ISTIOCITOSI BLU-MARE

Forme di istiocitosi sia primitive da deficit enzimatico ancora ignoto sia secondarie in pazienti con leucemia mieloide cronica, porpora piastrinopenica di origine immunologica, anemie emolitiche croniche e altre condizioni con modificazioni del metabolismo lipidico (malattia di Niemann-Pick). Sono caratterizzate dalla presenza nel midollo e nella milza di grandi cellule con citoplasma granulare ricco di un pigmento bruno, ceroide, probabilmente prodotto di ossidazione del metabolismo lipico, che con particolari colorazioni assumono un colore blu-verde.