Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

Ultimo aggiornamento: 17 novembre 2017
Farmaci - Fabrazyme

Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg




INDICE SCHEDA



INFORMAZIONI GENERALI


AZIENDA

Genzyme S.r.l.

MARCHIO

Fabrazyme

CONFEZIONE

u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

PRINCIPIO ATTIVO
agalsidasi beta

FORMA FARMACEUTICA
Polvere

GRUPPO TERAPEUTICO
Enzimi

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica

SCADENZA
36 mesi

PREZZO
5079,38 €


INDICAZIONI TERAPEUTICHE



A cosa serve Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

Fabrazyme è indicato per la terapia enzimatica sostitutiva a lungo termine nei pazienti con diagnosi confermata di malattia di Fabry (deficit di α-galattosidasi A).

Fabrazyme è indicato negli adulti, nei bambini e negli adolescenti a partire dagli 8 anni.


CONTROINDICAZIONI



Quando non dev'essere usato Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

Ipersensibilità potenzialmente letale (reazione anafilattica) al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti elencati al paragrafo (qui non riportato) 6.1.


AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO



Cosa serve sapere prima di prendere Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

Immunogenicità

Poiché agalsidasi beta (r-hαGAL) è una proteina ricombinante, nei pazienti che presentano una attività enzimatica residua scarsa o nulla è atteso lo sviluppo di anticorpi IgG. La maggior parte dei pazienti ha sviluppato anticorpi IgG alla r-hαGAL, normalmente entro 3 mesi dalla prima infusione di Fabrazyme. Nel tempo la maggior parte dei pazienti sieropositivi negli studi clinici ha evidenziato una tendenza alla riduzione dei titoli (sulla base di una riduzione a 4 volte del titolo, dalla misurazione di picco all'ultima misurazione) (40% dei pazienti), tollerizzazione (RIP) (14% dei pazienti), oppure il raggiungimento di un plateau (35% dei pazienti).

Reazioni associate all'infusione

I pazienti che presentano anticorpi alla r-hαGAL sono maggiormente suscettibili a reazioni connesse all'infusione (infusion-associated reactions, IARs), definite come qualunque evento avverso insorto il giorno dell'infusione. Tali pazienti vanno trattati con cautela in caso di risomministrazione dell'agalsidasi beta . Lo stato anticorpale deve essere regolarmente monitorato.

Negli studi clinici, il sessantasette percento (67%) dei pazienti ha avuto almeno una reazione connessa all'infusione . La frequenza delle IARs diminuiva nel tempo. Negli studi clinici i pazienti che presentavano reazioni connesse all'infusione lievi o moderate in corso di terapia con agalsidasi beta hanno proseguito la terapia dopo riduzione della velocità di infusione (~0,15 mg/min; 10 mg/ora) e/o pre-trattamento con antistaminici, paracetamolo, ibuprofene e/o corticosteroidi.

Ipersensibilità

Come per qualunque medicinale proteico endovenoso, sono possibili reazioni di ipersensibilità di tipo allergico.

Un numero limitato di pazienti ha avuto reazioni che suggeriscono ipersensibilità immediata (Tipo I). Se insorgono reazioni severe di tipo allergico o anafilattico, è necessario considerare l'interruzione immediata della somministrazione di Fabrazyme e l'avvio di un trattamento appropriato. È necessario attenersi agli standard medici correnti in materia di trattamento di emergenza. In uno studio clinico con un attento rechallenge, Fabrazyme è stato risomministrato a tutti i 6 pazienti risultati positivi per la presenza di anticorpi IgE o con test cutaneo positivo per Fabrazyme. In questo particolare studio, inizialmente la somministrazione di rechallenge è avvenuta a basse dosi e con una ridotta velocità di infusione (1/2 della dose terapeutica a 1/25 dell'iniziale velocità standard raccomandata). Se il paziente tollera l'infusione è possibile aumentare la dose, fino a giungere alla dose terapeutica di 1 mg/kg. Inoltre, la velocità di infusione può essere aumentata, accrescendo gradualmente la titolazione secondo la tollerabilità del paziente.

