CANAVAN (MALATTIA DI)

Rara forma di leucodistrofia cerebrale infantile a carattere ereditario autosomico recessivo, caratterizzata da grave ritardo mentale, idrocefalia, paralisi spastiche degli arti, con evoluzione mortale entro i primi due anni di vita. Dal punto di vista anatomo-patologico si evidenzia una diffusa demielinizzazione con degenerazione spongiosa. Sin.: degenerazione spongiosa del sistema nervoso centrale, leucodistrofia spongiforme, malattia di Van Bogaert-Bertrand, sclerosi cerebrale spongiosa.