20 giugno 2008
Aggiornamenti e focus, Speciale Leucemia
Purtroppo non è rara
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In tutto il mondo l'incidenza della leucemia nelle sue varie espressioni cliniche è in continuo aumento. L'Italia, tra l'altro, nell'ambito dei paesi occidentali, vanta il poco invidiabile primo posto nell'incidenza della malattia con 10-12 nuovi casi all'anno ogni 100.000 abitanti. Ecco nel dettaglio i numeri della leucemia e i principali fattori di rischio.
Si tratta di una patologia relativamente rara, ma l'aumento graduale degli ultimi anni l'ha resa sempre più rilevante. Le ragioni dell'aumento sono di due tipi: l'effettivo aumento di incidenza ma anche il miglioramento delle tecniche diagnostiche. In termini generali la leucemia linfatica acuta colpisce quasi esclusivamente i bambini e gli adolescenti (età media alla diagnosi 10 anni), la forma mieloide acuta soprattutto l'età adulta, assai rara prima dei 40 anni e con picchi di incidenza che crescono col progredire dell'età. Le forme croniche, invece, tendono a prevalere in età avanzata, con un maggior picco di incidenza intorno ai 35-50 anni fino agli 80-84 anni per la forma linfatica cronica. Quest'ultima è caratterizzata da un andamento lento, risponde abbastanza bene alla chemioterapia e in alcuni gruppi di pazienti presenta lunghi periodi di assenza durante i quali non vi è necessità di alcun trattamento. La mieloide cronica ha invece il suo picco di incidenza intorno ai 60 anni ed è caratterizzata da una lunga fase cronica seguita da improvvise fasi acute di replicazione. Per quel che concerne, invece, i numeri delle singole forme di leucemia, quella acuta promielocitica è la più rara: si contano, infatti, 100 casi all'anno in Italia. La leucemia linfatica acuta esiste in varie forme ed è quella dove si sono registrati i minori progressi terapeutici; quella cronica, invece, registra 1200 casi annui. La leucemia mieloide acuta registra 8 nuovi casi l'anno per 1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni. Regredisce facilmente nel 75% dei casi, in seguito alla terapia d'urto iniziale. In Italia il numero di nuovi casi di leucemia mieloide cronica è di 600 all'anno con un picco in età adolescenziale.
Nonostante gli enormi progressi nel trattamento della leucemia, la causa della malattia e le modalità di prevenzione sono ancora sconosciute. I ricercatori ritengono che la malattia sia legata ad una complessa interazione di fattori genetici individuali e biochimici con la possibile partecipazione di agenti virali. Si tratterebbe cioè di modificazioni nella struttura dei geni, localizzati nei cromosomi all'interno di ogni cellula, che determinano una crescita incontrollata dei globuli bianchi. Ecco i principali fattori considerati responsabili:
Fattori ereditari
Possono rendere certe persone più predisposte. Aumentano, per esempio, le probabilità che il gemello di un leucemico si ammali.
Anomalie congenite
Alcune anomalie non ereditarie come la Sindrome di Down sono associate ad un più alto rischio di leucemia. Esistono inoltre alcune patologie come la Sindrome di Fanconi e l'atassia a loro volta associate a una maggiore incidenza della malattia.
Raggi x
Possono aumentare in alcuni casi la suscettibilità alla leucemia. Lo stesso dicasi per altre forme di radiazioni, come possono confermare gli esiti tragici della bomba atomica in Giappone e del disastro di Chernobil, che hanno confermato la responsabilità delle radiazioni nucleari nell'insorgenza delle leucemie.
Virus
Si tratta in particolare di virus erpetici e di retrovirus. Sono sospettati poiché correlati a certi tipi di leucemie negli animali e perché possono causare mutazioni genetiche.
Irritanti chimici
La presenza di sostanze inquinanti nell'aria, per esempio il benzene, altri idrocarburi e i pesticidi, appaiono oggi una causa determinante dell'aumento dei casi di leucemia
Quali aspettative?
Fino a 20 anni fa la leucemia del bambino aveva un evoluzione sfavorevole in brevissimo tempo. A partire dagli anni Settanta si sono registrati notevoli progressi terapeutici e le percentuali di sopravvivenza sono progressivamente migliorate. Un numero sempre maggiore di piccoli pazienti è oggi in remissione completa, ovvero senza evidenza di malattia a molti anni dalla sospensione delle cure. Oggi ogni 100 bambini che si ammalano di leucemia 95 ottengono la remissione (cioè l'assenza di segni della malattia) entro il primo mese di terapia; 80 completano i due anni di terapia senza ripresentare più la malattia; 75 rimangono in remissione a distanza di tre anni dalla sospensione delle cure. A questo punto il rischio che la leucemia si ripresenti è raro (1%). Al contrario, per quei 25 bambini su 100 nei quali la leucemia si ripresenta, le possibilità di guarigione sono molto meno favorevoli e sono legate alla possibilità di terapie molte aggressive. Si può quindi tranquillamente affermare che al momento della diagnosi c'è speranza di guarigione per tutti i bambini, cioè non la si può escludere a priori per nessuno. La speranza diventa realtà in oltre il 50% dei bambini curati presso i Centri specializzati. Le statistiche dicono che nell'immediato futuro un giovane adulto ogni 1000 sarà sopravvissuto a un tumore o alla leucemia infantile. E per i progressi che si prevedono nel campo scientifico, si stima che nel 2010 un giovane adulto ogni 250 sarà un sopravvissuto di tumore o leucemia infantile.
