BONGIOVANNI-EISENMENGER (SINDROME DI)

Rara forma di sindrome adreno-genitale caratterizzata da insufficienza corticosurrenalica mineralo- e glicocorticoidea associata a segni di un eccesso nella vita intrauterina di androgeni deboli (deidroepiandrosterone) ma non di androgeni forti (testosterone). Così nelle femmine i genitali esterni sono normali o al massimo solo con un clitoride ingrandito, mentre nei maschi i genitali esterni sono ambigui fino al vero pseudo-ermafroditismo maschile per la mancanza dell'azione del testosterone sulla differenziazione in senso maschile delle strutture sessuali. La causa è dovuta ad un deficit di un enzima, la 3-beta-ol-deidrogenasi.