Pazienti con malattia renale in stadio avanzato

L'effetto del trattamento con Fabrazyme sui reni può essere limitato nel caso di pazienti con malattia renale in stadio avanzato.


INTERAZIONI



Quali farmaci o principi attivi possono interagire con l'effetto di Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

Non sono stati effettuati studi di interazione e sul metabolismo in vitro. In base al suo metabolismo, è improbabile che l'agalsidasi beta possa dare adito ad interazioni tra farmaci mediate dal citocromo P450.

Non somministrare Fabrazyme insieme a clorochina, amiodarone, benochina o gentamicina, considerato il rischio teorico di inibizione dell'attività intracellulare della α-galattosidasi.


POSOLOGIA E MODO DI SOMMINISTRAZIONE



Come si usa Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

Il trattamento con Fabrazyme deve essere somministrato sotto controllo di un medico esperto nella gestione dei pazienti affetti da malattia di Fabry o da altre patologie metaboliche ereditarie.

Posologia

La dose consigliata di Fabrazyme è 1 mg/kg di peso corporeo, somministrato una volta ogni 2 settimane come infusione endovenosa.

Sono stati utilizzati regimi di dosaggio alternativi in studi clinici. In uno di questi studi, dopo una dose iniziale di 1,0 mg/kg ogni 2 settimane per 6 mesi, la dose di 0,3 mg/kg ogni 2 settimane potrebbe essere in grado di mantenere la clearance di GL-3 in alcune tipologie cellulari in taluni pazienti; non è stata tuttavia stabilita la rilevanza clinica a lungo termine di questi risultati .

L'iniziale velocità di infusione non deve superare 0,25 mg/min (15 mg/ora), per ridurre la potenziale insorgenza di reazioni connesse all'infusione. Dopo aver appurato la tolleranza del paziente è possibile accrescere gradualmente la velocità di infusione nelle successive infusioni.

Per i pazienti che tollerano bene le infusioni, è possibile valutare la somministrazione a domicilio delle infusioni di Fabrazyme. La decisione di passare alla somministrazione a domicilio dell'infusione deve essere presa dopo valutazione e raccomandazione da parte del medico curante. I pazienti che sperimentano eventi avversi durante l'infusione a domicilio, devono interrompere l'infusione immediatamente e contattare un operatore sanitario. Le infusioni successive probabilmente dovranno essere eseguite in ambiente ospedaliero. La dose e la velocità di infusione dovranno rimanere identiche a quelle usate nella somministrazione a domicilio e non dovranno subire alcun cambiamento senza la supervisione di un operatore sanitario.

Popolazioni speciali

Pazienti con insufficienza renale

Non è necessario un aggiustamento della dose nei pazienti con insufficienza renale.

Pazienti con insufficienza epatica

Non sono stati eseguiti studi su pazienti con insufficienza epatica.

Pazienti anziani

La sicurezza e l'efficacia di Fabrazyme nei pazienti di età superiore a 65 anni non sono state stabilite. Pertanto, nessuna posologia può essere attualmente raccomandata in questi pazienti.

Popolazione pediatrica

Non sono stati effettuati studi nei bambini di età compresa fra 0 e 7 anni e attualmente non è possibile raccomandare alcuna posologia in questo gruppo di pazienti in età pediatrica, poichè la sicurezza e l'efficacia non sono state ancora stabilite. Nei bambini fra 8 e 16 anni non è necessario un aggiustamento della dose.

Modo di somministrazione

Per le istruzioni sulla ricostituzione e sulla diluizione del medicinale prima della somministrazione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.6.


SOVRADOSAGGIO



Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Fabrazyme u. osped. polvere per concentrato per soluz. per infusione endovenosa 1 flac.no 35 mg

Negli studi clinici si sono usate dosi di fino a 3 mg/kg di peso corporeo.


CONSERVAZIONE



Conservare in frigorifero (2°C - 8°C).

Per le condizioni di conservazione dopo la ricostituzione e la diluizione, vedere paragrafo (qui non riportato) 6.3.






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