25 aprile 2024
Givlaari
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Cos'è Givlaari (givosiran)
Givlaari è un farmaco a base di givosiran, appartenente al gruppo terapeutico Farmaci per il trattamento della porfiria epatica acuta. E' commercializzato in Italia da Alnylam Italy S.r.l.
Confezioni e formulazioni di Givlaari disponibili in commercio
Selezionare una delle seguenti confezioni di Givlaari disponibili in commercio per accedere alla scheda completa, visualizzare il prezzo e scaricare il foglietto illustrativo (bugiardino):
A cosa serve Givlaari e perchè si usa
Givlaari è indicato per il trattamento della porfiria epatica acuta (Acute hepatic porphyria, AHP) in adulti e adolescenti di età pari e superiore a 12 anni.
Indicazioni: come usare Givlaari, posologia, dosi e modo d'uso
Iniziare la terapia sotto la supervisione di un professionista sanitario con esperienza nel trattamento della porfiria.
Posologia
La dose raccomandata di Givlaari è di 2,5 mg/kg una volta al mese, somministrata per iniezione sottocutanea. Il dosaggio si basa sul peso corporeo effettivo.
La dose (in mg) e il volume (in mL) per il paziente devono essere calcolati come segue:
Peso corporeo del paziente (kg) × dose (2,5 mg/kg) = quantità totale (mg) di medicinale da somministrare.
La quantità totale (mg) divisa per la concentrazione del flaconcino (189 mg/mL) = volume totale di medicinale (mL) da iniettare.
Dose dimenticata
Se viene dimenticata una dose, il trattamento deve essere somministrato il prima possibile. Il dosaggio deve essere ripreso a intervalli mensili dopo la somministrazione della dose dimenticata.
Modifica della dose per reazioni avverse
Nei pazienti con aumenti clinicamente significativi dei livelli delle transaminasi, per i quali è stata interrotta la somministrazione della dose con conseguente miglioramento del livello delle transaminasi, si potrebbe considerare di riprendere la dose a 1,25 mg/kg una volta al mese (vedere paragrafi 4.4 e 4.8).
Popolazioni speciali
Anziani
Non è necessario alcun aggiustamento della dose nei pazienti di età >65 anni (vedere paragrafo 5.2).
Compromissione epatica
Non è necessario alcun aggiustamento della dose nei pazienti con compromissione epatica lieve [(bilirubina ≤1 × limite superiore di normalità (ULN) e aspartato aminotransferasi (AST) >1 × ULN o bilirubina da >1 × ULN a 1,5 × ULN)]. Givlaari non è stato studiato in pazienti con compromissione epatica moderata o severa (vedere paragrafo 4.4).
Compromissione renale
Non è necessario alcun aggiustamento della dose nei pazienti con compromissione renale lieve, moderata o severa [velocità di filtrazione glomerulare stimata (eGFR) da ≥15 a <90 mL/min/1,73 m2]. Givlaari non è stato studiato in pazienti con malattia renale allo stadio terminale o in pazienti in dialisi (vedere paragrafo 4.4).
Popolazione pediatrica
Non è necessario alcun aggiustamento della dose nei pazienti di età da ≥12 a <18 anni (vedere paragrafo 5.2). La sicurezza e l'efficacia di Givlaari nei bambini di età <12 anni non sono state stabilite. Non ci sono dati disponibili.
Modo di somministrazione
Esclusivamente per uso sottocutaneo.
Questo medicinale è fornito come soluzione pronta per l'uso in un flaconcino monouso.
- Il volume richiesto di Givlaari deve essere calcolato in base alla dose raccomandata in relazione al peso corporeo.
- Il volume massimo accettabile per una singola iniezione è di 1,5 mL. Se la dose è maggiore di 1 mL, saranno necessari più flaconcini.
- Le dosi che richiedono più di 1,5 mL devono essere somministrate come più iniezioni (dose mensile totale divisa equamente tra le siringhe in modo che ogni siringa contenga circa lo stesso volume), per ridurre il possibile disagio nella sede di iniezione dovuto al volume dell'iniezione.
- Questo medicinale deve essere iniettato per via sottocutanea nell'addome; i siti d'iniezione alternativi includono la coscia e il braccio.
- Si raccomanda di alternare le sedi di iniezione per le successive iniezioni o dosi.
- Questo medicinale non deve essere somministrato nel tessuto cicatriziale o in aree arrossate, infiammate o gonfie.
Controindicazioni: quando non dev'essere usato Givlaari
Ipersensibilità grave (per esempio, anafilassi) al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.
Givlaari può essere usato durante la gravidanza e l'allattamento?
Gravidanza
I dati relativi all'uso di givosiran in donne in gravidanza non esistono o sono in numero limitato. Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva in presenza di tossicità materna (vedere paragrafo 5.3). L'uso di questo medicinale potrebbe essere preso in considerazione durante la gravidanza valutando il beneficio clinico atteso per la donna e i possibili rischi per il feto.
Allattamento
Non è noto se givosiran sia escreto nel latte materno. Il rischio per i neonati/lattanti non può essere escluso. Dati farmacodinamici/tossicologici disponibili in animali hanno mostrato l'escrezione di givosiran nel latte (vedere paragrafo 5.3). Deve essere presa la decisione se interrompere l'allattamento o interrompere la terapia/astenersi dalla terapia con Givlaari tenendo in considerazione il beneficio dell'allattamento per il bambino e il beneficio della terapia per la donna.
Fertilità
Non sono disponibili dati sugli effetti di givosiran sulla fertilità nell'uomo. In studi sugli animali non è stato riscontrato alcun impatto sulla fertilità maschile o femminile (vedere paragrafo 5.3).
Nota: Nel contenuto della scheda possono essere presenti dei riferimenti a paragrafi non riportati.
Fonte: CODIFA - L'informatore farmaceutico
