciò nei pazienti con malattia di Addison, per ripristinare l'attività mineralcorticoide, si può ricorrere a fludrocortisone.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier


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