CANAVAN (MALATTIA DI)

22 settembre 2020
Lettera C

CANAVAN (MALATTIA DI)


Definizione di CANAVAN (MALATTIA DI)


Rara forma di leucodistrofia cerebrale infantile a carattere ereditario autosomico recessivo, caratterizzata da grave ritardo mentale, idrocefalia, paralisi spastiche degli arti, con evoluzione mortale entro i primi due anni di vita. Dal punto di vista anatomo-patologico si evidenzia una diffusa demielinizzazione con degenerazione spongiosa. Sin.: degenerazione spongiosa del sistema nervoso centrale, leucodistrofia spongiforme, malattia di Van Bogaert-Bertrand, sclerosi cerebrale spongiosa.




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