Trombocitemia essenziale: terapie e trattamenti

Le opzioni terapeutiche a disposizione sono molteplici, tra le quali anche la scelta di non fare terapia, per esempio quando il paziente è asintomatico e le piastrine non eccessivamente aumentate. Per altro, non esiste accordo fra gli ematologi su quando iniziare la terapia, per quanto tempo effettuarla e sul numero di piastrine ritenute relativamente sicure, cioè sul numero di piastrine associato con il più basso rischio di complicanze, soprattutto trombotiche.

Secondo le linee guida elaborate dagli esperti delle società scientifiche SIE (Società italiana di ematologia), SIES (Società italiana di ematologia sperimentale) e GITMO (Gruppo italiano trapianto midollo osseo), le condizioni che determinano l'indicazione al trattamento possono manifestarsi nel tempo. Ragion per cui, anche in assenza di criteri per una terapia di riduzione delle piastrine, non si esclude un controllo periodico dei pazienti con diagnosi di trombocitemia essenziale. I principi attivi usati hanno unazione citoriduttiva, cioè finalizzata ad abbassare il conteggio piastrinico. Una delle opzioni è lidrossiurea che agisce inibendo un enzima necessario per la sintesi di DNA, con conseguente blocco di questa. Linterferone alfa ottiene lo stesso risultato, agendo in modo diretto sui precursori della linea megacariocitaria. Infine, lanagrelide riduce il numero delle piastrine bloccando la maturazione dei megacariociti e la produzione di piastrine.