19 maggio 2024
Farmaci - Livmarli
Livmarli 9,5 mg/ml soluz. os 1 fl da 30 ml + 3 sir. per somministr. os da 0,5 ml, 1 ml + 3 ml
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Livmarli 9,5 mg/ml soluz. os 1 fl da 30 ml + 3 sir. per somministr. os da 0,5 ml, 1 ml + 3 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti (classe H), a base di maralixibat cloruro, appartenente al gruppo terapeutico farmaci per il trattamento della colestasi intraepatica. E' commercializzato in Italia da Mirum Pharmaceuticals Italy S.R.L
INDICE SCHEDA
- INFORMAZIONI GENERALI
- CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
- FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
- INDICAZIONI TERAPEUTICHE
- CONTROINDICAZIONI
- AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
- INTERAZIONI
- SOVRADOSAGGIO
- GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
- GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
- PRINCIPIO ATTIVO
- ECCIPIENTI
- SCADENZA E CONSERVAZIONE
- NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
- PATOLOGIE CORRELATE
INFORMAZIONI GENERALI
TITOLARE:
Mirum Pharmaceuticals International B.VCONCESSIONARIO:
Mirum Pharmaceuticals Italy S.R.LMARCHIO
LivmarliCONFEZIONE
9,5 mg/ml soluz. os 1 fl da 30 ml + 3 sir. per somministr. os da 0,5 ml, 1 ml + 3 mlFORMA FARMACEUTICA
soluzione
PRINCIPIO ATTIVO
maralixibat cloruro
GRUPPO TERAPEUTICO
farmaci per il trattamento della colestasi intraepatica
CLASSE
H
RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, vendibile al pubblico su prescrizione di centri ospedalieri o di specialisti
PREZZO
52429,91 €
CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
Confezioni e formulazioni di Livmarli disponibili in commercio:
- livmarli 9,5 mg/ml soluz. os 1 fl da 30 ml + 3 sir. per somministr. os da 0,5 ml, 1 ml + 3 ml (scheda corrente)
FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
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Foglietto illustrativo Livmarli »
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INDICAZIONI TERAPEUTICHE
A cosa serve Livmarli? Perchè si usa?
Livmarli è indicato per il trattamento del prurito colestatico in pazienti affetti da sindrome di Alagille (ALGS) di età pari e superiore a 2 mesi.
CONTROINDICAZIONI
Quando non dev'essere usato Livmarli?
Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.
AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
Cosa serve sapere prima di prendere Livmarli?
Maralixibat agisce inibendo il trasportatore ileale degli acidi biliari ileali (ileal bile acid transporter, IBAT) e interrompendo la circolazione enteroepatica degli acidi biliari. Patologie, medicinali o interventi chirurgici che compromettono la motilità gastrointestinale o la circolazione enteroepatica degli acidi biliari possono quindi alterare l'efficacia di maralixibat.
È stata segnalata diarrea come reazione avversa molto comune all'assunzione di maralixibat (vedere paragrafo 4.8). La diarrea può comportare disidratazione. I pazienti devono essere monitorati regolarmente per assicurare un'adeguata idratazione durante gli episodi di diarrea.
Pazienti con diarrea cronica che necessitavano di liquidi per via endovenosa o di supporto nutrizionale non sono stati valutati in studi clinici.
Negli studi clinici, sono stati riscontrati aumenti di ALT in alcuni pazienti trattati con maralixibat. Tali aumenti sono stati osservati in assenza di incrementi della bilirubina, e il loro significato clinico non è noto. I test di funzionalità epatica devono essere monitorati nei pazienti prima dell'inizio e durante il trattamento con maralixibat.
Per tutti i pazienti si raccomanda la valutazione dei valori delle vitamine liposolubili (vitamine A, D, E) e del rapporto internazionale normalizzato (international normalised ratio, INR) prima di iniziare l'assunzione di Livmarli, con monitoraggio secondo la pratica clinica standard. Qualora sia diagnosticata una carenza di vitamine liposolubili, deve essere prescritta una terapia di integrazione,
Eccipienti con effetti noti
Questo medicinale contiene 364,5 mg di propilene glicole (E1520) per mL di soluzione orale. Questo medicinale contiene meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente ‘senza sodio'.
INTERAZIONI
Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Livmarli?
Sulla base di studi in vitro, maralixibat è un inibitore di OATP2B1. Non può essere esclusa una riduzione dell'assorbimento orale dei substrati di OATP2B1 (ad es. fluvastatina o rosuvastatina) a causa dell'inibizione di OATP2B1 nel tratto gastrointestinale. Valutare l'eventualità di monitorare gli effetti dei substrati di OATP2B1 secondo necessità.
