Bekemv 300 mg concentrato per soluzione per infusione uso endovenoso 1 flaconcino 30 ml

Bekemv 300 mg concentrato per soluzione per infusione uso endovenoso 1 flaconcino 30 ml è un medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico (classe H), a base di eculizumab, appartenente al gruppo terapeutico Immunosoppressori. E' commercializzato in Italia da Amgen S.r.l. a socio unico


INDICE SCHEDA

• INFORMAZIONI GENERALI
• CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO
• FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)
• INDICAZIONI TERAPEUTICHE
• CONTROINDICAZIONI
• AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO
• INTERAZIONI
• SOVRADOSAGGIO
• GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO
• GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI
• PRINCIPIO ATTIVO
• ECCIPIENTI
• SCADENZA E CONSERVAZIONE
• NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE

INFORMAZIONI GENERALI

TITOLARE:

Amgen Technology (Ireland) UC

CONCESSIONARIO:

Amgen S.r.l. a socio unico

MARCHIO

Bekemv

CONFEZIONE

300 mg concentrato per soluzione per infusione uso endovenoso 1 flaconcino 30 ml

FORMA FARMACEUTICA
concentrato per soluzione per infusione

PRINCIPIO ATTIVO
eculizumab

GRUPPO TERAPEUTICO
Immunosoppressori

CLASSE
H

RICETTA
medicinale soggetto a prescrizione medica limitativa, utilizzabile esclusivamente in ambiente ospedaliero o in struttura ad esso assimilabile - vietata la vendita al pubblico

PREZZO
4110,98 €


CONFEZIONI DISPONIBILI IN COMMERCIO

Confezioni e formulazioni di Bekemv disponibili in commercio:

• bekemv 300 mg concentrato per soluzione per infusione uso endovenoso 1 flaconcino 30 ml (scheda corrente)

FOGLIETTO ILLUSTRATIVO (PDF)

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Foglietto illustrativo Bekemv »

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INDICAZIONI TERAPEUTICHE

A cosa serve Bekemv? Perchè si usa?

BEKEMV è indicato nel trattamento di adulti e bambini affetti da emoglobinuria parossistica notturna (EPN). Le prove del beneficio clinico sono dimostrate in pazienti con emolisi e uno o più sintomi clinici indicativi di un'elevata attività della malattia, indipendentemente dalla storia precedente di trasfusioni (vedere paragrafo 5.1).


CONTROINDICAZIONI

Quando non dev'essere usato Bekemv?

Ipersensibilità a eculizumab o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

BEKEMV è controindicato nei soggetti con intolleranza ereditaria al fruttosio (IEF). Prima di iniziare il trattamento, l'IEF deve essere esclusa sulla base di valutazioni cliniche appropriate per l'età (vedere paragrafo 4.4).

BEKEMV è controindicato nei bambini con meno di 2 anni di età poiché in tali bambini potrebbe non essere ancora diagnosticata l'intolleranza ereditaria al fruttosio (IEF) (vedere paragrafo 4.4).

La terapia con BEKEMV non deve essere iniziata in pazienti (vedere paragrafo 4.4):

• con infezione da Neisseria meningitidis non risolta.
• non attualmente vaccinati contro Neisseria meningitidis a meno che non siano sottoposti ad una profilassi antibiotica appropriata per 2 settimane dopo la vaccinazione.

AVVERTENZE E PRECAUZIONI D'USO

Cosa serve sapere prima di prendere Bekemv?

È improbabile che BEKEMV produca effetti sulla componente aplastica dell'anemia nei pazienti con EPN.

Infezione meningococcica

Per il suo meccanismo d'azione, BEKEMV determina un aumento della suscettibilità del paziente all'infezione meningococcica (Neisseria meningitidis). Può svilupparsi un'infezione meningococcica dovuta a qualsiasi sierogruppo. Per ridurre il rischio di infezione, tutti i pazienti devono essere vaccinati almeno 2 settimane prima del trattamento con BEKEMV, a meno che il rischio di ritardare la terapia con BEKEMV non sia maggiore dei rischi di contrarre un'infezione meningococcica. I pazienti che iniziano il trattamento con BEKEMV prima che siano trascorse 2 settimane dalla somministrazione del vaccino tetravalente contro il meningococco devono essere sottoposti ad una profilassi antibiotica appropriata fino a 2 settimane dopo la vaccinazione. Si raccomandano i vaccini contro i sierogruppi A, C, Y e W 135 per prevenire i sierogruppi meningococcici patogeni più comuni. Dove disponibile, è raccomandato anche il vaccino contro il sierogruppo B. I pazienti devono ricevere la vaccinazione conformemente alle linee guida nazionali vigenti sull'impiego dei vaccini.

