ACROPATIA ULCERO-MUTILANTE

21 gennaio 2019
Lettera A

ACROPATIA ULCERO-MUTILANTE



Definizione di ACROPATIA ULCERO-MUTILANTE


Rara affezione, a trasmissione autosomica dominante, che esordisce nell'infanzia con disturbi neurologici delle estremità (ulcere perforate ai piedi e talora alle mani, alterazioni della sensibilità cutanea e profonda), deformazione del piede (piede da elefante o quadrato), osteoporosi e osteolisi, iperidrosi, spesso spina bifida occulta. Essa è dovuta ad una compromissione dei nervi periferici, delle radici posteriori e dei gangli rachidei. L'evoluzione è progressiva con periodi di attività di necrosi cutanea e osteolisi alternati a periodi di stasi.


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