Sulla base di studi in vitro, maralixibat è anche un inibitore del citocromo CYP3A4. Non è quindi possibile escludere un aumento dei livelli plasmatici dei substrati di CYP3A4 (ad es. midazolam, simvastatina), e si raccomanda cautela in caso di somministrazione concomitante di tali composti.
In quanto inibitore dell'assorbimento degli acidi biliari, maralixibat non è stato interamente valutato in termini di potenziale di interazione con l'acido biliare acido ursodesossicolico (UDCA).
Maralixibat viene assorbito in minima parte, non viene significativamente metabolizzato, e non è un substrato dei trasportatori dei principi attivi; pertanto, non sono noti gli effetti di altri medicinali somministrati in concomitanza sulla distribuzione di maralixibat.
Maralixibat non ha effetti noti di inibizione o induzione di altri citocromi P450 nei pazienti; pertanto, non si prevede che maralixibat sia in grado di influenzare la distribuzione di altri medicinali somministrati in concomitanza attraverso tali meccanismi.
SOVRADOSAGGIO
Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Livmarli?
L'assorbimento di maralixibat nel tratto gastrointestinale è minimo, e il sovradosaggio non dovrebbe determinare elevati livelli plasmatici del principio attivo. Dosi singole fino a 500 mg, circa 18 volte superiori alla dose raccomandata, sono state somministrate ad adulti sani senza conseguenze avverse.
In caso di sovradosaggio, devono essere istituite misure generali di supporto e il paziente deve essere monitorato per rilevare eventuali segni e sintomi di reazioni avverse (vedere paragrafo 4.8).
GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
E' possibile prendere Livmarli durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
I dati relativi all'uso di maralixibat in donne in gravidanza non esistono. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti di tossicità riproduttiva (vedere paragrafo 5.3). Non si ritiene che maralixibat possa causare effetti sul feto durante la gravidanza, dal momento che l'esposizione sistemica a maralixibat è trascurabile. A scopo precauzionale, è preferibile evitare l'uso di Livmarli durante la gravidanza.
Allattamento
Non si ritiene che maralixibat possa causare effetti su neonati/lattanti, dal momento che l'esposizione sistemica a maralixibat di donne che allattano è trascurabile. Livmarli può essere usato durante l'allattamento.
Fertilità
Non ci sono dati clinici sugli effetti di maralixibat sulla fertilità. Gli studi sugli animali non indicano effetti dannosi diretti o indiretti sulla fertilità o la riproduzione (vedere paragrafo 5.3).
GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
Effetti di Livmarli sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari
Livmarli non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.
PRINCIPIO ATTIVO
Ogni mL di soluzione contiene maralixibat cloruro, equivalente a 9,5 mg di maralixibat.
Eccipiente con effetti noti
Ogni mL di soluzione orale contiene 364,5 mg di propilene glicole (E1520).
Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.
ECCIPIENTI
Propilene glicole (E1520)
Disodio edetato
Sucralosio
Aroma uva
Acqua depurata
SCADENZA E CONSERVAZIONE
Scadenza: 30 mesi
Questo medicinale non richiede alcuna temperatura particolare di conservazione. Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.
Per le condizioni di conservazione dopo la prima apertura vedere paragrafo 6.3.
NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE
Flacone ambrato da 30 mL, in PET, con adattatore premontato in LDPE e chiusura a prova di bambino in HDPE con sigillo, contenente 30 mL di soluzione orale.
Confezione:
Ogni confezione contiene un flacone da 30 mL, confezionato insieme a tre siringhe per somministrazione orale riutilizzabili (0,5 mL, 1 mL e 3 mL), graduate come riportato di seguito:
- siringa da 0,5 mL in polipropilene con stantuffo bianco: numeri per ogni incremento di 0,1 mL, tacche grandi per ogni incremento di 0,05 mL e tacche piccole per ogni incremento di 0,01 mL;
- siringa da 1 mL in polipropilene con stantuffo bianco: numeri per ogni incremento di 0,1 mL;
- siringa da 3 mL in polipropilene con stantuffo bianco: numeri per ogni incremento di 0,5 mL, e tacche per ogni incremento di 0,25 mL tra 0,5 mL e 3 mL.
PATOLOGIE CORRELATE
Data ultimo aggiornamento: 22/04/2024
Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.
Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico
