GENITO-SURRENALE CONGENITA (SINDROME)

11 maggio 2021
Lettera G

GENITO-SURRENALE CONGENITA (SINDROME)


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Definizione di GENITO-SURRENALE CONGENITA (SINDROME)


Gruppo di affezioni secondarie ad un difetto congenito di alcuni enzimi indispensabili alla sintesi di cortisolo il cui tasso ematico è ridotto; ne risulta una ipersecrezione compensatoria di ACTH che provoca iperplasia dei surreni ed una aumentata sintesi di androgeni da parte dei surreni. Si manifesta nel ragazzo con il quadro di pseudopubertà precoce (crescita esagerata del pene, testicoli piccoli, comparsa precoce dei caratteri sessuali secondari, crescita prematura ma di breve durata per cui i soggetti restano piccoli) e nella bambina con il quadro di pseudo-ermafroditismo (v.).

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