Connettivite mista

29 agosto 2017

Connettivite mista



Definizione


La connettivite mista, o sindrome di Sharp dal medico che per primo la descrisse, è una patologia mista del connettivo. Comprende elementi clinici simili a quelli di Lupus eritematoso sistemico, sclerosi sistemica, polimiosite, artrite reumatoide e concentrazioni seriche elevate di anticorpi anti-Rnp (complesso ribonucleosidico). La caratteristica principale è una arteriopatia obliterante non necrotizzante delle arterie di medio e piccolo calibro, presente anche in organi clinicamente indenni.


Cause


Gli anticorpi antiribonucleoproteine (anti-Rnp) sono presenti parecchi mesi o anni prima della manifestazione della malattia, e scompaiono invece nei pazienti che beneficiano di lunghi periodi di remissione. Questo andamento porta a supporre che possano essere coinvolti nella patogenesi della malattia, anche se i meccanismi con i quali ciò avverrebbe devono essere ancora chiariti.


Sintomi

Sintomi sistemici sono malessere generale, affaticabilità, calo di peso, febbre irregolare talora associata a miosite, polisierosite, linfadenopatia, infezioni intercorrenti.
Sintomi cutanei sono il fenomeno di Raynaud, edema delle mani condita a salsicciotto, sclerodattilia. Poliartralgie con disabilità al mattino, poliartrite, polimiosite cronica.
Nel corso della malattia si evidenzia pleurite bibasilare con scarso versamento pleurico. Frequente anche l'insorgenza di ipertensione polmonare.


Diagnosi

Sono presenti sin dalle prime fasi autoanticorpi antinucleo (Ana) e autoanticorpi anti-Rnp, rilevabili con gli esami del sangue. Comuni anche l'anemia tipica delle malattie croniche; leucopenia moderata, nei tre quarti dei pazienti con linfopenia; fattori reumatoidi nel 60% dei malati e ipocomplementemia nel 30%.
Per indagare danni d'organo si utilizzano esami radiografici ed ecografici, elettrocardiografia, elettromiografia, indagini spirometriche e altri.
La diagnosi si accerta con l'evoluzione tipica del quadro clinico.


Cure

Con l'impiego di basse dosi di steroidi si ha una buona risposta per contenere i principali sintomi sistemici e cutanei d'esordio, mentre non sono efficaci sui sintomi vascolari, che si trattano quindi con calcio-antagonisti e prostacicline.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier



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