La vaccinazione può ulteriormente attivare il complemento. Di conseguenza, i pazienti con malattie complemento-mediate, inclusa EPN, possono manifestare un aumento dei segni e sintomi della malattia di base, quali emolisi (EPN). Pertanto, i pazienti dovrebbero essere monitorati attentamente in relazione ai sintomi della malattia dopo aver effettuato la vaccinazione raccomandata.

La vaccinazione può non essere sufficiente a prevenire l'infezione meningococcica. Si devono tenere in considerazione le indicazioni ufficiali sull'uso appropriato di agenti antibatterici. Sono stati segnalati casi gravi o fatali di infezione meningococcica in pazienti trattati con eculizumab. La sepsi è una manifestazione comune delle infezioni meningococciche nei pazienti trattati con eculizumab (vedere paragrafo 4.8). Tutti i pazienti devono essere controllati per verificare la comparsa dei segni precoci dell'infezione meningococcica, valutati immediatamente se si sospetta l'infezione e trattati con antibiotici appropriati se necessario. I pazienti vanno informati di questi segni e sintomi nonché delle misure da intraprendere per consultare immediatamente il medico. I medici devono discutere con i pazienti dei benefici e dei rischi della terapia con BEKEMV e fornire ai pazienti l'opuscolo informativo e la scheda di sicurezza del paziente (vedere il foglio illustrativo per la descrizione).

Altre infezioni sistemiche

Per il meccanismo d'azione del medicinale, la terapia con BEKEMV deve essere somministrata con cautela in pazienti con infezioni sistemiche in fase attiva. I pazienti possono manifestare una aumentata suscettibilità alle infezioni, in particolare dovute a Neisseria e batteri capsulati. Sono state segnalate gravi infezioni dovute alle specie di Neisseria (diverse da Neisseria meningitidis), comprese le infezioni gonococciche disseminate.

Ai pazienti devono essere fornite le informazioni presenti nel foglio illustrativo per aumentare la consapevolezza delle infezioni potenzialmente gravi e dei relativi segni e sintomi. I medici devono fornire consulenza ai pazienti in merito alla prevenzione della gonorrea.

Reazioni all'infusione

La somministrazione di BEKEMV può causare reazioni all'infusione o reazioni immunitarie che potrebbero indurre reazioni allergiche o da ipersensibilità (compresa l'anafilassi). Negli studi clinici 1 (0,9%) paziente con miastenia gravis generalizzata (MGg) refrattaria ha manifestato una reazione all'infusione che ha richiesto la sospensione di eculizumab. Nessun paziente con EPN ha sofferto di reazioni all'infusione che comportassero la sospensione di eculizumab. La somministrazione di BEKEMV deve essere interrotta in tutti i pazienti nei quali si verifichino gravi reazioni all'infusione; a questi pazienti va somministrata un'appropriata terapia medica.

Immunogenicità

Durante il trattamento con eculizumab possono svilupparsi anticorpi anti-eculizumab. Non è stata osservata alcuna apparente correlazione tra lo sviluppo di anticorpi e la risposta clinica o gli eventi avversi.

Immunizzazione

Prima di iniziare la terapia con BEKEMV, si raccomanda che i pazienti affetti da EPN siano vaccinati seguendo le attuali linee guida sulla vaccinazione. Inoltre, tutti i pazienti devono essere vaccinati contro le infezioni meningococciche almeno 2 settimane prima del trattamento con BEKEMV, a meno che il rischio di ritardare la terapia con BEKEMV non sia maggiore dei rischi di contrarre un'infezione meningococcica. I pazienti che iniziano il trattamento con BEKEMV prima che siano trascorse 2 settimane dalla somministrazione del vaccino tetravalente contro il meningococco devono essere sottoposti ad una profilassi antibiotica appropriata per 2 settimane dopo la vaccinazione.

Si raccomanda l'uso di vaccini contro i sierogruppi A, C, Y e W 135 per prevenire i sierogruppi meningococcici patogeni più comuni. Dove disponibile, è raccomandato anche il vaccino contro il sierogruppo B (vedere Infezione meningococcica).

I pazienti di età inferiore ai 18 anni devono essere vaccinati contro le infezioni da Haemophilus influenzae e da pneumococco e devono rispettare rigorosamente le raccomandazioni nazionali di vaccinazione per ciascuna fascia di età.

La vaccinazione può ulteriormente attivare il complemento. Di conseguenza, i pazienti con malattie complemento-mediate, inclusa EPN possono manifestare un aumento dei segni e sintomi della malattia di base, quali emolisi (EPN). Pertanto, i pazienti dovrebbero essere monitorati attentamente in relazione ai sintomi della malattia dopo aver effettuato la vaccinazione raccomandata.

Terapia anticoagulante

Il trattamento con BEKEMV non deve alterare la terapia anticoagulante.

