MUCOLIPIDOSI

Malattia del metabolismo caratterizzata da difetti congeniti di enzimi specifici che causano l'accumulo di mucopolisaccaridi acidi e di glicoproteine nei tessuti. Si distinguono diverse forme a seconda dell'enzima mancante: sialidosi, malattia delle cellule I, pseudo-Hurler, mannosidosi e fucosidosi (v.).