Carcinoma surrenale

Definizione

Il carcinoma del surrene, o carcinoma corticosurrenale, è un tumore raro che si sviluppa nella parte corticale della ghiandola surrenale. È circa due volte più frequente nelle femmine rispetto ai maschi e va distinto dal feocromocitoma, il tumore della midollare del surrene.

Cause

Diverse mutazioni genetiche sono state riscontrate nei soggetti con questo tipo di tumore maligno, segno che l'origine è certamente multifattoriale.

Sintomi

I sintomi sono dovuti all'ipersecrezione di ormoni surrenali da parte del tumore oppure direttamente agli effetti della massa del tumore. In circa la metà dei casi, infatti, i carcinomi surrenali sono secernenti, producono cioè gli stessi ormoni del tessuto sano (soprattutto androgeni e cortisolo, ma anche estrogeni e mineralcorticoidi), che così si ritrovano secreti in circolo i quantità maggiori del normale. L'ipercortisolismo severo provoca una grave ipokaliemia, con insufficiente inattivazione renale del cortisolo da parte dell'enzima predisposto.
Quando invece il carcinoma non è secernente i sintomi sono nausea, vomito, dolore addominale, lombalgia. Compaiono però più tardi quando il tumore ha raggiunto una certa dimensione e la malattia è in fase avanzata.

Diagnosi

La valutazione ormonale completa del surrene è necessaria per confermare l'origine surrenale del tumore, prima di procedere a intervento chirurgico, e per controllare poi l'evoluzione della patologia. Alcuni riscontri sono maggiormente indicativi di malignità, per esempio elevati livelli di estrogeni nel maschio o elevate concentrazioni di deidroepiandrosterone (Dhea-S) nella femmina. Le tecniche di imaging, come Risonanza magnetica e Tomografia computerizzata servono invece per misurare la dimensione del tumore e comprendere la stadi azione.

Cure

La chirurgia è la terapia di prima scelta quando la malattia è negli stadi I, II e III, da decidere caso per caso invece nelle fasi avanzate (stadio IV). La radioterapia potrebbe avere un ruolo nella prevenzione delle recidive locali dopo la resezione chirurgica.
Il mitotano è un farmaco che blocca la steroidogenesi ed esercita un'azione citotossica su alcune cellele surrenali: si usa per ridurre la crescita tumorale e controllare l'ipersecrezione ormonale. Tuttavia non è un medicinale di facile impiego perché necessita di essere affiancato a terapia ormonale sostitutiva e comunque provoca diversi effetti collaterali.

Fonte: Rugarli. Medicina Interna sistematica. Sesta edizione - 2010 Elsevier

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