Monitoraggio di laboratorio della EPN

Nei pazienti affetti da EPN vanno controllati i segni e i sintomi di emolisi intravascolare, compresi i livelli sierici di lattato deidrogenasi (LDH). Nei pazienti affetti da EPN trattati con BEKEMV la presenza di emolisi intravascolare va controllata con la misurazione dei livelli di LDH; è possibile che ciò richieda un aggiustamento della posologia nell'ambito dello schema posologico raccomandato di 14 ± 2 giorni durante la fase di mantenimento (fino a cicli di 12 giorni).

Sospensione del trattamento per EPN

Se i pazienti affetti da EPN sospendono il trattamento con BEKEMV, devono essere attentamente monitorati per i segni e i sintomi di emolisi intravascolare grave. L'emolisi grave è identificata da livelli sierici di LDH superiori rispetto ai livelli osservati prima dell'inizio della terapia, associati a uno o più dei seguenti eventi: diminuzione assoluta delle dimensioni del clone EPN superiore al 25% (in assenza di diluizione dovuta a trasfusione) nell'arco di una settimana o meno; livello di emoglobina < 5 g/dL o diminuzione di > 4 g/dL nell'arco di una settimana o meno; angina; alterazione dello stato mentale; aumento del 50% del livello di creatinina sierica; trombosi. I pazienti che sospendono la terapia con BEKEMV devono essere monitorati per almeno 8 settimane per rilevare grave emolisi e altre reazioni.

Se si dovesse riscontrare grave emolisi dopo la sospensione della terapia con BEKEMV, si consiglia di valutare l'adozione delle seguenti procedure o l'avvio dei seguenti trattamenti: trasfusione di sangue (concentrati eritrocitari o RBC) o scambio eritrocitario, se i globuli rossi della EPN sono > 50% dei globuli rossi totali per citometria a flusso; anticoagulazione; corticosteroidi; ripresa della terapia con BEKEMV. Negli studi clinici su pazienti affetti da EPN, 16 pazienti hanno sospeso la terapia con eculizumab. Non è stata osservata un'emolisi grave.

Materiale educazionale

Tutti i medici che intendono prescrivere BEKEMV devono conoscere la Guida per il medico alla prescrizione. I medici devono discutere con i pazienti dei benefici e dei rischi della terapia con BEKEMV e fornire ai pazienti l'opuscolo informativo e la scheda di sicurezza del paziente.

I pazienti devono essere istruiti che se hanno febbre, mal di testa associato a febbre e/o rigidità del collo o sensibilità alla luce, devono immediatamente rivolgersi a un medico poiché tali segni possono essere associati ad un'infezione meningococcica.

Eccipienti con effetti noti

Sorbitolo

Ogni mL di medicinale contiene 50 mg di sorbitolo (E420). I pazienti con intolleranza ereditaria al fruttosio (IEF) non devono assumere questo medicinale. Nei pazienti con IEF con più di 2 anni di età, si sviluppa un'avversione spontanea ai cibi contenenti fruttosio che può essere associata all'insorgenza di sintomi (vomito, disturbi gastrointestinali, apatia, ritardo di altezza e peso). Pertanto, deve essere raccolta la storia clinica dei pazienti con particolare attenzione ai sintomi di intolleranza ereditaria al fruttosio prima di somministrare BEKEMV. In caso di somministrazione accidentale e sospetta intolleranza al fruttosio, l'infusione deve essere interrotta immediatamente, la glicemia normale deve essere ristabilita e la funzionalità degli organi deve essere stabilizzata mediante terapia intensiva (vedere paragrafo 4.3).

Nei bambini con meno di 2 anni di età potrebbe non essere ancora diagnosticata l'intolleranza ereditaria al fruttosio. I medicinali contenenti sorbitolo/fruttosio somministrati per via endovenosa possono mettere in pericolo la vita e devono essere controindicati in questi pazienti (vedere paragrafi 4.2 e 4.3).

Sodio

I flaconcini di BEKEMV contengono meno di 1 mmol (23 mg) di sodio per dose, cioè essenzialmente “senza sodio”. Dopo la diluizione con soluzione di glucosio al 5%, il medicinale è essenzialmente “senza sodio”.

Una volta diluito con soluzione iniettabile di sodio cloruro 9 mg/mL (0,9%), questo medicinale contiene 0,34 g di sodio per 180 mL alla dose massima, equivalente al 17,0% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.

Una volta diluito con soluzione iniettabile di sodio cloruro 4,5 mg/mL (0,45%), questo medicinale contiene 0,18 g di sodio per 180 mL alla dose massima, equivalente al 9,0% dell'assunzione massima giornaliera raccomandata dall'OMS che corrisponde a 2 g di sodio per un adulto.