Marco Malagutti
Diffusione della leucemia
Si tratta di una patologia relativamente rara, ma l'aumento graduale degli ultimi anni l'ha resa sempre più rilevante. Le ragioni dell'aumento sono di due tipi: l'effettivo aumento di incidenza ma anche il miglioramento delle tecniche diagnostiche. In termini generali la leucemia linfatica acuta colpisce quasi esclusivamente i bambini e gli adolescenti (età media alla diagnosi 10 anni), la forma mieloide acuta soprattutto l'età adulta, assai rara prima dei 40 anni e con picchi di incidenza che crescono col progredire dell'età. Le forme croniche, invece, tendono a prevalere in età avanzata, con un maggior picco di incidenza intorno ai 35-50 anni fino agli 80-84 anni per la forma linfatica cronica. Quest'ultima è caratterizzata da un andamento lento, risponde abbastanza bene alla chemioterapia e in alcuni gruppi di pazienti presenta lunghi periodi di assenza durante i quali non vi è necessità di alcun trattamento. La mieloide cronica ha invece il suo picco di incidenza intorno ai 60 anni ed è caratterizzata da una lunga fase cronica seguita da improvvise fasi acute di replicazione. Per quel che concerne, invece, i numeri delle singole forme di leucemia, quella acuta promielocitica è la più rara: si contano, infatti, 100 casi all'anno in Italia. La leucemia linfatica acuta esiste in varie forme ed è quella dove si sono registrati i minori progressi terapeutici; quella cronica, invece, registra 1200 casi annui. La leucemia mieloide acuta registra 8 nuovi casi l'anno per 1.000.000 di bambini di età inferiore a 15 anni. Regredisce facilmente nel 75% dei casi, in seguito alla terapia d'urto iniziale. In Italia il numero di nuovi casi di leucemia mieloide cronica è di 600 all'anno con un picco in età adolescenziale.
I principali fattori di rischio
Nonostante gli enormi progressi nel trattamento della leucemia, la causa della malattia e le modalità di prevenzione sono ancora sconosciute. I ricercatori ritengono che la malattia sia legata ad una complessa interazione di fattori genetici individuali e biochimici con la possibile partecipazione di agenti virali. Si tratterebbe cioè di modificazioni nella struttura dei geni, localizzati nei cromosomi all'interno di ogni cellula, che determinano una crescita incontrollata dei globuli bianchi. Ecco i principali fattori considerati responsabili:
Fattori ereditari
Possono rendere certe persone più predisposte. Aumentano, per esempio, le probabilità che il gemello di un leucemico si ammali.
Anomalie congenite
Alcune anomalie non ereditarie come la Sindrome di Down sono associate ad un più alto rischio di leucemia. Esistono inoltre alcune patologie come la Sindrome di Fanconi e l'atassia a loro volta associate a una maggiore incidenza della malattia.
Raggi x
Possono aumentare in alcuni casi la suscettibilità alla leucemia. Lo stesso dicasi per altre forme di radiazioni, come possono confermare gli esiti tragici della bomba atomica in Giappone e del disastro di Chernobil, che hanno confermato la responsabilità delle radiazioni nucleari nell'insorgenza delle leucemie.
Virus
Si tratta in particolare di virus erpetici e di retrovirus. Sono sospettati poiché correlati a certi tipi di leucemie negli animali e perché possono causare mutazioni genetiche.
Irritanti chimici
La presenza di sostanze inquinanti nell'aria, per esempio il benzene, altri idrocarburi e i pesticidi, appaiono oggi una causa determinante dell'aumento dei casi di leucemia
Quali aspettative?
Fino a 20 anni fa la leucemia del bambino aveva un evoluzione sfavorevole in brevissimo tempo. A partire dagli anni Settanta si sono registrati notevoli progressi terapeutici e le percentuali di sopravvivenza sono progressivamente migliorate. Un numero sempre maggiore di piccoli pazienti è oggi in remissione completa, ovvero senza evidenza di malattia a molti anni dalla sospensione delle cure. Oggi ogni 100 bambini che si ammalano di leucemia 95 ottengono la remissione (cioè l'assenza di segni della malattia) entro il primo mese di terapia; 80 completano i due anni di terapia senza ripresentare più la malattia; 75 rimangono in remissione a distanza di tre anni dalla sospensione delle cure. A questo punto il rischio che la leucemia si ripresenti è raro (1%). Al contrario, per quei 25 bambini su 100 nei quali la leucemia si ripresenta, le possibilità di guarigione sono molto meno favorevoli e sono legate alla possibilità di terapie molte aggressive. Si può quindi tranquillamente affermare che al momento della diagnosi c'è speranza di guarigione per tutti i bambini, cioè non la si può escludere a priori per nessuno. La speranza diventa realtà in oltre il 50% dei bambini curati presso i Centri specializzati. Le statistiche dicono che nell'immediato futuro un giovane adulto ogni 1000 sarà sopravvissuto a un tumore o alla leucemia infantile. E per i progressi che si prevedono nel campo scientifico, si stima che nel 2010 un giovane adulto ogni 250 sarà un sopravvissuto di tumore o leucemia infantile.
Marco Malagutti
