BERNARD-SOULIER (SINDROME DI)

10 dicembre 2018
Lettera B

BERNARD-SOULIER (SINDROME DI)



Definizione di BERNARD-SOULIER (SINDROME DI)


Forma di trombopatia ereditaria a trasmissione autosomica recessiva caratterizzata da piastrine giganti con un cromomero che ha l'aspetto di un nucleo cellulare. Il tempo di sanguinamento è prolungato; il consumo di protrombina e le resistenze capillari sono normali. Si può manifestare già nel lattante con porpora, talora ad evoluzione fatale. Sin.: distrofia trombocitaria emorragica congenita.


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