Tracciabilità

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, il nome e il numero di lotto del medicinale somministrato devono essere chiaramente registrati.


INTERAZIONI

Quali farmaci, principi attivi o alimenti possono interagire con l'effetto di Bekemv?

Non sono stati effettuati studi d'interazione. Sulla base del potenziale effetto inibitorio di eculizumab sulla citotossicità complemento dipendente di rituximab, eculizumab può ridurre gli effetti farmacodinamici attesi di rituximab.

L'uso concomitante di eculizumab con immunoglobulina per via endovenosa (IVIg) può ridurre l'efficaia di eculizumab. Monitorare attentamente per rilevare una riduzione dell'efficacia di eculizumab.

L'uso concomitante di eculizumab con bloccanti del recettore Fc neonatale (FcRn) può abbassare le esposizioni sistemiche e ridurre l'efficacia di eculizumab. Monitorare attentamente per rilevare una riduzione dell'efficacia di eculizumab.


SOVRADOSAGGIO

Cosa fare se avete preso una dose eccessiva di Bekemv?

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio in nessuno degli studi clinici.


GRAVIDANZA E ALLATTAMENTO

E' possibile prendere Bekemv durante la gravidanza e l'allattamento?

Per le donne in età fertile deve essere considerato l'uso di misure contraccettive adeguate per la prevenzione della gravidanza e per almeno 5 mesi dopo l'ultima dose di trattamento con eculizumab.

Gravidanza

Non esistono studi ben controllati in donne in gravidanza trattate con eculizumab. I dati relativi a un numero limitato di gravidanze esposte a eculizumab (meno di 300 esiti di gravidanze) indicano che non vi è un aumento del rischio di malformazioni fetali o tossicità fetale/neonatale. Tuttavia, a causa dell'assenza di studi ben controllati permangono incertezze. Si raccomanda pertanto un'analisi dei benefici e dei rischi individuale prima di iniziare e durante il trattamento con eculizumab in donne in gravidanza. Qualora si consideri necessario tale trattamento durante la gravidanza, si raccomanda un attento monitoraggio materno e fetale secondo le linee guida locali.

Con eculizumab non sono stati effettuati studi di riproduzione sugli animali (vedere paragrafo 5.3).

È noto che le IgG umane attraversano la barriera placentare umana; di conseguenza, eculizumab può provocare una inibizione del complemento terminale nella circolazione fetale. Pertanto, BEKEMV deve essere somministrato in gravidanza soltanto se strettamente necessario.

Allattamento

Non si prevedono effetti di eculizumab su neonati/lattanti dal momento che i limitati dati disponibili suggeriscono che eculizumab non è escreto nel latte materno. Tuttavia, a causa della limitatezza dei dati disponibili, i benefici dell'allattamento con latte materno per la salute e per lo sviluppo devono essere considerati unitamente alla necessità clinica di eculizumab per la madre e ai potenziali effetti avversi sul lattante causati da eculizumab o dalle condizioni cliniche materne di base.

Fertilità

Nessuno studio specifico sulla fertilità di eculizumab è stato condotto.


GUIDA DI VEICOLI E USO DI MACCHINARI

Effetti di Bekemv sulla capacità di guidare veicoli e sull'uso di macchinari

BEKEMV non altera o altera in modo trascurabile la capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.


PRINCIPIO ATTIVO


Eculizumab è un anticorpo monoclonale (IgG_2/4κ) umanizzato prodotto con la tecnologia del DNA ricombinante dalla linea cellulare CHO.

Un flaconcino da 30 mL contiene 300 mg di eculizumab (10 mg/mL).

Eccipienti con effetti noti

Ogni mL di soluzione contiene 50 mg di sorbitolo. Ogni flaconcino contiene 1 500 mg di sorbitolo.

Per l'elenco completo degli eccipienti, vedere paragrafo 6.1.


ECCIPIENTI


Acido acetico

Sodio idrossido

Disodio edetato (EDTA)

Sorbitolo (E420)

Polisorbato 80

Acqua per preparazioni iniettabili


SCADENZA E CONSERVAZIONE


Scadenza: 36 mesi

Conservare in frigorifero (2°C – 8°C). Non congelare.

Conservare nella confezione originale per proteggere il medicinale dalla luce.

I flaconcini di BEKEMV nella confezione originale possono essere tolti dal frigorifero per una sola volta per un massimo di 7 giorni. Alla fine di questo periodo il prodotto può essere rimesso in frigorifero.

Per le condizioni di conservazione dopo la diluizione vedere paragrafo 6.3.


NATURA E CONTENUTO DEL CONTENITORE


Flaconcino (vetro tipo I) con tappo elastomerico e un sigillo in alluminio con cappuccio a strappo.

Confezione da un flaconcino.

Data ultimo aggiornamento: 27/02/2024

Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.

Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico