FIBRO-ANGIO-ADENOMATOSI

23 settembre 2020
Lettera F

FIBRO-ANGIO-ADENOMATOSI


Definizione di FIBRO-ANGIO-ADENOMATOSI


Malformazione genetica autosomica recessiva delle vie biliari che assumono un aspetto microcistico con fibrosi degli spazi portali; si manifesta sin dall'infanzia con epatosplenomegalia, ipertensione portale, frequenti episodi di angiocolite. Sin.: fibrosi epatica congenita.




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