APLASIA TIMICA CONGENITA

23 settembre 2020
Lettera A

APLASIA TIMICA CONGENITA


Definizione di APLASIA TIMICA CONGENITA


Alterazione dell'embriogenesi, a trasmissione ereditaria, con ipoplasia o aplasia del timo, frequentemente associata ad ipoplasia delle paratiroidi. E' caratterizzata da infezioni gravi ripetute, tetania ed ipocalcemia, anergia cutanea, linfopenia con assenza o riduzione dei linfociti T, pauci-cellularità delle zone timo-dipendenti dei tessuti linfatici. Il trattamento consiste nel trapianto di timo fetale allogenico.




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