Efmody

Efmody è indicato negli adolescenti di età pari o superiore a 12 anni e negli adulti per il:

• Trattamento dell’insufficienza surrenalica (IS)

• Trattamento dell’iperplasia surrenale congenita (CAH).

Il trattamento deve essere avviato da medici esperti nella gestione della IS e/o CAH.

In quanto terapia di mantenimento, la dose deve essere personalizzata in base alla risposta del singolo paziente. Si deve utilizzare il dosaggio più basso possibile.

È necessario monitorare la risposta clinica e i pazienti devono essere osservati attentamente per evidenziare sintomi che potrebbero richiedere un adeguamento della dose, comprese alterazioni dello stato clinico derivanti da regressioni o esacerbazioni della malattia, da alterazioni degli elettroliti, in particolare ipokaliemia (vedere paragrafo 4.4) o iponatriemia, dalla risposta individuale al medicinale e dall’effetto dello stress (ad esempio intervento chirurgico, infezione, trauma). Poiché il trattamento ha un profilo a rilascio modificato quando si ricorre agli esami del sangue per monitorare la risposta clinica nella CAH, la valutazione della dose serale si effettua con un esame del sangue del mattino e la valutazione della dose del mattino si effettua con un esame del sangue del primo pomeriggio.

Durante un eccessivo stress fisico e/o mentale può essere necessario aumentare la dose di Efmody e/o aggiungere ulteriore idrocortisone a rilascio immediato soprattutto nel pomeriggio o alla sera.

In caso di uso concomitante di potenti induttori o inibitori del CYP3A4 si devono prendere in considerazione aggiustamenti della dose (vedere paragrafo 4.5).

Le dosi sostitutive raccomandate di idrocortisone sono pari a 10-15 mg/m²/giorno (CAH) e 8-10 mg/ m²/die (altre forme di IS) negli adolescenti di età pari o superiore a 12 anni che non hanno completato la crescita e pari a 15-25 mg/giorno negli adolescenti che hanno completato la crescita e nei pazienti adulti con IS o CAH. Nei pazienti in cui si riscontri ancora una produzione di cortisolo endogeno potrebbe essere sufficiente una dose inferiore.

All’inizio, la dose giornaliera complessiva deve essere suddivisa in due dosi, di cui i due terzi o tre quarti vanno somministrati la sera al momento di coricarsi e il resto al mattino. I pazienti devono poi essere sottoposti a titolazione in base alla loro risposta individuale.

Efmody può essere assunto con o senza cibo (vedere paragrafo 5.2).

Quando i pazienti passano da un’altra terapia sostitutiva con idrocortisone per via orale a Efmody, deve essere somministrata la stessa dose giornaliera complessiva ma deve essere suddivisa in due dosi, di cui i due terzi o tre quarti vanno somministrati la sera al momento di coricarsi e il resto al mattino.

Quando i pazienti passano da altri glucocorticoidi alle capsule rigide a rilascio modificato di idrocortisone si deve ricorrere a un fattore di conversione appropriato e bisogna monitorare attentamente la risposta del paziente.

Il passaggio alle capsule rigide a rilascio modificato di idrocortisone potrebbe provocare sintomi di insufficienza surrenalica o sovra-sostituzione durante l’ottimizzazione della dose.

Una dose iniziale superiore a 40 mg di idrocortisone al giorno non è raccomandata.

In situazioni severe, si rende necessario un aumento immediato della dose e la somministrazione orale di idrocortisone deve essere sostituita dal trattamento parenterale (vedere paragrafo 4.4).

In situazioni meno severe in cui non è necessaria la somministrazione parenterale di idrocortisone, durante i periodi di stress fisico e/o mentale, deve essere somministrato idrocortisone supplementare a rilascio immediato (IRHC, immediate release hydrocortisone) alla stessa dose giornaliera complessiva di Efmody in tre dosi divise (vale a dire, viene somministrata una dose giornaliera totale raddoppiata di idrocortisone). La terapia con Efmody deve essere continuata con il regime abituale per consentire un facile ritorno alla normale dose sostitutiva di idrocortisone una volta che l’idrocortisone supplementare non sia più necessario.

In caso di aumenti a lungo termine della dose giornaliera di idrocortisone a causa di periodi prolungati di stress o malattia, deve fare seguito la prudente disassuefazione dall’idrocortisone supplementare.

Qualora si salti una dose di Efmody, si raccomanda di prenderla prima possibile.

Sono disponibili dati clinici limitati sulla sicurezza e sull’efficacia di Efmody in pazienti anziani (di età superiore a 65 anni) con IS o con CAH. Non sono disponibili dati in pazienti di età superiore a 75 anni.

Per pazienti con compromissione renale da lieve a moderata non è necessario alcun adeguamento della dose. Nei pazienti con compromissione renale severa si raccomanda il monitoraggio della risposta clinica e può essere necessario un adeguamento della dose (vedere paragrafo 4.4).

Per pazienti con compromissione epatica da lieve a moderata non è necessario alcun adeguamento della dose. Nei pazienti con compromissione epatica severa si raccomanda il monitoraggio della risposta clinica e può essere necessario un adeguamento della dose (vedere paragrafo 4.4).

Non sono disponibili dati clinici sulla sicurezza e sull’efficacia di Efmody nei bambini di età inferiore a 12 anni. Per i bambini di età inferiore a 12 anni sono disponibili altri medicinali contenenti idrocortisone.

Sono disponibili dati clinici limitati sulla sicurezza e sull’efficacia di Efmody negli adolescenti di età compresa fra 12 e 18 anni.

Nel programma di sviluppo clinico 2 pazienti di età ≤ 18 anni sono stati trattati con Efmody per la CAH. La loro risposta è stata paragonabile a quella di pazienti di età > 18 anni.

Uso orale.

Ai pazienti va suggerito di assumere le capsule rigide a rilascio modificato con acqua per favorire la deglutizione.

Le capsule non devono essere masticate in quanto la masticazione della capsula potrebbe influenzare il profilo di rilascio.

Ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.

Idrocortisone attraversa la placenta. Idrocortisone viene metabolizzato preferibilmente tramite l’11βHSD2 placentare a cortisone inattivo riducendo l’esposizione fetale. Non ci sono indicazioni che la terapia sostitutiva con idrocortisone nelle donne in gravidanza sia associata a effetti nocivi per il feto. Idrocortisone come terapia sostitutiva può essere usato durante la gravidanza.

Gli studi sugli animali hanno mostrato una tossicità riproduttiva dei corticosteroidi (vedere paragrafo 5.3).

Idrocortisone è escreto nel latte materno. Tuttavia, le dosi di idrocortisone utilizzate per la terapia sostitutiva probabilmente non hanno un effetto clinicamente significativo sul neonato/bambino allattato al seno. Idrocortisone come terapia sostitutiva può essere usato durante l’allattamento.

In uomini e donne con fertilità ridotta a causa della CAH, la fertilità può essere ripristinata poco dopo l’inizio del trattamento con Efmody. Nelle donne, una riduzione del progesterone 17-OH e dell’androstenedione comporterà una riduzione corrispondente del progesterone e del testosterone che potrebbe ripristinare le mestruazioni/la fertilità (vedere paragrafo 4.4).